Mollarets hjärnhinneinflammation
| Mollarets hjärnhinneinflammation | |
|---|---|
| Andra namn | Benign återkommande lymfocytisk meningit |
 | |
| Meninges i centrala nervsystemet: dura mater, arachnoid och pia mater. | |
| Specialitet | Neurologi |
Mollarets meningit är en återkommande eller kronisk inflammation i de skyddande membranen som täcker hjärnan och ryggmärgen , gemensamt känd som hjärnhinnorna . Eftersom Mollarets meningit är en återkommande, godartad (icke-cancerös), aseptisk meningit , kallas den också för benign återkommande lymfocytisk meningit . Den fick sitt namn efter Pierre Mollaret , den franske neurologen som först beskrev den 1944.
Även om kronisk hjärnhinneinflammation har definierats som "irritation och inflammation i hjärnhinnorna som kvarstår i mer än 4 veckor och är förknippad med pleocytos i cerebrospinalvätskan", kan avvikelser i cerebrospinalvätskan inte upptäckas under hela tiden. Diagnos kan vara svårfångad, eftersom Helbok et al. notera: "i verkligheten går det många fler veckor, till och med månader tills diagnosen är fastställd. I många fall kvarstår tecknen och symtomen på kronisk hjärnhinneinflammation inte bara under längre perioder än 4 veckor, de utvecklas till och med med fortsatt försämring, dvs huvudvärk, nackstelhet och till och med låg feber. Nedsatt medvetande, epileptiska anfall, neurologiska tecken och symtom kan utvecklas med tiden."
tecken och symtom
Mollarets meningit kännetecknas av kroniska, återkommande episoder av huvudvärk, stel nacke, meningism och feber; cerebrospinalvätska (CSF) pleocytos med stora "endotelceller", neutrofila granulocyter och lymfocyter; och attacker åtskilda av symtomfria perioder på veckor till år; och spontan remission av symtom och tecken. Många människor har biverkningar mellan anfallen som varierar från kronisk daglig huvudvärk till efterverkningar från hjärnhinneinflammation som hörselnedsättning och synnedsättning, nervsmärtor och ryckningar. Symtomen kan vara milda eller svåra. Vissa fall kan vara korta, bara vara 3–7 dagar, medan andra pågår i veckor till månader. [ citat behövs ]
Medan herpes simplex och varicella kan orsaka utslag, kan Mollarets patienter ha utslag eller inte. Herpes simplex-virus är sannolikt den vanligaste orsaken till Mollarets meningit.
Orsak
Även om orsaken till Mollarets hjärnhinneinflammation under lång tid inte var känd, har nyare arbeten associerat detta problem med herpes simplex- virus, särskilt HSV-2.
Fall av Mollarets orsakade av varicella zoster-virusinfektion , diagnostiserade genom polymeraskedjereaktion (PCR), har dokumenterats. I dessa fall var PCR för herpes simplex negativ. Vissa patienter rapporterar också frekventa bältrosutbrott . . Varicella zoster-virus, som orsakar vattkoppor och bältros är en del av herpesfamiljen och kallas ibland "herpes zoster-virus" CNS epidermoida cystor (en typ av kolesteatom) kan ge upphov till Mollarets meningit, särskilt vid kirurgisk manipulation av cystainnehåll. [ citat behövs ]
En familjeförening, där mer än en familjemedlem hade Mollarets, har dokumenterats.
Diagnos
Diagnos börjar med att undersöka patientens symtom. Symtomen kan variera. Symtom kan vara huvudvärk, ljuskänslighet, stelhet i nacken, illamående och kräkningar. Hos vissa patienter saknas feber. Neurologisk undersökning och MR kan vara normalt.
Mollarets meningit misstänks baserat på symtom och kan bekräftas av HSV 1 eller HSV 2 på PCR av cerebrospinalvätska (CSF), även om inte alla fall testar positivt på PCR. PCR utförs på ryggmärgsvätska eller blod, men virusen behöver inte komma in i ryggmärgsvätskan eller blodet för att spridas i kroppen: de kan spridas genom att röra sig genom nervernas axoner och dendriter.
