Akantocyt

Akantocyter, från perifert blod, under ljusmikroskopi. Notera de oregelbundet formade, icke-cirkulära cellerna i bilden.

Acanthocyte (från det grekiska ordet ἄκανθα acantha , som betyder 'törn'), i biologi och medicin , hänvisar till en onormal form av röda blodkroppar som har ett spetsigt cellmembran , på grund av taggiga utsprång. En liknande term är sporreceller . Ofta kan de förväxlas med echinocyter eller schistocyter .

Acantocytes har grova, oregelbundet fördelade, varierande storleksskapelser, som liknar månguddiga stjärnor. De ses på blodfilmer i abetalipoproteinemia , leversjukdom , chorea -akantocytos , McLeod -syndrom och flera ärvda neurologiska och andra störningar som neuroakanthocytos , anorexia nervosa , infantil pyknocytos , hypotyroidism , idiopatic kronisk granulomatös sjukdom .

Användande

Sporceller kan hänvisa synonymt till akantocyter, eller kan i vissa källor hänvisa till en specifik undergrupp av "extrema akantocyter" som har genomgått mjältmodifiering varvid ytterligare cellmembranförlust har gjort spiklarna trubbiga och cellerna har blivit sfärocytiska ('sferoakantocyter'), som ses hos vissa patienter med allvarlig leversjukdom.

Akantocytos kan generellt hänvisa till närvaron av denna typ av skapade röda blodkroppar, såsom kan hittas vid svår cirros eller pankreatit, men kan specifikt hänvisa till abetalipoproteinemi , ett kliniskt tillstånd med akantocytiska röda blodkroppar, neurologiska problem och steatorré. Denna speciella orsak till akantocytos (även känd som abetalipoproteinemi, apolipoprotein B-brist och Bassen-Kornzweigs syndrom) är ett sällsynt, genetiskt ärftligt, autosomalt recessivt tillstånd på grund av oförmågan att helt smälta dietfetter i tarmarna som ett resultat av olika mutationer av mikrosomalt triglyceridöverföringsprotein (MTTP).

Patofysiologi

Akantocytos hos en patient med abetalipoproteinemi

Akantocyter uppstår antingen från förändringar i membranlipider eller strukturella proteiner. Förändringar i membranlipider ses vid abetalipoproteinemi och leverdysfunktion. Förändringar i membranstrukturproteiner ses vid neuroakantocytos och McLeods syndrom.

Vid leverdysfunktion ackumuleras lipoprotein med brist på apolipoprotein A-II i plasma, vilket orsakar ökat kolesterol i RBC. Detta orsakar abnormiteter i membranet hos RBC, vilket orsakar ombildning i mjälten och bildning av akantocyter.

Vid abetalipoproteinemi finns det brist på lipider och vitamin E, vilket orsakar onormal morfologi hos RBC.

Differentialdiagnoser

Akantocyter jämfört med andra former av poikilocytos .

Diagnosen akantocytos bör skiljas från: akut eller kronisk anemi, hepatit A, B och C, hepatorenalt syndrom , hypopituitarism, malabsorptionssyndrom och undernäring.

Acantocytos sekundärt till undernäring, såsom anorexia nervosa och cystisk fibros, försvinner med upplösning av näringsbristen. Akantocytliknande celler kan hittas vid hypotyreos, efter splenektomi och vid myelodysplasi.

Akantocyter bör särskiljas från echinocyter , som också kallas "burrceller", som även om de skapas är olika genom att de har flera, små, utskjutande spikulationer med jämna mellanrum på cellmembranet. Burr-celler innebär vanligtvis uremi , men ses under många tillstånd, inklusive mild hemolys vid hypomagnesemi och hypofosfatemi, hemolytisk anemi hos långdistanslöpare och pyruvatkinasbrist . Burr-celler kan också uppstå in vitro på grund av förhöjt pH, blodlagring, ATP-utarmning, kalciumackumulering och kontakt med glas. Akantocyter bör också särskiljas från keratocyter, även kallade "hornceller" som har några mycket stora utbuktningar.

Se även

Lista över hematologiska tillstånd

externa länkar

Acanthocyte : Presenterad av University of Virginia
Acantocytes vid US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)