Pleuropulmonellt blastom
| Pleuropulmonellt blastom | |
|---|---|
| Andra namn | Lungblastom |
| Specialitet | Onkologi |
Pleuropulmonell blastom ( PPB ) är en sällsynt cancer som har sitt ursprung i lungan eller pleurahålan . Det förekommer oftast hos spädbarn och småbarn men har också rapporterats hos vuxna. I en retrospektiv granskning av 204 barn med lungtumörer var pleuropulmonell blastom och karcinoidtumör de vanligaste primära tumörerna (83 % av de 204 barnen hade sekundära tumörer spridda från cancer på andra ställen i kroppen). Pleuropulmonellt blastom betraktas som malignt . Förhållandet mellan man och kvinna är ungefär en.
tecken och symtom
Symtom kan inkludera hosta , en övre luftvägsinfektion , andnöd och bröstsmärtor . Dessa symtom är mycket ospecifika och kan orsakas av andra typer av tumörer i lungan eller mediastinum mer generellt och av andra tillstånd. Avbildning (röntgen, CT, MRI) kan användas för att fastställa närvaron och den exakta lokaliseringen av en tumör, men inte en specifik diagnos av PPB eller annan tumör. Läkare kan inte säga om ett barn har PPB direkt, och inte övre luftvägsinfektion, förrän fler tester tas och de visar att det inte finns någon infektion. Ett annat symptom är pneumothorax . [ citat behövs ]
Genetik
Ett antal PPB har visat trisomi 8 (17 av 23 studerade fall enligt PPB-registret). Trisomi 2 och p53 mutationer/deletioner har också beskrivits. [ citat behövs ]
Ett samband med mutationer i DICER1 -genen har rapporterats. Mutationer i denna gen finns i 2/3 fall.
Diagnos
Det vanligaste sättet att testa någon för PPB är att ta en biopsi . Andra tester som röntgen , CAT-skanningar och MRI kan tyda på att cancer är närvarande, men endast en undersökning av en bit av tumören kan göra en säker diagnos. [ citat behövs ]
Typer
Pleuropulmonell blastom delas in i tre typer:
- Typ I är multicystisk
- Typ II visar förtjockningsområden (knölar) inom denna cystiska lesion
- Typ III visar fasta massor.
Typ I PPB består till största delen av cystor och kan vara svåra att skilja från godartade lungcystor, och det finns vissa bevis för att inte alla typ I PPB kommer att utvecklas till typ II och III. Typ II och III är aggressiva och cerebrala metastaser är vanligare vid PPB än i andra barndomssarkom .
Behandling
tumörens storlek och placering , om cancern har spridit sig och barnets allmänna hälsa. Kirurgi är den huvudsakliga behandlingen för PPB. Huvudmålet med operationen är att ta bort tumören . Om tumören är för stor för att kunna avlägsnas helt, eller om det inte är möjligt att helt ta bort tumören, kan operation utföras efter kemoterapi . Eftersom PPB kan återkomma efter behandling bör regelbunden screening för eventuellt återfall fortsätta i 48 till 60 månader efter diagnos. [ citat behövs ]
Historia
Pleuropulmonell blastom beskrevs första gången 1988.
Ett internationellt register har upprättats.