Discoid lupus erythematosus

Discoid lupus erythematosus
Andra namn	DLE eller Discoid lupus
Discoid lupus erythematosus lesion i ansiktet på musiker Seal .
Specialitet	Dermatologi , Immunologi

Discoid lupus erythematosus är den vanligaste typen av kronisk kutan lupus (CCLE), en autoimmun hudsjukdom i lupus erythematosus- spektrumet av sjukdomar. Den uppvisar röda, smärtsamma, inflammerade och myntformade hudfläckar med ett fjällande och knaprigt utseende, oftast på hårbotten, kinderna och öronen. Håravfall kan uppstå om lesionerna sitter i hårbotten. Lesionerna kan sedan utveckla allvarliga ärrbildningar, och mittområdena kan se ljusare ut med en kant som är mörkare än den normala huden. Dessa lesioner kan pågå i flera år utan behandling.

Patienter med systemisk lupus erytematös utvecklar diskoida lupusskador med viss frekvens. Patienter som initialt uppvisar discoid lupus utvecklar emellertid sällan systemisk lupus. Discoid lupus kan delas in i lokaliserad, generaliserad och discoid lupus hos barn.

Lesionerna diagnostiseras genom biopsi. Patienterna behandlas först med solskyddsmedel och topikala steroider . Om detta inte fungerar, kan en oral medicin - troligen hydroxiklorokin eller en relaterad medicin - prövas.

tecken och symtom

Morfologi av lesioner

Discoid lupus erythematosus (DLE) hudskador uppträder först som matt eller lila röda, skivformade platta eller upphöjda och fasta hudområden. Dessa lesioner utvecklar sedan ökande mängder vit, vidhäftande fjäll. Slutligen utvecklar lesionerna omfattande ärrbildning och/eller atrofi, såväl som pigmentförändringar. De kan också ha överliggande torkad vätska, känd som skorpa . På mörkare hud tappar lesionerna ofta hudpigmentering i mitten och utvecklar ökad, mörk hudpigmentering runt kanten. På ljusare hud utvecklar lesionerna ofta en grå färg eller har mycket liten färgförändring. Mer sällan kan lesionerna vara klarröda och se ut som nässelutslag .

Placering av lesioner

Hudskadorna är oftast i solexponerade områden lokaliserade ovanför nacken , med gynnsamma ställen som hårbotten , näsryggen , övre kinderna , underläppen , öron och händer. 24 % av patienterna har även skador i munnen (de flesta ofta gommen), näsan , ögat eller vulva , som alla är slemhinnedelar av kroppen.

Mer sällan kan patienter ha lesioner på huvudet och halsen samt armar och bål.

Särskilda egenskaper hos vissa lesioner

Hårbotten lesioner

När discoid lupus är i hårbotten, börjar det som ett rött platt eller upphöjt hudområde som sedan tappar hår och utvecklar omfattande ärrbildning. Lesionerna tappar ofta hudpigment och blir vita med områden med ökat hudpigment, med eller utan områden av rodnad, och har ett nedsänkt utseende. De kan ha en slät yta eller ha synliga, vidgade hårsäckar på ytan.

Läppskador

När discoid lupus är på läppen har den ofta en grå eller röd färg med ett förtjockat översta hudskiktet (känd som hyperkeratos ), områden där det översta lagret har slitits bort (känd som erosion ) och en omgivande kant av rodnad.

Andra symtom

Patienter kan säga att deras lesioner är kliande, ömma eller asymtomatiska. Förutom deras hudskador kan de också ha svullnad och rodnad runt ögonen, såväl som blefarit .

Komplikationer

Mörkare patienter lämnas ofta med svåra ärrbildningar och hudfärgsförändringar även efter att lesionerna blivit bättre. Dessutom har dessa patienter en ökad, men fortfarande liten, risk för aggressivt skivepitelcancer i huden .

Orsaker

Solexponering utlöser lesioner hos personer med discoid lupus erythematous (DLE). Bevis visar inte tydligt en genetisk komponent till DLE; dock kan genetik predisponera vissa människor för sjukdomar.

Mekanism

De flesta experter anser att DLE är en autoimmun sjukdom eftersom patologer ser antikroppar när de tar en biopsi av lesionerna och tittar på vävnaden under mikroskopet. Men forskare förstår inte sambandet mellan dessa antikroppar och lesioner som ses i discoid lupus.

Möjligen skadar UV- ljus hudceller, som sedan frigör material från sina kärnor . Detta material diffunderar till den dermoepidermala korsningen , där det binder till cirkulerande antikroppar, vilket leder till en rad inflammatoriska reaktioner från immunsystemet .

Alternativt kan dysfunktionella T-celler leda till sjukdomen.

Diagnos

När en patient initialt uppvisar diskoid lupus, bör läkaren se till att patienten inte har systemisk lupus erythematosus . Läkaren kommer att beställa tester för att kontrollera om det finns antinukleära antikroppar i patientens serum, låga nivåer av vita blodkroppar och protein och/eller blod i urinen .

För att hjälpa till med diagnosen kan läkaren ta bort det översta lagret av skalan från en patients lesioner för att titta på dess undersida. Om patienterna verkligen har discoid lupus, kan läkaren se små taggar av keratin som ser ut som mattstift och kallas langue au chat.

