Nefrokalcinos

Nefrokalcinos
Andra namn	Anderson-Carrs njurar
Bilateral nefrokalcinos ses på en bukröntgen
Specialitet	Urologi

Nefrokalcinos , en gång känd som Albrights kalcinos efter Fuller Albright , är en term som ursprungligen användes för att beskriva avsättning av kalciumsalter i njurparenkymet på grund av hyperparatyreoidism . Termen nefrokalcinos används för att beskriva avsättningen av både kalciumoxalat och kalciumfosfat. Det kan orsaka akut njurskada. Det används nu mer allmänt för att beskriva diffus, fin, renal parenkymal förkalkning inom radiologi. Det orsakas av flera olika tillstånd och bestäms progressiv njurdysfunktion. Dessa konturer kommer så småningom samman för att bilda en tät massa. Under de tidiga stadierna är nefrokalcinos synlig på röntgen och uppträder som en fin granulerad fläck över njurkonturerna. Det ses oftast som ett tillfälligt fynd med medullär svampnjure på en bukröntgen. Det kan vara tillräckligt allvarligt för att orsaka (likväl som orsakas av) renal tubulär acidos eller till och med slutstadiet av njursjukdom , på grund av störningar av njurvävnaden av det avsatta kalcium.

tecken och symtom

Även om detta tillstånd vanligtvis är asymtomatiskt, om symtom är närvarande är de vanligtvis relaterade till den orsakande processen (t.ex. hyperkalcemi) . Några av de symtom som kan hända är blod i urinen, feber och frossa, illamående och kräkningar, svår smärta i magen, ryggsidorna, ljumsken eller testiklarna.

Dessa inkluderar njurkolik , polyuri och polydipsi :

• Njurkolik orsakas vanligtvis av redan existerande nefrolitiasis , vilket kan förekomma hos patienter med kronisk hyperkalciuri . Mindre vanligt kan det bero på att förkalkade kroppar flyttar in i kalycealsystemet .
• Nokturi, polyuri och polydipsi från nedsatt urinkoncentrationsförmåga (dvs nefrogen diabetes insipidus ) som kan ses vid hyperkalcemi, märg nefrokalcinos av vilken orsak som helst eller hos barn med Bartters syndrom hos vilka reabsorptionen av essentiell tubulär salt är äventyrad.

Det finns flera orsaker till nefrokalcinos som vanligtvis är akuta och endast förekommer vid njursvikt . Dessa inkluderar tumörlyssyndrom , akut fosfatnefropati och enstaka fall av enterisk hyperoxaluri .

Orsak

Nefrokalcinos är kopplat till tillstånd som orsakar hyperkalcemi, hyperfosfatemi och ökad utsöndring av kalcium, fosfat och/eller oxalat i urinen. Ett högt pH i urinen kan leda till nefrokalcinos men endast om det åtföljs av hyperkalciuri och hypocitraturi , eftersom ett normalt urincitrat vanligtvis hämmar kristalliseringen av kalcium. I samband med nefrokalcinos, hyperkalcemi och hyperkalciuri kan följande inträffa:

• Primär hyperparatyreoidism : Nefrokalcinos är ett av de vanligaste symtomen på primär hyperparatyreos .
• Sarkoidos : Nefrokalcinos är ett av de vanligaste symtomen.
• Vitamin D : Detta kan orsaka nefrokalcinos på grund av vitamin D-terapi eftersom det ökar absorptionen av intaget kalcium och benresorption, vilket resulterar i hyperkalcemi och hyperkalciuri .

Medullär nefrokalcinos

Medullär nefrokalcinos i sonografi

• Medullär svampnjure
• Distal renal tubulär acidos
• Hyperoxaluri
• Njurpapillär nekros

Och andra orsaker till hyperkalcemi (och därmed hyperkalciuri )

• Immobilisering (som leder till hyperkalcemi och hyperkalciuri)
• Mjölk-alkali syndrom
• Hypervitaminos D
• Multipelt myelom

Hyperkalciuri utan hyperkalcemi

Dessa tillstånd kan orsaka nefrokalcinos i samband med hyperkalciuri utan hyperkalcemi:

• Distal renal tubulär acidos
• Medullär svampnjure
• Neonatal nefrokalcinos och loopdiuretika
• Ärftliga tubulopatier
• Kronisk hypokalemi
• Beta talassemi

Mekanism

Nefrokalcinos orsakas av en ökning av urinutsöndringen av kalcium, fosfat och/eller oxalat. Nefrokalcinos är nära förknippat med nefrolitiasis , och patienter uppvisar ofta båda tillstånden, men det har förekommit fall där det ena inträffar utan det andra. Kalciumoxalat och kalciumfosfatkristaller bildas när koncentrationen av reaktanterna överskrider gränsen. Avlagringarna samlas i det inre medullära interstitium i basalmembranen i de tunna extremiteterna i Henles ögla . Kalciumfosfatplacken kan förstoras in i den omgivande interstitiella vävnaden, eller till och med brista in i tubulilumen och kan främja bildning av kalciumoxalatsten.

