Acinic cell carcinom

Acinic cell carcinom
Mikrografi av en acinic cell carcinom (höger på bilden) och acinar körtlar ( parotidkörtel - vänster på bilden). H&E fläck .
Specialitet	ÖNH-kirurgi

Acinic cell carcinom är en malign tumör som representerar 2 % av alla salivtumörer. 90% av tiden finns i öreskörteln , 10% intraoralt på munslemhinnan eller gommen. Sjukdomen uppträder som en långsamt växande massa, associerad med smärta eller ömhet i 50 % av fallen. Verkar ofta pseudoenkapslad.

Diagnos

Basofila , intetsägande celler som liknar acinära celler . Tillväxtmönster: solida - acinära celler, mikrocytiska - små cystiska utrymmen mucinösa eller eosinofila , papillär-cystiska - stor cystisk kantad av epitel , follikulär - liknande sköldkörtelvävnad.

Dessa tumörer, som liknar serösa acinära celler, varierar i sitt beteende från lokalt aggressiva till uppenbart maligna.

Det kan också dyka upp i bröstet . Den pankreatiska formen av acinic cell carcinom är en sällsynt subtyp av exokrin pankreascancer. Exokrina pankreascancer är den vanligaste formen av pankreascancer jämfört med endokrin pankreascancer.

Acinic cell carcinom uppstår oftast i öreskörteln. Andra platser för primära tumörer har inkluderat den submandibulära körteln och andra större och mindre spottkörtlar. Det har förekommit sällsynta fall av primära tumörer som involverar det parafaryngeala utrymmet och den sublinguala körteln.

• 

  Mikrofotografi av acinic cell carcinom. Pap-fläck . Finnålsaspirationsprov .

• 

  Intermed. mag.

• 

  Mycket hög mag.

Prognos

Prognosen är god för acinic cell carcinom i öreskärlskörteln, med femårsöverlevnad som närmar sig 90% och 20-årsöverlevnad som överstiger 50%. Patienter med acinic cell carcinom med höggradig transformation (ibland även kallad dedifferentiering ) har betydligt sämre överlevnad.

Prognosen för ett aciniskt cellkarcinom med ursprung i lungan är mycket mer skyddad än fall av denna sällsynta histotyp som förekommer i de flesta andra organ, men är fortfarande avsevärt bättre än för andra typer av lungcancer .

Behandling

1. Kirurgisk resektion är stöttepelaren i behandlingen, när det är möjligt. Om tumören avlägsnas helt, behövs normalt inte postoperativ strålbehandling eftersom acinisk cellkarcinom anses vara en låggradig histologi . Postoperativ strålbehandling för acinic cell carcinom används om:
   1. marginalerna är positiva
   2. ofullständig resektion
   3. tumören invaderar bortom körteln
   4. positiva lymfkörtlar
2. Neutronstrålestrålning
3. Konventionell strålning
4. Kemoterapi

Epidemiologi

Acincellscancer förekommer i alla åldersgrupper, men uppträder vid en yngre medianålder (ca 52 år) än de flesta andra spottkörtelcancer . Händelser hos barn är ganska vanliga. Spottkörtelcancer tycks öka i många västerländska nationer och deras riskfaktorer är fortfarande de utmaningar som ligger framför oss, som inte är helt identifierade. Bland de kända riskfaktorerna finns extern och intern radioaktiv exponering, som jod och cesium radionuklider.

• 

  Relativ förekomst av parotidtumörer, visar karcinom ex pleomorft adenom till höger.

• 

  Relativ förekomst av submandibulära tumörer, visar karcinom ex pleomorft adenom längst ner till höger.

Acinic cell carcinom i lungan

Akincellscancer i lungan är en mycket sällsynt variant av lungcancer som i detta organ klassificeras bland spottkörtelliknande lungcancer . Färre än 1 % av de maligniteter som börjar i de nedre luftvägarna är aciniska cellkarcinom.

Vidare läsning

•   Thompson LD (2016). Diagnostic Pathology: Head and Neck (2nd ed.). Elsevier . ISBN 978-0323392556 .
•   Neville BW (2002). Oral & maxillofacial patologi (2:a uppl.). Philadelphia: WB Saunders. ISBN 0-7216-9003-3 .
• Kahn MA (2001). Grundläggande oral och maxillofacial patologi . Vol. 1.