Doege-Potter syndrom

PBB Protein IGF2 image.jpg
Doege–Potters syndrom
Strukturen av IGF-2, ansvarig för hypoglykemi i samband med Doege–Potters syndrom
Specialitet Onkologi

Doege-Potter syndrom (DPS) är ett paraneoplastiskt syndrom där hypoglykemi är förknippat med ensamma fibrösa tumörer . Hypoglykemin är resultatet av att tumörerna producerar insulinliknande tillväxtfaktor 2 . Syndromet beskrevs första gången 1930, av Karl Walter Doege (1867–1932), en tysk-amerikansk läkare och av Roy Pilling Potter (1879–1968), en amerikansk radiolog, som arbetade självständigt; den fullständiga termen Doege-Potter syndrom användes sällan fram till publiceringen av en artikel 2000 med eponymen .

DPS är sällsynt (från 1976 beskrevs mindre än hundra fall), med en malignitetsfrekvens på 12–15 %. Faktiska frekvenser av hypoglykemi i samband med en fibrös tumör är ganska sällsynta (en studie från 1981 av 360 ensamma fibrösa tumörer i lungorna fann att endast 4% orsakade hypoglykemi), och är kopplade till stora tumörer med höga frekvenser av mitos . Avlägsnande av tumören kommer normalt att lösa symptomen.

Tumörer som orsakar DPS tenderar att vara ganska stora; i ett fall avlägsnades en massa på 3 kg (6,6 lb), 23×21×12 cm (9,1×8,3×4,7 in), tillräckligt stor för att orsaka en kollapsad lunga . I röntgenstrålar uppträder de som en enda massa med synliga, definierade gränser, som uppträder vid kanterna av lungorna eller en spricka som delar lungloberna . Liknande hypoglykemiska effekter har relaterats till mesenkymala tumörer.