Genitalt leiomyom
Genitala leiomyom (även känd som "dartoiska leiomyom") är leiomyom som har sitt ursprung i dartosmusklerna, eller glatta musklerna, i könsorganen, vårtgården och bröstvårtan. De är en undertyp av kutana leiomyom som påverkar glatt muskulatur som finns i pungen , blygdläpparna eller bröstvårtan . De är godartade tumörer, men kan orsaka smärta och obehag för patienter. Tecken och symtom på genital leiomyom kan vara symtomatiska eller asymtomatiska och är beroende av typen av leiomyom. I de flesta fall är smärta i det drabbade området eller området vanligast. För vaginalt leiomyom kan vaginal blödning och smärta förekomma. Uterin leiomyom kan uppvisa smärta i området såväl som smärtsam tarmrörelse och/eller samlag. Smärta i bröstvårtan, förstoring och ömhet kan vara ett symptom på nippel-areolära leiomyom. Genitala leiomyom kan orsakas av flera faktorer, en kan vara genetiska mutationer som påverkar hormoner som östrogen och progesteron. Dessutom inkluderar riskfaktorer för utvecklingen av genital leiomyom ålder, ras och kön. Ultraljud och bildbehandling används för att diagnostisera genital leiomyom, medan kirurgiskt avlägsnande av tumören är den vanligaste behandlingen av dessa sjukdomar. Fallstudier för nippel areolar, scrotal och uterin leiomyom användes, eftersom det inte fanns tillräckligt med sekundära resurser för att ge mer bevis.
Typer av genital leiomyom
Uterin
Uterin leiomyom är godartade tumörer som drabbar 70 % av europeiska människor med livmoder och mer än 80 % personer med livmoder med afrikansk härkomst när de fyller 50 år. Även om endast 30% av personer med livmoder upplever symtom. Av dem med uterina leiomyom leder 29% till sjukhusinläggningar. En tredjedel av patienterna med dessa myom upplever livshotande anemi, ett tillstånd där kroppen inte har tillräckligt med syre på grund av brist på röda blodkroppar för att transportera syre genom hela kroppen. Dessa tumörer behandlas huvudsakligen genom att utföra hysterektomier, ett förfarande där livmodern tas bort, och står för cirka 40-60 % av alla utförda hysterektomier. Symtomen beror på tumörens placering, som kan förekomma i subslemhinnan (under slemhinnorna och linjer den inre delen av vissa organ), intramuralt (inom organens väggar) eller subserosala områden (under serosa och linjer). den yttre delen av vissa organ).
Nippel-areolar
Nippel-areolär leiomyom är en sällsynt typ av genital leiomyom. Det uppträder som antingen ensidig eller bilateral tillväxt av godartad tumör i den glatta muskeln som kan vara smärtsam, öm och inflammerad. De är vanligtvis mindre än 2 cm långa. Eftersom detta är en extremt sällsynt tumör, med endast 50 fall rapporterade i litteraturen, rapporterades den ofta bara till läkare på grund av kronisk bröstvårtsmärta.
Vaginal
Vaginalt paraurethral leiomyom är en annan typ av genital leiomyom som också är mindre vanligt jämfört med andra typer av leiomyom. Det uppträder som en godartad tumör i den glatta muskulaturen i könsorganen, som inkluderar urin- och könsorgan, som kan växa snabbt under graviditeten. Å andra sidan tenderar tumören att minska i storlek vid klimakteriet. Detta kan bero på tillväxten av tumörer som är beroende av hormoner. Det finns ingen säker orsak till utvecklingen av sjukdomen, men en som antogs är att den härrör från en blodkärlsvävnad och rester av glatta muskelfibrer i ett embryo. Bilddiagnostik och histopatologisk undersökning används för diagnos av sjukdomen. Vidare är behandling av sjukdomen att kirurgiskt avlägsna tumören.
Vulvar leiomyom är en av de mest framträdande typerna av genital leiomyom. Lesioner i vulvan kan vara upp till 15 cm långa och de rapporteras vara akut smärtsamma. Förstoring av dessa leiomyom kan inträffa under graviditeten.
