Cerebral vaskulit
| Cerebral vaskulit | |
|---|---|
| Andra namn | Vaskulit i centrala nervsystemet |
| Specialitet |
Kardiologi , neurologi , reumatologi 
|
Cerebral vaskulit (ibland används ordet angiit istället för "vaskulit") är vaskulit (inflammation i blodkärlsväggen ) som involverar hjärnan och ibland ryggmärgen . Det påverkar alla kärl: mycket små blodkärl ( kapillärer ), medelstora blodkärl ( artärer och venoler ) eller stora blodkärl ( artärer och vener ). Om blodflödet i ett kärl med vaskulit minskar eller stoppas, börjar de delar av kroppen som tar emot blod från det kärlet att dö. Det kan ge ett brett spektrum av neurologiska symtom, såsom huvudvärk , hudutslag, mycket trötthet , ledsmärtor , svårigheter att röra sig eller koordinera en del av kroppen, förändringar i känsel och förändringar i uppfattning, tanke eller beteende, samt fenomen med en massalesion i hjärnan som leder till koma och bråck . Vissa av dess tecken och symtom kan likna multipel skleros . 10 % har associerad blödning i hjärnan .
Orsaker
"Primär" angiit/vaskulit i centrala nervsystemet ( PACNS) sägs vara närvarande om det inte finns någon bakomliggande orsak. Den exakta mekanismen för den primära sjukdomen är okänd, men den grundläggande mekanismen för alla vaskulitider är autoimmunitet . Andra möjliga sekundära orsaker till cerebral vaskulit är infektioner , systemiska autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus (SLE) och reumatoid artrit , mediciner och droger ( amfetamin , kokain och heroin ), vissa former av cancer ( lymfom , leukemi och lungcancer, lungcancer ) och andra former av systemisk vaskulit såsom granulomatosis med polyangiit, polyarteritis nodosa eller Behçets sjukdom . Det kan imitera, och i sin tur imiteras av, ett antal andra sjukdomar som påverkar hjärnans blodkärl diffust såsom fibromuskulär dysplasi och trombotisk trombocytopen purpura .
Diagnos
Cerebral angiografi och magnetisk resonanstomografi , familjemedicinsk historia, symtom, en fullständig fysisk undersökning och slutligen biopsi av hjärnan, krävs ofta för diagnosen. Dessutom måste många laboratorietester göras för diagnosen; tester kan avslöja anemi (brist på röda blodkroppar), ett högt antal vita blodkroppar , ett högt antal blodplättar , allergiska reaktioner, immunkomplex, antikroppar (verktyg som kroppen använder för att bekämpa hot) och förhöjda inflammatoriska markörer. En annan avgörande del i diagnosen cerebral vaskulit är användningen av avbildningstekniker. Tekniker som konventionell digital subtraktionsangiografi (DSA) och magnetisk resonanstomografi (MRT) används för att hitta och övervaka cerebralt engagemang. [ citat behövs ]
Behandling
Behandlingen sker först med många olika högdossteroider, nämligen glukokortikoider . Sedan, om symtomen inte förbättras, tillsätts ytterligare immunsuppression såsom cyklofosfamid för att minska immunsystemets attack mot kroppens egna vävnader. Cerebral vaskulit är ett mycket sällsynt tillstånd som är svårt att diagnostisera, och som ett resultat finns det betydande variationer i hur det diagnostiseras och behandlas.
Specifika sjukdomar
Giant cell arteritis (GCA)
(Även känd som temporal arterit)
Symtom
- Feber
- allmän oro
- viktminskning
- inflammation i musklerna som orsakar stelhet i axlarna; nacke; och/eller överarmar
- ihållande huvudvärk
- smärta i käken eller örat när du äter
- dubbel syn
- partiell synförlust eller blinda fläckar
- (vid sällsynta tillfällen) stroke.
Diagnostiska kriterier
Tre eller fler av följande fem kriterier måste uppfyllas:
- Ålder 50 år eller mer
- Nyutvecklad huvudvärk
- Ömhet i den ytliga temporalartären
- Förhöjd sedimentationshastighet, minst 50 mm/timme (blodprov som avslöjar inflammatorisk aktivitet)
- Jättecellarterit i ett biopsiprov från tinningsartären
Takayasus arterit
Symtom
Börjar med ospecifika symtom som:
- Lokaliserad ledvärk
- Feber
- Trötthet
- Huvudvärk
- Utslag
- Viktminskning
- Diagnos ställs vanligtvis inte förrän blockeringen orsakar bristande blodflöde till extremiteterna eller till en stroke.
Klassificeringskriterier
Tre eller fler av följande sex kriterier måste uppfyllas:
- Åldern när sjukdomen börjar är under 50 år
- Minskad brachialisartärpuls
- Systoliskt blodtryck skiljer sig med mer än 10 mmHg mellan armarna
- Kramper orsakade av träning i extremiteterna
- Onormala ljud (genom stetoskop) över subclavia artärer eller abdominal aorta
- En förträngning eller blockering i aortan, dess primära grenar eller stora artärer sett genom en röntgenbild av artärerna.
Behandlingsterapi
- 50 % av patienterna svarar på enbart kortikosteroidbehandling i tidiga faser
- Metotrexat eller Azatioprin är ett alternativ till immunsuppressiva kortikosteroider
- Det har gjorts studier på mykofenolatmofetil och anti-TNF-terapier
- Vid Takayasus arterit är det viktigt att kombinera läkemedelsbehandlingar ofta med lågdos aspirin eller statin
Polyarteritis nodosa (PAN)
Symtom
- Systemisk sjukdom med feber
- Allmän känsla av obehag eller obehag med orsak som är svår att identifiera
- Viktminskning
- Artrit
- Svart missfärgning av huden främst på extremiteterna
- Allvarlig otillräcklig blodtillförsel till extremiteterna
- Ischemisk stroke, blödningar och en progressiv encefalopati med eller utan anfall kan förekomma
Diagnostiska kriterier
Tre eller fler av följande tio kriterier krävs:
- Mer än 4 kg (8,8 lb) viktminskning
- Spetsliknande lila missfärgning av huden (livedo reticularis)
- Smärta i testiklarna
- Smärta i en muskel eller muskelgrupp ( myalgi )
- Skador på perifera nerver
- Förhöjt blodtryck med mer än 90 mmHg
- av kreatinin över 1,5 mg/dl
- Antikroppar mot hepatit B eller C-virus
- Ett aneurysm eller ocklusion som visas i en patologisk arteriografi
- Histologiska fynd som är typiska för PAN
Behandlingsterapi
- I PAN inte associerat med ett hepatitvirus: prednison- och cyklofosfamidbehandling . I nödfall plasmaferes prövas
- I PAN associerat med ett hepatitvirus: kombinationsbehandling av prednison tillsammans med ett virusstatiskt medel, såsom lamivudin ( hepatit B ) eller interferon-alfa och ribavirin ( hepatit C )
Granulomatos med polyangit (GPA)
Symtom
- Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor
- Kompression av strukturer som omger näsan och paranasala bihålor
- Diabetes insipidus
- Onormalt utskjutande ögonglob/ögonglober
- Icke-septisk meningit
- Tillgivenhet av lunga och njure på grund av förstörelse av artärer och vener
- Ischemisk stroke, blödningar eller encefalopati med möjliga anfall
Diagnostiska kriterier
Två eller flera av följande fyra kriterier krävs:
- Nekrotiserande sårbildande inflammation i näsa, bihålor, mun eller svalg
- Oregelbundna lunginfiltrat
- Nefrit
- Granulomatös vaskulär och perivaskulär inflammation