Diagnos

Nefrokalcinos diagnostiseras för det mesta med bildbehandlingstekniker. De bilder som används är ultraljud (US), bukfilm och datortomografi . Av de 3 teknikerna är CT och UL de mer föredragna. Nefrokalcinos anses vara närvarande om minst två radiologer ställer diagnosen på UL och/eller CT. I vissa fall görs istället en njurbiopsi om bildbehandling inte räcker för att bekräfta nefrokalcinos . När diagnosen är bekräftad krävs ytterligare tester för att hitta den bakomliggande orsaken eftersom det underliggande tillståndet kan kräva behandling av skäl som är oberoende av nefrokalcinos. Dessa ytterligare tester kommer att mäta serum , elektrolyter , kalcium och fosfat och urinens pH . Om ingen bakomliggande orsak kan hittas bör urinuppsamling göras under 24 timmar och mätningar av utsöndringen av kalcium, fosfat, oxalat, citrat och kreatinin undersöks.

Stadier av nefrokalcinos

• Kemisk eller molekylär nefrokalcinos : Definierat som en mätbar ökning av intracellulära kalciumkoncentrationer , men den är inte synlig genom röntgen eller mikroskopiskt.
• Mikroskopisk nefrokalcinos : Uppstår när avlagringar är synliga i ljusmikroskop genom att ta ett vävnadsprov från en biopsi. Detta kan dock inte ses på en röntgen.
• Makroskopisk nefrokalcinos : Uppstår när förkalkning kan ses genom röntgen.

Behandling

Att öka vätskeintaget för att ge en urinproduktion på mer än 2 liter om dagen kan vara fördelaktigt för alla patienter med nefrokalcinos. Patienter med hyperkalciuri kan minska kalciumutsöndringen genom att begränsa animaliskt protein, begränsa natriumintaget till mindre än 100 meq per dag och vara slappa med kaliumintaget. Om en ändring av kosten enbart inte resulterar i en lämplig minskning av hyperkalciuri, kan ett tiaziddiuretikum ges till patienter som inte har hyperkalcemi. Citrat kan öka lösligheten av kalcium i urin och begränsa utvecklingen av nefrokalcinos. Citrat ges inte till patienter som har urin pH lika med eller högre än 7.

Prognos

Prognosen för nefrokalcinos bestäms av den bakomliggande orsaken. De flesta fall av nefrokalcinos utvecklas inte till slutstadiet av njursjukdom , men om den inte behandlas kan den leda till nedsatt njurfunktion, detta inkluderar primär hyperoxaluri , hypomagnesemisk hyperkalciurisk nefrokalcinos och Dents sjukdom . När nefrokalcinos väl har upptäckts är det osannolikt att det vänds, men partiell reversering har rapporterats hos patienter som har haft framgångsrik behandling av hyperkalciuri och hyperoxaluri efter korrigerande tarmkirurgi.

Senare forskning

I de senaste fynden har de funnit att det finns en genetisk predisposition för nefrokalcios, men de specifika genetiska och epigenetiska faktorerna är inte klara. Det verkar finnas flera genetiska faktorer som reglerar utsöndringen av de olika urinriskfaktorerna. Det har setts en viss korrelation som visar genpolymorfismer relaterade till stenbildning för kalciumavkännande receptorer och vitamin D-receptorer. Upprepade kalciumstenar associerade med medullär svampnjure kan vara relaterade till en autosomal dominant mutation av en fortfarande okänd gen, men generna är GDNF verkar vara en gen involverad i njurmorfogenes. I samband med genforskningen finns en annan teori om hur sjukdomen visar sig. Detta kallas den fria partikelteorin. Denna teori säger att den ökande koncentrationen av litogena lösta ämnen längs segmenten av nefronet leder till bildandet, tillväxten och samlingen av kristaller som kan fastna i den rörformiga lumen och börja processen med stenbildning. En del av stödet bakom denna teori är kristallernas tillväxthastighet, diametern på segmenten av nefronen och transittiden i nefronen. Alla dessa tillsammans visar mer och mer stöd för denna teori.