Cerebellopontin vinkelsyndrom
| Cerebellopontin vinkelsyndrom | |
|---|---|
| Typer | neurologi |
Det cerebellopontine vinkelsyndromet är ett distinkt neurologiskt syndrom av underskott som kan uppstå på grund av att cerebellopontinvinkeln är nära specifika kranialnerver . Indikationer inkluderar ensidig hörselnedsättning (85%), talstörningar, obalans, skakningar eller annan förlust av motorisk kontroll. Den cerebellopontine vinkelcisternen är en subaraknoidal cistern som bildas av den cerebellopontine vinkeln som ligger mellan lillhjärnan och pons . Den är fylld med cerebrospinalvätska och är en vanlig plats för tillväxt av akustiska neurom eller schwannom.
Tecken och symtom
Tumörer i nervcanaliculi uppträder initialt med unilateral sensorineural hörselnedsättning, unilateral tinnitus eller ojämvikt (yrsel är sällsynt på grund av den långsamma tillväxten av neurom). Taldiskriminering som inte står i proportion till hörselnedsättning, svårigheter att prata i telefon är vanliga ackompanjemang. Tumörer som sträcker sig in i CPA kommer sannolikt att presenteras med ojämvikt eller ataxi beroende på mängden förlängning på hjärnstammen. Med förlängning av hjärnstammen blir hypestesi mellan ansiktet och hornhinnan, hydrocefalus och andra kranialneuropatier vanligare.
Till exempel resulterar involvering av CN V från en cerebellopontin massalesion ofta i förlust av den ipsilaterala (samma sidan av kroppen) hornhinnereflexen (ofrivillig blinkning).
Patienter med större tumörer kan utveckla Bruns nystagmus (”dansande ögon”) på grund av kompression av flockorna .
Orsaker
I de flesta fall är orsaken till akustiska neurom okänd . Den enda statistiskt signifikanta riskfaktorn för att utveckla ett akustiskt neurom är att ha ett sällsynt genetiskt tillstånd som kallas neurofibromatos typ 2 (NF2). Det finns inga bekräftade miljöriskfaktorer för akustiskt neurom. Det finns motstridiga studier om sambandet mellan akustiska neurom och mobiltelefonanvändning och upprepad exponering för högt ljud. 2011 släppte en del av Världshälsoorganisationen ett uttalande som listade mobiltelefonanvändning som en låggradig cancerrisk . Acoustic Neuroma Association rekommenderar att mobiltelefonanvändare använder en handsfree-enhet.
Meningiom är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män; de är vanligast hos medelålders kvinnor. Två predisponerande faktorer förknippade med meningiom för vilka åtminstone vissa bevis finns är exponering för joniserande strålning (cancerbehandling av hjärntumörer) och hormonersättningsterapi.
Patofysiologi
Olika typer av tumörer, vanligtvis primära och godartade, är representerade i patologin. Lesioner i området för cerebellopontinvinkeln orsakar tecken och symtom sekundära till kompression av närliggande kranialnerver , inklusive kranialnerv V (trigeminal), kranialnerv VII (ansikts) och kranialnerv VIII (vestibulocochlear). Den vanligaste cerebellopontine vinkeltumören (CPA) är ett vestibulärt schwannom som påverkar kranialnerven VIII (80 %), följt av meningiom (10 %). De kranialnerver som påverkas är (från vanligaste till minst vanliga): VIII (cochlea-komponent), VIII (vestibulär komponent), V
- Akustiskt neurom / vestibulärt schwannom
- Meningiom , en tumör i hjärnhinnorna eller membranen som omger nerverna som passerar genom CPA
- Cerebellär astrocytom , en malign tumör av stjärnformade gliaceller som kallas astrocyter i lillhjärnan
- Intrakraniell epidermoid cysta
- Lipoma
- Glomus jugulare associerad med glossopharyngeal nerven
- Idiopatisk hypertrofisk pachymeningit
- IgG4-relaterad hypertrofisk pachymeningit
- CPA- metastaser hos cancerpatienter med symtom i innerörat (sällsynt)
Diagnos
Radiografi
Efter diagnos av sensorineural hörselnedsättning och differentialdiagnos av retrocochleära eller neurala etiologier, utförs radiologisk bedömning av CPA för att bedöma förekomsten av anatomiska retrocochleära lesioner.
