Kall autoimmun hemolytisk anemi

Kall autoimmun hemolytisk anemi
Specialitet Hematologi


Kall autoimmun hemolytisk anemi orsakad av köldreagerande antikroppar . Autoantikroppar som binder till erytrocytmembranet som leder till för tidig erytrocytdestruktion (hemolys) karakteriserar autoimmun hemolytisk anemi .

Presentation

Ett vanligt klagomål bland patienter med förkylningsagglutininsjukdom är smärtsamma fingrar och tår med lila missfärgning i samband med exponering för kyla. Vid kronisk förkylningsagglutininsjukdom är patienten mer symptomatisk under de kallare månaderna.

Kall agglutinin-medierad akrocyanos skiljer sig från Raynaud-fenomenet. I Raynaud-fenomen , orsakade av vasospasm , inträffar en trefasisk färgförändring, från vitt till blått till rött, baserat på vaskulaturens respons. Det finns inga bevis för ett sådant svar vid kall agglutininsjukdom.

Andra symtom

  • Luftvägssymtom: Kan förekomma hos patienter med M pneumoniae -infektion.
  • Hemoglobinuri (passage av mörk urin som innehåller hemoglobin), Ett sällsynt symptom som är ett resultat av hemolys, detta kan rapporteras efter långvarig exponering för kyla, hemoglobinuri är vanligare vid paroxysmal kall hemoglobinuri.
  • Kronisk trötthet, på grund av anemi.

Orsaker

Kalla agglutininer utvecklas hos mer än 60 % av patienterna med infektiös mononukleos, men hemolytisk anemi är sällsynt.

Klassisk kronisk förkylningsagglutininsjukdom är idiopatisk, associerad med symtom och tecken i samband med exponering för kyla.

Orsaker till den monoklonala sekundära sjukdomen inkluderar följande:

  • B-cellsneoplasmer - Waldenström makroglobulinemi, lymfom, kronisk lymfoid leukemi, myelom
  • Icke hematologiska neoplasmer

Orsaker till polyklonal sekundär kall agglutininsjukdom inkluderar följande:

  • Mykoplasmainfektioner.
  • Virusinfektioner: Infektiös mononukleos på grund av Epstein-Barr-virus (EBV) eller CMV, påssjuka, varicella, röda hund, adenovirus, HIV, influensa, hepatit C.
  • Bakterieinfektioner: Legionärssjuka, syfilis, listerios och Escherichia coli.
  • Parasitiska infektioner: Malaria och trypanosomiasis.
  • Trisomi och translokation: Cytogenetiska studier på patienter med förkylningsagglutininsjukdom har visat förekomsten av trisomi 3 och trisomi 12. Translokation (8;22) har också rapporterats i samband med förkylningsagglutininsjukdom.
  • Transplantation: Kall agglutininmedierad hemolytisk anemi har beskrivits hos patienter efter levertransplantation från levande donator behandlade med takrolimus och efter benmärgstransplantation med ciklosporinbehandlingar. Det postuleras att sådana kalcineurinhämmare, som selektivt påverkar T-cellsfunktion och skonar B-lymfocyter, kan interferera med deletionen av autoreaktiva T-cellskloner, vilket resulterar i autoimmun sjukdom.
  • Systemisk skleros: Förkylningsagglutininsjukdom har beskrivits hos patienter med sklerodermiska egenskaper, där graden av anemi är associerad med ökande sjukdomsaktivitet hos patientens systemiska skleros. Detta kan tyda på ett nära samband mellan systemisk reumatisk sjukdom och autoimmuna hematologiska abnormiteter.
  • Hyperreaktiv malariasplenomegali: Hyperreaktiv malariasplenomegali (HMS) är en immunopatologisk komplikation av återkommande malariainfektion. Patienter med HMS utvecklar splenomegali, förvärvad klinisk immunitet mot malaria, höga serumkoncentrationer av anti- Plasmodium -antikroppar och höga titrar av IgM, med ett komplementfixerande IgM som fungerar som ett kallt agglutinin.
  • DPT-vaccination: Vaccination mot difteri-pertussis-stelkramp (DPT) har varit inblandad i utvecklingen av autoimmun hemolytisk anemi orsakad av IgM-autoantikroppar med ett högt termiskt område. Totalt har 6 fall rapporterats; 2 följde den initiala vaccinationen och 4 följde den andra eller tredje vaccinationen.
  • Övrigt: Ridpernios är en sällsynt orsak till ihållande förhöjda titrar av kalla agglutininer. Också sällan kan de första manifestationerna av kall agglutininsjukdom utvecklas när en patient utsätts för hypotermi för kardiopulmonell bypass- operation.

