Zieves syndrom
| Zieves syndrom | |
|---|---|
| Specialitet |
Gastroenterologi 
|
Zieves syndrom är ett akut metabolt tillstånd som kan uppstå vid abstinens från långvarigt kraftigt alkoholbruk. Det definieras av hemolytisk anemi (med sporrarceller och akantocyter), hyperlipoproteinemi (överskott av blodlipoprotein ) , gulsot (förhöjning av okonjugerat bilirubin ) och buksmärtor. Den bakomliggande orsaken är delipidisering av levern. Detta skiljer sig från alkoholisk hepatit som dock kan uppträda samtidigt eller utvecklas senare. [ citat behövs ]
Diagnos av Zieves syndrom bör övervägas hos patienter med långvarig alkoholanvändning (särskilt efter en episod av berusningsdrickande) med en ökning av okonjugerat bilirubin och utan uppenbara tecken på gastrointestinal blödning.
Patogenes
Den föreslagna mekanismen för den karakteristiska hemolytiska anemin vid Zieves syndrom beror på förändring av metabolismen av röda blodkroppar, nämligen pyruvatkinasinstabilitet som gör dem mottagliga för cirkulerande hemolysin såsom lysolecitin . Förändringar i membranlipidkompositioner såsom ökat kolesterol och fleromättade fettsyror (PUFA) har rapporterats under den hemolytiska fasen.
Diagnos
Diagnosen demonstreras av triaden alkoholisk hepatit eller cirros, hemolytisk anemi och hyperlipidemi. [ citat behövs ]
Behandling
Definitiv behandling för Zieves syndrom är alkoholstopp. Individer med markant förhöjda triglycerider, särskilt med en historia av pankreatit eller intracerebral blödning, kan behöva plasmafares för att undvika komplikationer i samband med hypertriglyceridemi.
Historia
Zieves syndrom beskrevs ursprungligen 1958. Dr. Leslie Zieve beskrev patienter med en kombination av alkoholisk leversjukdom , hemolytisk anemi och hypertriglyceridemi . [ citat behövs ]
- ^ Mehta, AB; N McIntyre (2004). Oxford lärobok i klinisk hepatologi . Oxford University Press. s. 1786–1787. ISBN 0-19-262515-2 .
- ^ Shukla, Sandhya; Sitrin, Michael (2015-07-09). "Hemolys vid akut alkoholisk hepatit: Zieves syndrom" . ACG Fall Reports Journal . 2 (4): 250–251. doi : 10.14309/crj.2015.75 . ISSN 2326-3253 . PMC 4508957 . PMID 26203455 .
- ^ Melrose, WD; Bell, PA; Jupe, DM; Baikie, MJ (1990-01-01). "Alkoholassocierad hemolys vid Zieves syndrom: en klinisk och laboratoriestudie av fem fall". Klinisk och laboratoriehematologi . 12 (2): 159–167. ISSN 0141-9854 . PMID 2208946 .
- ^ Kunz, F.; Stummvoll, W. (1970-10-01). "Betydningen av plasmafosfolipider i Zieves syndrom". Blut . 21 (4): 210–226. ISSN 0006-5242 . PMID 5531666 .
- ^ Choudhry, Faiza; Kathawa, Jolian; Kerton, Kelsey; Farshadsefat, Seina; Piper, Marc (juli 2019). "Zieves syndrom presenterar med svår hypertriglyceridemi" . ACG Fall Reports Journal . 6 (7): 1–3. doi : 10.14309/crj.00000000000000133 . PMC 6722365 .
- ^ Zieve, L (mars 1958). "Gulsot, hyperlipemi och hemolytisk anemi: ett hittills okänt syndrom associerat med alkoholhaltig fettlever och cirros". Annals of Internal Medicine . 48 (3): 471–476. doi : 10.7326/0003-4819-48-3-471 . PMID 13521581 .
externa länkar