Traditionella protokoll
Före tillkomsten av MRT användes elektronystagmografi och datortomografi för diagnos av akustiskt neurom.
Auditiv hjärnstamsresponsaudiometri och tilläggstester
Testet auditory brainstem response (ABR) ger information om innerörat (cochlea) och nervbanor för hörsel via pågående elektrisk aktivitet i hjärnan mätt med elektroder placerade i hårbotten. Fem olika vågor (I till V) mäts för varje öra. Varje vågform representerar specifika anatomiska punkter längs den auditiva neurala vägen. Fördröjningar av en sida i förhållande till den andra tyder på en lesion i kranialnerven VIII mellan örat och hjärnstammen eller i själva hjärnstammen. Den mest tillförlitliga indikatorn för akustiska neurom från ABR är de interaurala latensskillnaderna i våg V: latensen i det nedsatta örat är förlängd. Olika studier har visat att känsligheten hos ABR för detektion av akustiska neurom 1 cm eller större är mellan 90 och 95 %. Känsligheten för neurom som är mindre än 1 cm är 63-77 %. En nyare teknologi, stacked ABR, kan ha en känslighet så hög som 95 % med specificitet 88 % för mindre tumörer. ABR är betydligt mer kostnadseffektivt, men MRT ger mer information.
Stapediusreflex (SR) och caloric vestibulary response (CVR) är icke-invasiva otologiska tester för auditiv neural funktion. Dessa är inte primärdiagnostik för CPA-neurom och används vanligtvis i samband med ABR.
Magnetisk resonanstomografi
Flera olika typer av magnetisk resonanstomografi (MRT) kan användas vid diagnos: MRT utan kontrast, Gd-kontrastförstärkt T1-viktad MRT (GdT1W) eller T2-viktad förstärkt MRT (T2W eller T2*W). Icke-kontrastförstärkt MRT är avsevärt billigare än någon av de kontrastförstärkta MRT-undersökningarna. Guldstandarden för diagnos är GdT1W MRI. Tillförlitligheten hos icke-kontrastförstärkt MRI är starkt beroende av sekvensen av skanningar och operatörens erfarenhet.
Förvaltning
Akustiska neurom hanteras antingen genom kirurgi, strålbehandling eller observation med vanlig MRT-skanning. Med behandling varierar sannolikheten för bevarande hörsel omvänt med storleken på tumören; för stora tumörer är bevarande av hörsel sällsynt. Eftersom akustiska neurom, meningiom och de flesta andra CPA-tumörer är godartade, långsamt växande eller icke-växande och icke-invasiva, är observation ett hållbart hanteringsalternativ.
Stereotaktisk strålkirurgi
Syftet med bestrålning är att stoppa tillväxten av den akustiska neurotomumören, den avlägsnar den inte från kroppen, som termen "radiokirurgi" eller "gammakniv" antyder. Radiokirurgi är endast lämplig för små till medelstora tumörer.
Kirurgisk
Det finns tre modaliteter för kirurgisk behandling (excision) beroende på var den anatomiska placeringen av snittet för att komma åt tumören görs: retrosigmoid (en variant av det som tidigare kallades suboccipital), translabyrintisk och mellersta fossa.
Målen med operationen är att kontrollera tumören och bevara hörseln och ansiktsnerverna. Speciellt vid större tumörer kan det finnas en avvägning mellan tumöravlägsnande och bevarande av nervfunktionalitet. Det finns olika definierade grader av kirurgisk excision, benämnd 'subtotal resektion', 'radikal subtotal resektion', 'nästan total resektion' och 'total resektion' i ordningsföljd eller ökande andel av tumören avlägsnad. En mindre mängd tumörborttagning kan öka sannolikheten för bevarande av nervfunktionen (därav bättre postoperativ hörsel), men också sannolikheten för återväxt av tumören, vilket kräver ytterligare behandling.
Resultat och komplikationer
Den totala komplikationsfrekvensen efter operation är cirka 20 %; cerebrospinalvätskeläckage är det vanligaste.