Synovial osteokondromatos
 | |
| Synovial osteokondromatos | |
|---|---|
| Synovial osteokondromatos | |
| Specialitet |
Reumatologi 
|
Synovial osteokondromatos (SOC) (synonymer inkluderar synovial kondromatos , primär synovial kondromatos, synovial kondrometaplasi) är en sällsynt sjukdom som skapar en godartad förändring eller proliferation i synovium eller ledfodervävnad, som förändras för att bilda benbildande brosk. I de flesta fall är det bara en led som påverkas, antingen knäet, höften eller armbågen. Involverar sällan TMJ.
Orsaken är okänd.
I detta tillstånd sker broskmetaplasi inom ledens synovialmembran . Metaplastiskt synovium organiseras i knölar . Med mindre trauma fälls knölar som små kroppar in i ledutrymmet. Hos vissa patienter kan sjukdomsprocessen involvera senskidor och bursalpåsar.
Broskformade intraartikulära kroppar flyter fritt i ledvätskan, som de behöver för näring och tillväxt. Progressiv förstoring och förbening inträffar med tiden. Om de förblir fria fortsätter de att växa sig större och mer förkalkade. I svåra fall kan de ockupera hela ledutrymmet eller tränga in i intilliggande vävnader. De kan också avsätta sig i ledslemhinnan, återupprätta en blodtillförsel och ersättas av ben. Ibland kan synovial återfästning leda till fullständig reabsorption av broskfragmentet.
tecken och symtom
Kronisk, progressiv smärta och svullnad i den drabbade leden förvärras av fysisk aktivitet. Ledutgjutning och begränsad rörelseomfång är vanliga associerade egenskaper. Det påverkar främst stora leder, inklusive knä (>50 % av fallen), armbåge, höft och axel. SOC är dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor. Vissa patienter har intraartikulära kroppar som vilar i stabila positioner i ledfördjupningar eller bursa. Dessa patienter kan vara asymtomatiska, med SOC endast som ett tillfälligt fynd vid bildbehandling. [ citat behövs ]
Komplikationer
Malign transformation till synovialt kondrosarkom . Detta är en mycket sällsynt komplikation som uppstår i kroniska fall. Behandlingen innebär synovial excision och total ledersättning . [ citat behövs ]
Klicka, rivning eller låsning kan bero på akuta mekaniska problem på grund av intraartikulära kroppar i den drabbade leden. Låsning kan förstöra ledbrosket, vilket resulterar i sekundär artros. Symtom som stelhet och värk i lederna är resultatet av artros som sätter in efter år av ihållande ledirritation.
Diagnos
Radiografi
Typiska fynd är flera, släta, ovala förkalkade massor i ledutrymmet eller bursa. De har ett karakteristiskt utseende av popcornbollar av förkalkat brosk. Med seriell avbildning kan massorna upptäckas förändras i storlek, försvinna eller migrera till försänkta områden i leden. De kan passera från huvudledens hålighet till en närliggande synovialcysta. Av denna anledning kanske en massa inte uppskattas inom själva fogutrymmet. [ citat behövs ]
Ytterligare radiografiska fynd inkluderar utgjutning och degenerativa förändringar såsom förträngning av ledutrymmet, subkondral skleros och osteofytbildning. [ citat behövs ]
Datortomografi
CT används bäst i tidigare stadier av sjukdomsprocessen innan broskkroppar har förkalkat (fyllts med kalcium). CT kan effektivt detektera icke-förkalkade massor eller de med endast minimal förkalkning, vilket gör att radiologen kan skilja detta tillstånd från en enkel ledutgjutning. [ citat behövs ]
Magnetisk resonanstomografi
MR-utseende beror på sammansättningen av den intraartikulära kroppen. Helt broskkroppar kommer att verka isointensiva för muskler på T1 och hyperintensiva för muskler på T2-viktade bilder. Delvis förkalkade intraartikulära kroppar visar foci av frånvarande signal på alla pulssekvenser. Liksom CT-artrografi kan MR med gadolinium användas för att upptäcka intraartikulära kroppar som ännu inte har förkalkat. [ citat behövs ]
Patologi
Broskkroppar eller osteokartilinösa kroppar med central förbening kan noteras. De är vanligtvis sfäriska till formen. Storlekarna sträcker sig från flera millimeter till flera centimeter i diameter. Synovium i den inblandade leden uppvisar villös hyperplasi, vilket ger ett skrynkligt utseende vid grov undersökning. Det kan finnas broskkroppar fästa vid synovium. Synovialt engagemang kan vara fokalt eller diffust till sin natur.
