NDUFA3

NDUFA3-
identifierare
	, B9, CI-B9, NADH:ubikinonoxidoreduktas-subenhet A3
Externa ID:n
Genplacering ( Human ) Chr. Band Start Slutet
RNA uttrycksmönster Bgee Mänsklig Mus (ortolog) BioGPS n/a
Genontologi Molekylär funktion Cellkomponent Biologisk process Källor: Amigo / QuickGO
Ortologer Arter Mänsklig Mus Entrez Ensembl UniProt RefSeq (mRNA) RefSeq (protein) Plats (UCSC) PubMed -sökning
Wikidata
Visa/redigera människa Visa/redigera mus

NADH-dehydrogenas [ubiquinon] 1 alfa subkomplex subenhet 3 är ett protein som hos människor kodas av NDUFA3 -genen . NDUFA3-proteinet är en underenhet av NADH-dehydrogenas (ubiquinon), som är beläget i mitokondriernas inre membran och är det största av de fem komplexen i elektrontransportkedjan .

Strukturera

NDUFA3-genen är lokaliserad på q-armen av kromosom 19 vid position 13.42 och den har ett totalt spann på 4 123 baspar. NDUFA3-genen producerar ett 9,3 kDa-protein som består av 84 aminosyror . NDUFA3 ​​är en underenhet av enzymet NADH-dehydrogenas (ubiquinon), den största av andningskomplexen. Strukturen är L-formad med en lång, hydrofob transmembrandomän och en hydrofil domän för den perifera armen som inkluderar alla kända redoxcentra och NADH-bindningsstället. NDUFA3 ​​är en av cirka 31 hydrofoba subenheter som bildar den transmembrana regionen av komplex I. Det har noterats att den N-terminala hydrofoba domänen har potential att vikas till en alfahelix som spänner över det inre mitokondriella membranet med en C-terminal hydrofil domän interagerar med globulära subenheter av komplex I. Den mycket konserverade tvådomänstrukturen antyder att denna egenskap är kritisk för proteinfunktionen och att den hydrofoba domänen fungerar som ett ankare för NADH:ubiquinonoxidoreduktaskomplexet vid det inre mitokondriella membranet.

Fungera

Den mänskliga NDUFA3-genen kodar för en subenhet av komplex I i andningskedjan , som överför elektroner från NADH till ubiquinon . Emellertid är NDUFA3 ​​en accessorisk subenhet av komplexet som tros inte vara involverad i katalys. Initialt NADH till komplex I och överför två elektroner till isoalloxazinringen i flavinmononukleotidarmen (FMN) för att bilda FMNH ₂ . Elektronerna överförs genom en serie järn-svavel (Fe-S) kluster i protesarmen och slutligen till koenzym Q10 (CoQ), som reduceras till ubiquinol (CoQH ₂ ). Flödet av elektroner ändrar proteinets redoxtillstånd, vilket resulterar i en konformationsförändring och pK- förskjutning av den joniserbara sidokedjan, som pumpar ut fyra vätejoner från mitokondriernas matris.

Interaktioner

NDUFA3 ​​har visats interagera med ubiquitin C , en polyubiquitinprekursor.

Denna artikel innehåller text från United States National Library of Medicine, som är allmän egendom .