Kronisk mukokutan candidiasis
| Kronisk mukokutan candidiasis | |
|---|---|
| Andra namn | CMC |
 | |
| Detta tillstånd beror på T-celler (immun) störning | |
| Specialitet | Infektionssjukdomar , dermatologi |
| Symtom | Hudsår |
| Typer | CANDF1,2,3,4,5,6,7,8 och 9j |
| Diagnostisk metod | Sköldkörtelfunktionstest, leverfunktionstest |
| Behandling | Systemisk antimykotisk terapi |
Kronisk mukokutan candidiasis är en immunsjukdom hos T-celler . Det kännetecknas av kroniska infektioner med Candida som är begränsade till slemhinneytor, hud och naglar. Det kan också associeras med andra typer av infektioner, såsom humant papillomvirus . Ett samband med kromosom 2 har identifierats. [ läkarintyg behövs ]
tecken och symtom
Tecken och symtom på detta tillstånd är förtjockad hud , hudsår, dyspareuni , endokardiumavvikelse , synproblem, hepatit , kramper, blodig urin och hjärnhinneinflammation .
Associerade sjukdomar eller tillstånd
Det finns ett antal störningar associerade med kronisk mukokutan candidiasis inklusive endokrina dysfunktioner, vitiligo, malabsorptionssyndrom, neoplasmer och andra. Hos de flesta patienter är kronisk mukokutan candidiasis korrelerad till abnormiteter i cellmedierad immunitet (T-lymfocytmedierad respons) [ citat behövs ] . T-lymfocyterna misslyckas med att producera de nödvändiga cytokinerna som krävs för immunitet mot Candida. Aktuella effektiva behandlingar inkluderar läkemedel mot svamp och, för långvariga remissioner, återställande av cellulär immunitet.
Patienter med autosomalt dominant mukokutan candidiasis kan löpa risk för epidermoid matstrupscancer på grund av de nitrosaminföreningar som produceras av kroniska candidainfektioner. [ citat behövs ]
Orsak
Kronisk mukokutan candidiasis kan ärftas antingen autosomalt dominant eller autosomalt recessivt . Det finns 9 typer av detta tillstånd, där den första CANDF1 är lokaliserad till 2p22.3-p21 (cytogenetiskt).
Mekanism
Mekanismen som det mänskliga immunsystemet har är normalt att bekämpa en infektion (som Candida ). Till en början Th17- celler av immunsystemet, som i sin tur producerar interleukin-17 (IL-17). Detta inducerar inflammation och vita blodkroppar möter infektion.
Kroniska mukokutana candidiasismutationer påverkar IL-17 genom att hämma dess väg. Detta påverkar i sin tur det mänskliga immunsystemets förmåga att bekämpa infektioner, totalt finns det 9 möjliga typer av detta tillstånd.
Diagnos
Kronisk mukokutan candidiasis kan diagnostiseras hos en drabbad individ via följande metoder/tester:
- Sköldkörtelfunktionstest
- Leverfunktionstest
- Cellulärt immunitetstest
- Hudbiopsi
- Genetisk testning
Typer
| Typ | OMIM | Gen | Ställe |
|---|---|---|---|
| CANDF1 | 114580 | - | 2p |
| CANDF2 | 212050 | KORT9 | 9q34.3 |
| CANDF3 | 607644 | - | 11 |
| CANDF4 | 613108 | CLEC7A | 12p13.2-p12.3 |
| CANDF5 | 613953 | IL17RA | 22q11 |
| CANDF6 | 613956 | IL17F | 6p12 |
| CANDF7 | 614162 | STAT1 | 2q32 |
| CANDF8 | 615527 | TRAF3IP2 | 6q21 |
| CANDF9 | 616445 | IL17RC | 3q25 |
Behandling
Behandlingen för en individ med kronisk mukokutan candidiasis består av följande (återfall inträffar när behandlingen har upphört, i många fall):
- Systemisk antisvampbehandling (t.ex. flukonazol )
- Överföringsfaktor
- Kombinationsterapi
- Screening (årligen)
Se även
Anteckningar
^ Indikerar 9 referenser till specifika, numrerade sidor i Online Mendelian Inheritance in Man-databasen .
Vidare läsning
- Kauffman, Carol A.; Pappas, Peter G.; Sobel, Jack D.; Dismukes, William E. (2011). Essentials of Clinical Mycology . Springer Science & Business Media. ISBN 9781441966407 . Hämtad 9 juni 2017 .
- Ostler, H. Bruce (2004). Sjukdomar i ögat och hud: En färgatlas . Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781749992 . Hämtad 9 juni 2017 .
externa länkar
