Myxoid liposarkom
Myxoid liposarkom | |
---|---|
Histopatologisk bild av myxoid liposarkom som uppstår i lårets djupa mjuka vävnad. H & E fläck. | |
Specialitet | Onkologi |
Ett myxoid liposarkom är en malign fettvävnadsneoplasma med myxoid utseende histologiskt.
Myxoid liposarkom är den näst vanligaste typen av liposarkom , som representerar 30–40 % av alla liposarkom i extremiteterna, som förekommer oftast i benen, särskilt låret, följt av skinkorna, retroperitoneum, bålen, ankeln, den proximala extremitetens gördel, huvud och hals och handled. De förekommer i de intermuskulära fascialplanen eller djupt sittande områden. De presenterar sig som en stor, långsamt växande, smärtfri massa.
De neoplastiska cellerna i dessa neoplasmer innehåller kromosomala translokationer som skapar en av två fusionsgener : FUS - DDIT3 i ~90 % och EWSR1 -DDIT3 fusionsgenen i upp till 10 % av fallen av myxoid liposarkom. FUS -DDIT3- fusionsgenen bildas genom en sammanslagning av en del av FUS FET-genfamiljens gen som normalt är belägen vid band 11.2 på den korta (eller "p") armen av kromosom 16 med en del av DDIT3 ETS-transkriptionsfaktorfamiljens gen som normalt är lokaliserad vid band 13.3 på den långa (eller "q") armen av kromosom 12 . Denna fusionsgen är noterad som t(12;16)(q13;pl1). Prekliniska studier , dvs laboratoriestudier, tyder på att FUS-DDIT3- fusionsgenen kan fungera som en onkogen för att främja utvecklingen av myxoid liposarmas. EWSR1 -DDIT3- fusionsgenen bildas genom en sammanslagning av EWSR1 FET-genfamiljens gen belägen vid band 12.2 på q-armen av kromosom 22 med en del av DDIT3 -genen. Denna fusionsgen är noterad som t(12;22)(q13;12).
Ytterligare bilder
Mikrofotografi av myxoid liposarkom. H&E fläck
MRT av myxoid liposarkom av hög grad, i vänster axillär region hos 40-årig man. Horisontell sektion.
Se även
externa länkar
- Myxoid liposarcoma: en sällsynt mjukdelstumör med ett missvisande godartat utseende
- Effekten av första linjens doxorubicin och ifosfamid vid myxoid liposarkom. 2012