Patofysiologi

Kalla agglutininer, eller kalla autoantikroppar, förekommer naturligt i nästan alla individer. Dessa naturliga kalla autoantikroppar förekommer vid låga titrar, mindre än 1:64 mätt vid 4 °C, och har ingen aktivitet vid högre temperaturer. Patologiska kalla agglutininer förekommer vid titrar över 1:1000 och reagerar vid 28-31 °C och ibland vid 37 °C.

Kall agglutininsjuka beror vanligtvis på produktionen av en specifik IgM -antikropp riktad mot I/i-antigener (prekursorer till ABH- och Lewis-blodgruppssubstanserna) på röda blodkroppar (RBC). Kalla agglutininer har vanligtvis variabla tungkedjeregioner som kodas av VH, med en distinkt idiotyp som identifieras av den murina 9G4 råtta-monoklonala antikroppen.

Diagnos

Klassificering

AIHA kan klassificeras som varm autoimmun hemolytisk anemi eller kall autoimmun hemolytisk anemi, vilket inkluderar kall agglutininsjukdom och paroxysmal kall hemoglobinuri . Dessa klassificeringar är baserade på egenskaperna hos de autoantikroppar som är involverade i sjukdomens patogenes. Var och en har olika bakomliggande orsak, hantering och prognos, vilket gör klassificering viktig vid behandling av en patient med AIHA.

Autoimmun hemolytisk anemi
  • Primär förkylningsagglutininsjukdom
  • Sekundärt kallt agglutininsyndrom
  • Idiopatisk
  • Sekundär
  • Akut, övergående (andra infektioner än syfilis )
  • Kronisk (syfilis)
  • Läkemedelsinducerad immun hemolytisk anemi
  • Autoimmun typ
  • Läkemedelsabsorptionstyp
  • Neoantigen typ

Behandling

Kall agglutininsjukdom kan hanteras framgångsrikt med enbart skyddsåtgärder (kläder) i de flesta fall. Särskilda skyddskläder är ibland nödvändiga i extrema fall. Terapi är inriktad på allvarliga symtom och den underliggande störningen, om någon påträffas.

Tänk på att den idiopatiska varianten av förkylningsagglutininsjukdom i allmänhet är en godartad sjukdom med förlängd överlevnad och spontana exacerbationer och remissioner under sjukdomsförloppet. Akuta postinfektionssyndrom försvinner vanligtvis spontant. Anemi är i allmänhet mild. Endast patienter som har allvarliga symtom relaterade till anemi eller har ett syndrom av Raynaud-typ som utgör ett hot mot liv eller livskvalitet kräver aktiv terapi. Förekomsten av en associerad malignitet kräver specifik terapi.

Förkylningsagglutininsjukdom är så ovanlig hos barn att inga specifika rekommendationer för behandling finns tillgängliga. Intravenöst immunglobulin (IVIG) användes framgångsrikt hos ett spädbarn med IgA-associerad autoimmun hemolytisk anemi.

Splenektomi

Splenektomi är vanligtvis ineffektiv för behandling av förkylningsagglutininsjukdom eftersom levern är det dominerande stället för sekvestrering. Men om patienten har splenomegali, kan sjukdomen svara på splenektomi. Ännu viktigare, ett lymfom lokaliserat till mjälten kan bara hittas efter splenektomi.

Kost och aktivitet

Patienter med förkylningsagglutininsjuka bör inkludera bra källor till folsyra, såsom färsk frukt och grönsaker, i kosten. Aktiviteter för dessa individer bör vara mindre ansträngande än för friska människor, särskilt för patienter med anemi. Att jogga i kylan kan vara mycket farligt på grund av den extra vindavkylningsfaktorn.

Konsultationer

En hematolog-onkolog som arbetar i samarbete med en blodbank är till hjälp vid komplicerade fall av förkylningsagglutininsjukdom. Noggrann planering och samordning med flera personal krävs om patienterna ska genomgå ett ingrepp under vilket deras kroppstemperatur kan sjunka.

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Cold_autoimmune_hemolytic_anemia&oldid=1137332967 "