3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-syntas 2 (mitokondriell) är ett enzym hos människor som kodas av HMGCS2 - genen .
Proteinet som kodas av denna gen tillhör HMG-CoA- syntasfamiljen. Det är ett mitokondriellt enzym som katalyserar den andra och hastighetsbegränsande reaktionen av ketogenes , en metabolisk väg som tillhandahåller lipidhärledd energi till olika organ under tider av kolhydratbrist, såsom fasta, genom att lägga till en tredje acetylgrupp till acetoacetyl-CoA , som producerar HMG-CoA. Mutationer i denna gen är associerade med HMG-CoA-syntasbrist (även känd som HMGCS2D), vilket påverkar syntesen av ketonkroppar.
Alternativt splitsade transkriptvarianter som kodar för olika isoformer har hittats för denna gen.
