Pulmonell venocklusiv sjukdom
| Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom | |
|---|---|
| Andra namn | Obstruktiv sjukdom i lungvenerna |
.jpg) | |
| Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom - Intimal fibros med markant förträngning av lumen i en stor lungven | |
| Specialitet |
Pulmonologi , kardiologi 
|
| Symtom | Andnöd, trötthet |
| Orsaker | Smal lungven, Pulmonell artär hypertoni |
| Diagnostisk metod | Bröströntgen, CT av bröstkorgen |
| Behandling | Vasodilatorer kan användas |
Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom ( PVOD ) är en sällsynt form av pulmonell hypertoni som orsakas av progressiv blockering av de små venerna i lungorna. Blockeringen leder till högt blodtryck i lungornas artärer, vilket i sin tur leder till hjärtsvikt . Sjukdomen är progressiv och dödlig, med en medianöverlevnad på cirka 2 år från tidpunkten för diagnos till döden. Den definitiva behandlingen är lungtransplantation .
tecken och symtom
Symtomen för lungvenoocklusiv sjukdom är följande:
- Andnöd _
- Trötthet
- Svimning
- Hemoptys
- Andningssvårigheter (liggande platt)
- Bröstsmärta
- Cyanos
- Leverstockning
Orsak
Den genetiska orsaken till pulmonell veno-ocklusiv sjukdom är mutationer i EIF2AK4 -genen. Även om detta inte betyder att andra möjliga orsaker inte existerar, såsom virusinfektion och risk för giftiga kemikalier ( kemoterapiläkemedel) .
Patofysiologi
Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom kan ha en genetisk grund. Publicerade rapporter har indikerat dödliga händelser som verkade ha ett familjärt mönster, mer till punkten, en könslinjemutation . Patofysiologin för veno-ocklusiv sjukdom kulminerar i ocklusion av lungblodkärlen . Detta kan bero på ödematös vävnad (sklerotisk fibrös vävnad). Förtjockning identifieras i lobulära septalvener, även utvidgning av lymfatik sker. Dessutom utvidgas alveolära kapillärer (på grund av mottryck).
Diagnos
Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom kan endast diagnostiseras väl med en lungbiopsi. CT-skanningar kan visa karakteristiska fynd såsom opaciteter av slipat glas i centrilobulär distribution och mediastinal lymfadenopati , men dessa fynd är ospecifika och kan ses vid andra tillstånd. Men pulmonell hypertoni (avslöjad via fysisk undersökning), i närvaro av pleurautgjutning (gjort via CT-skanning) indikerar vanligtvis en diagnos av lungveno-ocklusiv sjukdom. Prognosen indikerar vanligtvis en förväntad livslängd på 2 år (24 månader) efter diagnos.
Behandling
Behandlingar för primär pulmonell hypertoni såsom prostacykliner och endotelinreceptorantagonister kan vara dödliga hos personer med PVOD på grund av utvecklingen av allvarliga lungödem , och förvärrade symtom efter att dessa mediciner påbörjats kan vara en ledtråd till diagnosen lungveno-ocklusiv sjukdom.
Den definitiva behandlingen är lungtransplantation , även om transplantatavstötning alltid är en möjlighet, i detta måste åtgärder vidtas när det gäller lämplig behandling och medicinering.
Epidemiologi
Pulmonell venocklusiv sjukdom är sällsynt, svår att diagnostisera och feldiagnostiseras förmodligen ofta som idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni. Prevalensen i delar av Europa uppskattas till 0,1-0,2 fall per miljon.
PVOD verkar förekomma lika ofta hos män som hos kvinnor, och åldern vid diagnos varierar från 7–74 år med en median på 39 år. PVOD kan förekomma hos patienter med associerade sjukdomar som HIV , benmärgstransplantation och bindvävssjukdomar . PVOD har också associerats med flera kemoterapiregimer såsom bleomycin , BCNU och mitomycin .
Samhälle
- Chloe Temtchine , amerikansk singer-songwriter med PVOD
Vidare läsning
- Montani, David; Lau, Edmund M.; Dorfmüller, Peter; Girerd, Barbara; Jaïs, Xavier; Savale, Laurent; Perros, Frederic; Nossent, Esther; Garcia, Gilles; Förälder, Florens; Fadel, Elie; Soubrier, Florent; Sitbon, Olivier; Simonneau, Gérald; Humbert, Marc (2016). "Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom" . European Respiratory Journal . 47 (5): 1518–1534. doi : 10.1183/13993003.00026-2016 . ISSN 1399-3003 . PMID 27009171 .
- Lungsjukdomar—framsteg inom forskning och behandling: 2013 års upplaga . Scholarly Editions. 2013-06-21. ISBN 9781481677332 .
- Mandel, Jess; Mark, Eugene J.; Hales, Charles A. (2000-11-01). "Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom" . American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 162 (5): 1964–1973. doi : 10.1164/ajrccm.162.5.9912045 . ISSN 1073-449X . PMID 11069841 .
externa länkar
