Synovial kondromatos
| Synovial kondromatos | |
|---|---|
| Andra namn | Synovial osteokondromatos, synovial kondros, Reichels syndrom, synovial kondrometaplasi (rekommenderas inte) primär synovial osteokondromatos, Reichel-Jones-Hendersons syndrom |
 | |
| Röntgen av en armbåge påverkad av synovial kondromatos | |
| Specialitet | Ortopedi |
Synovial kondromatos är en lokalt aggressiv bentumör av brosktyp . Den består av flera hyalina broskknölar och har potential att bli cancer .
tecken och symtom
Människor klagar vanligtvis över smärta i en led, som kvarstår i månader, eller till och med år, inte lättar med träning, steroidinjektion eller värmebehandling, visar ingenting på röntgen , men visar en bestämd rörelsebegränsning.
Det finns 3 definierade stadier av denna sjukdom:
- tidigt: inga lösa kroppar men aktiv synovialsjukdom;
- transitional: aktiv synovial sjukdom och lösa kroppar;
- sent: lösa kroppar men ingen synovial sjukdom;
I de tidiga stadierna av sjukdomen förväxlas den ofta med tendinos och/eller artrit . När den når övergångsperioden blir de lösa kropparna uppenbara med röntgen i mer än 70 % av fallen, med MRT som ofta visar var röntgen misslyckas. I erfarna händer ultraljud också användbart för diagnosen.
Sällsynt och föga känd, med för närvarande inget känt botemedel, bildar sjukdomen gradvis blåsor i det tunna flexibla membranet i synovium, som förkalkar och förstoras. Dessa knölar lossnar så småningom och flyter runt ledutrymmet och blir större - dessa ökar ledens obehag och stelhet. Den drabbade vävnaden kommer att dyka upp som en halvfast massa vid en MR- undersökning, den slutliga diagnosen bekräftas vanligtvis genom att ta en biopsi . Sjukdomen drabbar i allmänhet bara en av de större viktbärande lederna (höft, fotled, knä) – även om armbågen och handleden också kan påverkas. Det involverar sällan käkleden (TMJ) och de flesta publikationer är fallrapporter.
Synovial kondromatos förekommer dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor och vanligtvis i fyrtioårsåldern. Men online-gemenskaper för patienter med synovial kondromatos har gett en skarp kontrast, med lika representation från båda könen och medlemmar som diagnostiserats så unga som sent i tonåren/tidigt 20-tal. Familjär synovial kondromatos med dvärgväxt introducerar egenskaper hos dvärgväxt .
Orsak
Den exakta bakomliggande orsaken till synovial kondromatos är okänd. Vissa bevis tyder på att trauma kan spela en roll i dess utveckling, eftersom det främst uppträder i viktbärande leder. Infektion har också betraktats som en bidragande orsak. Tillståndet är inte ärvt.
Synovial kondromatos kan enligt uppgift förekomma antingen som en primär eller sekundär form. Primär synovial kondromatos, som är mer sällsynt, inträffar spontant och verkar inte relatera till några redan existerande tillstånd. Sekundär synovial kondromatos är den vanligaste formen och uppträder ofta när det finns redan existerande artros, reumatoid artrit, osteonekros, osteochondritis dissecans, neuropatisk osteoartropati (som ofta förekommer hos diabetiker), tuberkulos eller osteokondrala frakturer i halsen. ett ben i en led) hos den drabbade individen.
Diagnos
Diagnos är genom medicinsk bildbehandling ; Röntgen , datortomografi och MR . För diagnos av TMJ Cone beam computed tomography (CBCT) också vara användbar.
Behandling
Behandlingen sker ofta med hjälp av avlägsnande av de lösa kropparna och genom en partiell eller fullständig synovektomi (avlägsnande av synovium)
Full synovektomi är en måttligt stor operation och innebär att leden helt exponeras och den drabbade vävnaden avlägsnas. Partiell synovektomi görs normalt artroskopiskt. Synovektomier utförs normalt genom att raka knäts slemhinna men det finns andra sätt att uppnå detta genom att antingen frysa synovium eller genom att använda strålbehandling.
Behovet av ytterligare procedurer är större än 25 % även om frekvensen av det erforderliga avlägsnandet av lösa kroppar normalt minskas av den föregående synovektomi. Det har dokumenterats fall av malign transformation men detta är sällsynt.
Även om tillståndet kan beskrivas som en "godartad tillväxt" påverkar det sällan mer än en led och påverkar vanligtvis inte omgivande vävnad.
Namn
Det är också känt som Reichels syndrom eller Reichel-Jones-Hendersons syndrom, uppkallat efter Friedrich Paul Reichel , Hugh Toland Jones och Melvin Starkey Henderson .
externa länkar
| Myndighetskontroll : Nationell |
|---|