Differentialdiagnos
- Traumerelaterat:
- Fraktur med avulsat fragment
- Fragmentering av menisken med förkalkning
- Degenerativ ledsjukdom relaterad:
- Degenerativ ledsjukdom med lossad sporre
- Synovial proliferation:
- Pigmenterad villonodulär synovit
- Neoplastisk:
- Synovialt kondrosarkom
- Övrig:
- Osteochondritis dissecans
- Sekvester från osteomyelit
- Neuropatisk (Charcot) led
Intraartikulära kroppar i SOC har vanligtvis popcornförkalkning, med en tät sklerotisk kant med radiolucent central region. Detta distinkta radiografiska utseende skiljer den från andra orsaker till intraartikulära kroppar. Antal och storlek på intraartikulära kroppar kan också vara till hjälp. SOC uppträder vanligtvis som flera intraartikulära kroppar. Få eller isolerade intraartikulära kroppar är mer förenliga med trauma eller artros. [ citat behövs ]
Klassificering
Klassificeringen är uppdelad i primär versus sekundär SOC. Primär SOC förekommer i en annars normal led. Det föreslås av monoartikulär involvering hos en patient under det tredje till femte decennierna av livet. Sekundär SOC förekommer hos äldre patienter i leder som tidigare drabbats av ledsjukdomar såsom artros . Detta mönster antyds av bilateral involvering med flera gemensamma intraartikulära kroppar. [ citat behövs ]
Behandling
Asymtomatiska patienter behöver inte terapi. Symtomatiska patienter bör genomgå artroskopisk eller kirurgisk borttagning av intraartikulära kroppar. Patienter som har återkommande intraartikulära kroppar eller där hela synovialslemhinnan är metaplastisk kräver total synovektomi. [ citat behövs ]
Vidare läsning
- FletcherCDM, UnniKK, MertensF, redaktörer. Patologi och genetik av tumörer i mjukvävnad och ben. Världshälsoorganisationens klassificering av tumörer. Lyon: IARC Press, 2002.
- Bianchi S, Martinoli C (juli 1999). "Detektering av lösa kroppar i leder". Radiol. Clin. North Am . 37 (4): 679–90. doi : 10.1016/S0033-8389(05)70123-8 . PMID 10442075 .
- Coles MJ, Tara HH (januari 1997). "Synovial kondromatos: en fallstudie och kort recension". Am. J. Orthop . 26 (1): 37–40. PMID 9021034 .
- Crotty JM, Monu JU, Pope TL (mars 1996). "Synovial osteokondromatos". Radiol. Clin. North Am . 34 (2): 327–42, xi. doi : 10.1016/S0033-8389(22)00471-7 . PMID 8633119 .
- Maurice H, Crone M, Watt I (1 november 1988). "Synovial kondromatos" . J Bone Joint Surg Br . 70 (5): 807–11. doi : 10.1302/0301-620X.70B5.3192585 . PMID 3192585 .
- Milgram JW, Gilden JJ, Gilula LA (januari 1996). "Flera lösa kroppar: bildning, revaskularisering och resorption. En 29-årig uppföljningsstudie". Clin. Orthop. Relat. Res. (322): 152–7. doi : 10.1097/00003086-199601000-00019 . PMID 8542691 . S2CID 25265519 .