Återkommande pyogen kolangit
| Återkommande pyogen kolangit | |
|---|---|
| Andra namn | Cholangiohepatit, Hongkongs sjukdom, orientalisk chlangitis, oriental cholangiohepatit, biliary obstruktionssyndrom hos kineserna, oriental cholangitis |
 | |
| Kolangit | |
| Specialitet | Allmän kirurgi |
Återkommande pyogen kolangit ( RPC ), även känd som Hongkongs sjukdom , orientalisk kolangit och orientalisk infestationell kolangit , är en kronisk infektion som kännetecknas av återkommande anfall av bakteriell kolangit med primär hepatolitiasis . Det är exklusivt för människor som bor eller har bott i Sydostasien .
Presentation
Presentationen kan vara atypisk och utan smärta eller feber, särskilt hos äldre. Positiva symtom inkluderar gallkolik , akut pankreatit , obstruktiv gulsot och mindre vanligt, leverförstoring och onormala leverfunktionstester. Ytterligare komplikationer i den akuta situationen inkluderar stigande kolangit , gallblåseempyem , koagulering i lever- och portvenerna , sepsis och död.
Kronisk gallvägsobstruktion kan orsaka gulsot , klåda , leverbölder och cirros , särskilt vid vänster lobsegment 3 , och kan så småningom leda till intraduktal papillär mucinös neoplasm eller kolangiokarcinom .
Patogenes
Med RPC är gallstenarna som finns i gallsystemet gjorda av kalciumbilirubinat eller pigmenterat kalcium. Kalciumbilirubinatstenar är vanliga i Asien och mycket sällsynta i Europa och USA . De tenderar att vara spröda konkretioner av olika former och storlekar inom gallträdet, och deras tillhörande galla är ofta lerig i konsistensen och innehåller även många fina partiklar av kalciumbilirubinat. Detta skiljer sig mycket från kolesterolstenar , som är vanliga i Europa och USA. Bildandet av kalciumbilirubinatstenar i RPC har tillskrivits en hög förekomst av infektion med Escherichia coli i gallan. Hos människor utsöndras majoriteten av bilirubin i gallan som bilirubinglukuronid. [ citat behövs ]
Hepatolithiasis är associerad med Clonorchis sinensis och Ascaris lumbricoides angrepp av levern. Denna teori är baserad på hög förekomst av döda parasiter eller ägg i sten i obduktionsfynd.
Diagnos
Diagnosen kan misstänkas genom avbildning, med typiska egenskaper centrerade kring leverns utseende, vanligtvis med CT , ultraljud eller MRT . Egenskaper som väcker misstanke om infektionen inkluderar intra- och extrahepatisk dilatation och strikturer med intraduktala pigmenterade stenar, vanligtvis i frånvaro av gallsten och med regioner av segmentell leveratrofi, särskilt den laterala aspekten av den vänstra leverloben. Det finns också minskad arborisering av perifera kanaler. Cirka 5% av kroniska infektioner utvecklar kolangiokarcinom .
Patogena bakterier som är ansvariga för infektionen inkluderar E. coli- , Klebsiella- , Pseudomonas- och Proteus- arter. Anaerober är en mindre frekvent orsak, och en odling som är positiv för flera stammar kan vara vanlig. När det är relaterat till Clonorchis sinensis är den definitiva diagnosen genom identifiering av ägg genom mikroskopisk demonstration i feces eller i duodenalspirat , men andra sofistikerade metoder har utvecklats, såsom ELISA , som har blivit den viktigaste kliniska tekniken. Diagnos genom att detektera DNA från ägg i avföring utvecklas också med PCR , realtids-PCR och LAMP , som är mycket känsliga och specifika. [ citat behövs ]
Behandling
Behandlingen av RPC innefattar hantering av sepsis under episoder av kolangit med antibiotika, abscessdränering och blodtrycksstöd. Vid resistent infektion kan en kirurgisk hepatektomi eller hepatikokutan jejunostomi utföras. Livslång övervakning för malignitet är också vanligtvis nödvändig.
