Icke-specifikt lipid-överföringsprotein även känt som steroy bärarprotein 2 (SCP-2) eller propanoyl-CoA C-acyltransferas är ett protein som hos människor kodas av SCP2 - genen .
Denna gen kodar för två proteiner: sterolbärarprotein X (SCPx) och sterolbärarprotein 2 (SCP2), som ett resultat av transkriptionsinitiering från 2 oberoende reglerade promotorer. Transkriptet som initieras från den proximala promotorn kodar för det längre SCPx-proteinet, och transkriptet som initieras från den distala promotorn kodar för det kortare SCP2-proteinet, med de två proteinerna som delar en gemensam C- terminal . Bevis tyder på att SCPx-proteinet är ett peroxisom -associerat tiolas som är involverat i oxidationen av grenade fettsyror, medan SCP2-proteinet tros vara ett intracellulärt lipidöverföringsprotein. Alternativ splitsning av denna gen producerar flera transkriptvarianter, varav några kodar för olika isoformer. Fullängdskaraktären för alla transkriptvarianter har inte fastställts.
Klinisk signifikans
Denna gen är starkt uttryckt i organ involverade i lipidmetabolism, och kan spela en roll i Zellwegers syndrom , där celler har brist på peroxisomer och har nedsatt gallsyrasyntes .
Gallegos AM, Atshaves BP, Storey SM, et al. (2001). "Genstruktur, intracellulär lokalisering och funktionella roller för sterolbärarprotein-2". Prog. Lipid Res . 40 (6): 498–563. doi : 10.1016/S0163-7827(01)00015-7 . PMID 11591437 .
Yamamoto R (1993). "[Lokalisering av human sterolbärarprotein 2-gen och cDNA-uttryck i COS-7-cell]". Hokkaido Igaku Zasshi . 67 (6): 839–48. PMID 1483685 .
Baker ME, Billheimer JT, Strauss JF (1992). "Likhet mellan den aminoterminala delen av däggdjurs 58-kD sterolbärarprotein (SCPx) och Escherichia coli acetyl-CoA acyltransferas: bevis för en genfusion i SCPx". DNA Cell Biol . 10 (9): 695–8. doi : 10.1089/dna.1991.10.695 . PMID 1755959 .
Woodford JK, Colles SM, Myers-Payne S, et al. (1995). "Sterolbärarprotein-2 stimulerar intermembransterolöverföring genom direkt membraninteraktion". Chem. Phys. Lipider . 76 (1): 73–84. doi : 10.1016/0009-3084(95)02436-M . PMID 7788802 .
Vesa J, Hellsten E, Barnoski BL, et al. (1994). "Tilldelning av sterolbärarprotein X/sterolbärarprotein 2 till 1p32 och dess uteslutning som den orsakande genen för infantil neuronal ceroid lipofuscinosis". Brum. Mol. Genet . 3 (2): 341–6. doi : 10.1093/hmg/3.2.341 . PMID 8004106 .
Szyperski T, Scheek S, Johansson J, et al. (1993). "NMR-bestämning av den sekundära strukturen och det tredimensionella polypeptidryggradsvecket av det humana sterolbärarproteinet 2". FEBS Lett . 335 (1): 18–26. doi : 10.1016/0014-5793(93)80431-S . PMID 8243660 . S2CID 9969358 .
Yanase T, Hara T, Sakai Y, et al. (1996). "Uttryck av sterolbärarprotein 2 (SCP2) i human binjurebarkvävnad". Eur. J. Endocrinol . 134 (4): 501–7. doi : 10.1530/eje.0.1340501 . PMID 8640304 .
Stolowich NJ, Frolov A, Atshaves B, et al. (1997). "Sterolbärarprotein-2-fettsyrabindningsstället: en NMR, cirkulär dikroisk och fluorescensspektroskopisk bestämning". Biokemi . 36 (7): 1719–29. doi : 10.1021/bi962317a . PMID 9048555 .