Under de första 24 timmarna av sjukdomen kommer spinalvätskan att visa övervägande polymorfonukleära neutrofiler och stora celler som har kallats endotelceller (Mollarets) celler.
En studie utförd på patienter som hade diffusa symtom, såsom ihållande eller intermittent huvudvärk, drog slutsatsen att även om PCR är en mycket känslig metod för detektion, kanske den inte alltid är tillräckligt känslig för identifiering av viralt DNA i CSF, på grund av det faktum att viral utsöndring från latent infektion kan vara mycket låg. Koncentrationen av virus i CSF under subklinisk infektion kan vara mycket låg.
Undersökningar inkluderar blodprov (elektrolyter, lever- och njurfunktion, inflammatoriska markörer och ett fullständigt blodvärde ) och vanligtvis röntgenundersökning av bröstkorgen. Det viktigaste testet för att identifiera eller utesluta meningit är analys av cerebrospinalvätskan (vätska som omsluter hjärnan och ryggmärgen) genom lumbalpunktion (LP). Men om patienten löper risk för en cerebral massalesion eller förhöjt intrakraniellt tryck (nyligen skadad huvud, ett känt immunsystemproblem, lokaliserande neurologiska tecken eller bevis vid undersökning av en förhöjd ICP), kan en lumbalpunktion vara kontraindicerad p.g.a. risken för dödlig hjärnbråck . I sådana fall utförs vanligen en datortomografi eller MR- undersökning före lumbalpunktionen för att utesluta denna möjlighet. Annars bör CT eller MRT utföras efter LP, med MRT att föredra framför CT på grund av dess överlägsenhet när det gäller att påvisa områden med cerebralt ödem, ischemi och meningeal inflammation. [ citat behövs ]
Under lumbalpunktionsproceduren mäts öppningstrycket. Ett tryck på över 180 mm H 2 O tyder på bakteriell meningit.
Det är troligt att Mollaret meningit är underkänd av läkare, och förbättrad igenkänning kan begränsa obefogad antibiotikaanvändning och förkorta eller eliminera onödiga sjukhusinläggningar.
PCR-tester har fört fram det senaste inom forskningen, men PCR kan vara negativt hos individer med Mollarets, även under episoder med svåra symtom. Till exempel, Kojima et al. publicerade en fallstudie för en individ som var inlagd på sjukhus upprepade gånger och som hade kliniska symtom inklusive genital herpeslesioner. Men patienten var ibland negativ för HSV-2 genom PCR, trots att hans meningitsymptom var allvarliga. Behandling med acyklovir var framgångsrik, vilket tyder på att ett herpesvirus var orsaken till hans symtom.
Behandling
Acyclovir är den bästa behandlingen för Mollarets meningit. Vissa patienter ser en drastisk skillnad i hur ofta de blir sjuka och andra inte. Ofta innebär behandling att hantera symtom, såsom smärtlindring och stärka immunförsvaret. [ citat behövs ]
IHMF rekommenderar att patienter med benign recidiverande lymfocytisk meningit får intravenös acyklovir i mängden 10 mg/kg var 8:e timme, under 14–21 dagar. På senare tid har andra generationens antiherpetika valacyclovir och famciclovir använts för att framgångsrikt behandla patienter med Mollarets. Dessutom har det rapporterats att indometacin administrerat i mängden 25 mg 3 gånger per dag efter måltid, eller 50 mg var 4:e timme, har resulterat i en snabbare återhämtning för patienterna, såväl som mer förlängda symtomfria intervall, mellan episoderna .
Prognos
Återkommande Mollaret-meningitattacker försvinner i allmänhet inom 3 till 5 år efter den första händelsen, men vissa patienter lever med sjukdomen mycket längre. Med suppressiv antiviral terapi rapporterar vissa patienter som har Mollarets sjukdom att de upplever färre attacker. Det finns dock några som har blossar under hela året.