Scrotal
Scrotal leiomyom anses vara en extremt sällsynt typ av genital leiomyom. Eftersom leiomyom i pungen vanligtvis är smärtfria och långsamt växer över tiden, uppstår en fördröjning av läkarremissen, med i genomsnitt 6–7 år. Remiss från läkare sker vanligtvis när människor märker att testiklarna växer och blir tyngre. En genomgång av 11 000 fall av godartade och maligna tumörer i pungen fann 11 fall av pungen leiomyom. Scrotala leiomyom kan drabba män i alla åldrar och raser, men är vanligare hos kaukasier från 40-60 års ålder. Tumören i pungen har en medeldiameter på 6,4 cm.
tecken och symtom
Personer med leiomyom kan presenteras som asymtomatiska eller utan symtom. Vissa människor kan dock uppleva allvarliga symtom som kan störa dagliga aktiviteter. Vanliga symtom är återkommande smärta och tryck i den drabbade regionen. Personer med uterin leiomyom kan uppleva smärta under urinering, tarmrörelser och samlag. Andra symtom är onormal vaginal blödning och svåra mensvärk.
Nippel-areolära leiomyom kan påverka en eller båda bröstvårtorna, med symtom på ömhet i bröstvårtan. Personer med leiomyom i pungen märker i allmänhet en växande testikel under flera år, där den kan växa och bli tung till den grad av obehag. På grund av den smärtfria och långsamma, progressiva tillväxten av tumören, kan tidsramen mellan att känna igen tumören och kirurgiskt avlägsnande vara allt från 2 till 20 år.
Orsaker
Uterin
Genetik
Utveckling och progression av uterina leiomyom kan bidra till förändringar i genreglering eller mutation av gener som visar sig vara associerade med uterina myom . Avvikelser i dessa gener kan initiera bildandet eller tillväxten av dessa tumörer. Modifiering av signalvägar och gener (t.ex. CYP1A1, CYP1b1 och MED12) uppvisar en korrelation med utvecklingen och tillväxten av tumörer i livmodern.
Hormoner
Förekomsten av livmoderleiomyom är oftast vanligt under reproduktiva år. Detta tyder på att äggstockshormonernas roll, östrogen och progesteron, är viktig i utvecklingen av denna sjukdom. Studier har visat att utvecklingen av tumörer är beroende av dessa hormoner och att tumörer har visat sig påverka östrogenmetabolismen eftersom det kan öka mängden både dess östrogen- och progesteronreceptorer.
Kost och näring
Långsiktiga resultat tyder på att dieter som mestadels är växtbaserade, sammansatta av frukt och grönsaker och rika på vitamin D har en positiv effekt på utvecklingen av sjukdomar, inklusive livmoderleiomyom. Å andra sidan kan alkohol, kaffe och rött kött ha en effekt på utvecklingen eller tillväxten av dessa sjukdomar baserat på observationsstudier och epidemiologiska studier.
Riskfaktorer
Uterin
Lopp
Vid 35 års ålder rapporteras incidensen vara 60 % hos afroamerikanska personer med livmoder och 40 % hos kaukasiska personer med livmoder. Vid 50 års ålder var incidensen av myom i livmodern >80 % hos afroamerikaner med livmoderpersoner och >70 % av kaukasiska med livmoderpersoner.
Återfall av uterina leiomyom 4–5 år efter avlägsnande inträffar upp till 59 % av tiden för personer med livmoder av afrikanskt ursprung.
Ålder
Personer med livmoder som försenar sin första graviditet efter 30 års ålder löper en högre risk för myom.
Genetiska faktorer
Specifika genetiska förändringar kan spela en roll i utvecklingen av uterina leiomyom. En mutation av en enda mesenkymal cell, en stamcell som spelar en viktig roll för att tillverka och reparera ben, och fett - som finns i benmärgen och fettvävnader, med inblandning av progesteron och 17 b-östrodiol kan leda till dessa myom.
Tidig menarche
Vissa tidiga studier rapporterar att tidig åldersdebut av menstruation ökar risken för att utveckla myom. Den biologiska mekanismen för hur detta sker är dock inte väl förstått och ytterligare utredning behövs.
Nippel-Areolar
Ålder
Förekomsten av godartade tumörer i bröstvårtan börjar vanligtvis vid 20 års ålder och toppar runt 40 till 50 års ålder. Tillväxten av nippel-areolära leiomyom kan öka även efter klimakteriet.
Diagnos
Det finns många sätt att diagnostisera genital leiomyom. De som har genital leiomyom kan vara asymtomatiska eller symtomatiska. Symtom inklusive men inte begränsat till bäckensmärta eller onormala menstruationsblödningar används för att bedöma myom. Imaging används ofta för att upptäcka närvaron av myom, särskilt myom. Detta inkluderar ultraljud, en procedur som använder högfrekventa ljudvågor för att fånga vävnads- och organbilder; Sonohysterography, en smärtfri procedur som liknar ultraljud för att fånga bilder inuti livmodern; Hysteroskopi, som undersöker insidan av livmodern och livmoderhalsen med hjälp av ett flexibelt rör som kallas hysteroskop.