Diagnosen bekräftas genom biopsi. Typiska biopsifynd inkluderar avlagringar av IgG- och IgM- antikroppar vid den dermoepidermala förbindelsen vid direkt immunfluorescens . Detta fynd är 90 % känsligt ; dock falska positiva resultat förekomma med biopsier av ansiktsskador. Dessutom patologer ofta grupper av vita blodkroppar , särskilt T-hjälparceller , runt folliklarna och blodkärlen i dermis . Överhuden verkar tunn och har utplånade rete åsar samt överskott av keratin som täpper igen folliklarnas öppningar. Det basala lagret av epidermis verkar ibland ha hål i sig eftersom några av cellerna i detta lager har brutit isär. Rester av hudceller som har dött genom en process som kallas apoptos är synliga i det övre lagret av dermis och det basala lagret av epidermis.

Differentialdiagnosen inkluderar aktiniska keratoser , sebborheisk dermatit , lupus vulgaris , sarkoidos , läkemedelsutslag , Bowens sjukdom , lichen planus , tertiär syfilis , polymorf lätt utbrott , lymfocytisk infiltration , psoriasis erythematopusus och systemisk lusmus.

Klassificering

Discoid lupus kan brett klassificeras i lokaliserad discoid lupus och generaliserad discoid lupus baserat på platsen för lesionerna. Patienter som utvecklar discoid lupus i barndomen har också sin egen undertyp av sjukdom.

Hypertrofisk lupus och lupus profundus är två speciella typer av discoid lupus som kännetecknas av sina karakteristiska morfologiska fynd.

Slutligen utvecklar många patienter med systemisk lupus också diskoida lupusskador.

Lokaliserad

De flesta med discoid lupus har bara lesioner ovanför halsen och har därför lokaliserad discoid lupus erythematosus.

Generaliserad

I sällsynta fall kan patienter ha lesioner ovanför och under nacken; dessa patienter har generaliserad discoid lupus erythematosus. Förutom lesioner på de typiska ställena ovanför halsen har patienter med generaliserad discoid lupus ofta lesioner på bröstkorgen och armarna . Dessa patienter är ofta kala , med onormalt hudpigment i hårbotten och har allvarliga ärrbildningar i ansikte och armar. Patienter med generaliserad discoid lupus har ofta onormala laboratorietester, såsom en förhöjd ESR eller ett lågt antal vita blodkroppar . De har också ofta autoantikroppar , såsom ANA eller anti-ssDNA-antikropp.

Barndom

När patienter utvecklar discoid lupus i barndomen skiljer det sig från typisk discoid lupus på flera sätt. Pojkar och flickor är lika drabbade, och dessa patienter utvecklar senare SLE oftare. Dessa patienter har vanligtvis inte heller någon onormal känslighet för solen.

Speciella typer av discoid lupus lesioner

Hypertrofisk lupus

Vissa experter anser hypertrofisk lupus erythematosus - som består av lesioner täckta av en mycket tjock, keratinfylld skala - en ovanlig undergrupp av discoid lupus. Andra anser att det är en distinkt enhet.

Lupus profundus

Om en patient har diskoida lupusskador ovanpå lupus pannikulit , har de lupus profundus. Dessa patienter har fasta, icke ömma knölar med definierade gränser under deras discoid lupus lesioner.

Systemisk lupus erythematosus med diskoid lupus lesioner

I allmänhet har patienter med discoid lupus som endast har hudsjukdom och inga systemiska symtom en genetiskt skild sjukdom från patienter med SLE . Men 25 % av patienterna med SLE får discoid lupus-lesioner någon gång som en del av sin sjukdom.

Behandling

Behandling för discoid lupus erythematosus inkluderar rökavvänjning och ett solskyddsmedel som skyddar mot både UVA- och UVB -ljus samt mycket starka topikala steroider eller steroider som injiceras i lesionerna. Andra topiska behandlingar, takrolimus eller pimekrolimus kan också användas. Om detta inte hjälper patienten kan hans eller hennes läkare ordinera ett antimalariamedicin som oralt hydroxiklorokin eller klorokin . Andra orala läkemedel som används för att behandla discoid lupus inkluderar retinoider ( isotretinoin eller acitretin ), dapson , talidomid (teratogent, biverkningar inkluderar perifer neuropati), azatioprin , metotrexat eller guld . Den topikala steroiden fluocinonid är mer effektiv än hydrokortison vid behandling av discoid lupus erythematosus. För oral behandling är hydroxiklorokin och acitretin lika effektiva; dock var acitretin associerat med mer negativa effekter.

Pulserad färglaser är också en effektiv behandling för patienter med lokaliserad discoid lupus. För patienter med hårbottensjukdom kan hårtransplantation hjälpa till med deras håravfall.

Prognos

Discoid lupus erythematosus är ett kroniskt tillstånd och lesioner kommer att pågå i flera år utan behandling. 50 % av patienterna kommer så småningom att bli bättre av sig själva. Om en patient inte har några tecken på systemisk lupus erythematosus , såsom generaliserat håravfall, sår i munnen eller näsan, Raynauds fenomen , artrit eller feber vid den tidpunkt då de utvecklar discoid lupus, kommer de troligen bara att ha discoid lupus och kommer aldrig att utveckla systemisk lupus erythematosus.

Epidemiologi

Discoid lupus har en okänd incidens , även om den är två till tre gånger vanligare än systemisk lupus erythematosus. Sjukdomen tenderar att drabba unga vuxna, och kvinnor drabbas mer än män i förhållandet 2:1.

Samhälle och kultur

Musikern Seal har denna hudåkomma.

Sångaren Michael Jackson fick enligt uppgift diagnosen discoid lupus 1984; tillståndet kan ha skadat hans näsbrosk och lett till en del av hans kosmetiska operationer.

Hos djur

Hundar och hästar kan också få discoid lupus.

Se även

• Lista över kutana tillstånd associerade med ökad risk för icke-melanom hudcancer
• Lista över personer med lupus