Mikroskopisk polyangit
| Mikroskopisk polyangit | |
|---|---|
| Andra namn | Mikropolyangit |
| Specialitet |
Immunologi , reumatologi 
|
Mikroskopisk polyangit är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av en systemisk, pauci-immun , nekrotiserande vaskulit med små kärl utan kliniska eller patologiska tecken på granulomatös inflammation .
tecken och symtom
Kliniska egenskaper kan innefatta konstitutionella symtom som feber , artralgi, myalgi, aptitlöshet, viktminskning och trötthet . En mängd olika organ kan påverkas, vilket orsakar ett brett spektrum av symtom såsom hosta, andfåddhet, hemoptys (upphostning av blod), symtom på njursvikt , hudmanifestationer ( påtaglig purpura och livedo racemosa ), kramper eller perifer neuropati , buksmärtor
Njurarna påverkas i upp till 80 % av fallen med tecken på blod och protein i urinen och skadan kan leda till antingen snabbt eller långsamt progressiv njursvikt . Lungorna påverkas i 20-50 % av fallen med fynd av pulmonell blödning eller kronisk lungfibros som leder till andningssvikt.
Orsak
Medan sjukdomsmekanismen ännu inte har klarlagts helt, är den ledande hypotesen att processen inleds med en autoimmun process av okänd orsak som utlöser produktion av p-ANCA . Dessa antikroppar kommer att cirkulera i låga nivåer tills en pro-inflammatorisk trigger—som infektion, malignitet eller läkemedelsbehandling. Triggern uppreglerar produktionen av p-ANCA. Sedan gör det stora antalet antikroppar det mer sannolikt att de kommer att binda en neutrofil. När neutrofilen väl är bunden degranuleras den. Degranuleringen frigör gifter som orsakar endotelskada. Senast har två olika grupper av utredare visat att anti-MPO-antikroppar ensamma kan orsaka nekrotiserande och halvmåneskära glomerulonefrit.
Diagnos
Laboratorietester kan avslöja en ökad sedimentationshastighet , förhöjd CRP , anemi och förhöjt kreatinin på grund av nedsatt njurfunktion. Ett viktigt diagnostiskt test är närvaron av perinukleära antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (p-ANCA) med myeloperoxidasspecificitet (en beståndsdel av neutrofila granuler) och protein och röda blodkroppar i urinen .
Hos patienter med neuropati kan elektromyografi avslöja en sensorimotorisk perifer neuropati . [ citat behövs ]
Differentialdiagnos
Tecken och symtom på mikroskopisk polyangit kan likna granulomatos med polyangiit (GPA) (en annan form av vaskulit i små kärl) men saknar vanligtvis den betydande inblandning i de övre luftvägarna (t.ex. bihåleinflammation ) som ofta ses hos personer som drabbats av GPA. [ citat behövs ]
Behandling
Immunsuppressiv behandling är guldstandardbehandlingen för att uppnå remission av blodkärlsinflammationen som uppstår vid aktiv mikroskopisk polyangit. De nuvarande immunsuppressiva protokollen består av en kombination av höga doser glukokortikoider i kombination med antingen cyklofosfamid eller Rituximab . Vid livshotande sjukdomar kan behandling med plasmaferes också användas.
Den immunsuppressiva behandlingen trappas långsamt ned under en period av flera månader men det finns för närvarande ingen konsensus om den totala behandlingens varaktighet. Avbrytande av immunsuppression kan relateras till ökad risk för sjukdomsutbrott.
Se även
- ANCA-associerade vaskulitider
- Polyarteritis nodosa
- Lista över kutana tillstånd
- Granulomatos med polyangit