Behandling
Behandling av genital leiomyom består i första hand av avlägsnande genom operationer. Genitala leiomyom återkommer dock vanligtvis och kan återkomma från 6 veckor till över 15 år efter avlägsnandet. Vid hantering av leiomyom bör strålbehandling undvikas på grund av den inducerande effekten av malign transformation i tumörens glatta muskel.
För livmoderns leiomyom krävs fullständigt avlägsnande av livmodern. Det finns minimala bevis för att stödja användningen av myomektomi för att bevara fertiliteten. Bevis visar att preoperativ användning av gonadotropinfrisättande hormonagonister, som förhindrar eller minskar produktionen av hormoner som progesteron, östrogen och testosteron, kan minska kirurgiska komplikationer.
Subareolära leiomyom kräver kirurgiskt avlägsnande. Exakta kirurgiska marginaler behövs för att förhindra återfall.
Leiomyom i pungen kräver en orkidektomi eller kirurgiskt avlägsnande av en eller två testiklar.
För att hantera smärta som uppstår från myom kan läkemedel som påverkar sammandragning av glatt muskulatur som nitroglycerin , nifedipin , fenoxibensamin och doxazosin användas för att lindra smärtan. För nervsmärta eller ömhet kan gabapentin och topiska analgetika användas.
Kliniska fall
Nippel-areolära leiomyom
41-årig man
En 41-årig man presenterade en gul knöl i övre vänstra vårtgården. Han rapporterade lätt smärta och klåda, men förnekade andra symtom. Talgkörtlar, epidermal hyperplasi och tumörbon var bland de många fynden som ledde till föregående diagnos av areolär leiomyom med talghyperplasi. Karakteristika för leiomyom inkluderade positiva för östrogen- och progesteronreceptorer och högt uttryck av epidermal tillväxtfaktor, insulinliknande tillväxtfaktor 1 och fibroblasttillväxtfaktor-2. Man misstänker att dessa tillväxtfaktorer ledde till tillväxten av leiomyom genom en autokrin process. Patienten avböjde resektion och regionen har varit stabil sedan dess.
67-årig kvinna
En 67-årig kvinna presenterades med en växande massa på den vänstra bröstregionen. Patienten hade tagit metotrexat för att behandla sin reumatoid artrit. Magnetisk resonanstomografi avslöjade ledde till en slutsats att tumören uppstod från vårtgården. En biopsi ledde till diagnosen diffust stort, icke GC B-cellslymfom som misstänktes vara associerat med metotrexat. Tumören minskade i storlek efter utsättningen av metotrexat. Tre månader senare utvecklades en annan tumör i areolarområdet i det motsatta bröstet.
35-årig-kvinna
En 35-årig kvinna fick en smärtsam knöl i den högra bröstvårtan. Patienten rapporterade att klumpen inträffade efter en amningsskada 3 år innan han kom till öppenvårdscentret. Tumören har växt sedan dess. En biopsi utfördes för att bekräfta leiomyom i bröstvårtan.
Uterin leiomyom
48-årig-kvinna
En 48-årig kvinna presenterades med flera myom som var asymtomatiska. Tumören avlägsnades vaginalt vilket visade sig vara ett vaginalt leiomyom. Vaginala leiomyom är sällsynta och borttagning via vaginal väg är det föredragna behandlingsalternativet.
Scrotal leiomyom
39-årig man
En 39-årig man fick en dovt värkande smärta i höger pung. Patienten hade en historia av att hans högra pung långsamt växt under det senaste året. Det fanns inga andra symtom på urinvägsinfektioner (UVI), hosta, feber, viktminskning eller nattliga svettningar. Vidare undersökning och ultraljudsundersökning fann en fast massa i höger pung med storleken 6 cm x 4 cm som var oskiljaktig från testikeln. Patienten genomgick en högradikal orkiektomi eller en kirurgisk operation för att avlägsna en eller flera testiklar, eftersom malignitet i tumören inte kunde fastställas. Patienten återhämtade sig och skrevs ut hem efter operationen.
71-årig man
En 71-årig man fick en stor och tung vänster pung som har växt i 10 år. Vidare undersökning bekräftade en fast tumör i vänster pung som var fäst vid testikeln. Tumören uppmättes till 11 cm i diameter. Patienten genomgick orkidektomi, eller kirurgiskt avlägsnande av testikeln.