Klazomania

Klazomania (från grekiskan κλάζω ("klazo")—att skrika) syftar på tvångsmässigt skrik; det har egenskaper som liknar de komplexa tics som ekolalia , palilalia och koprolalia som ses vid tic-störningar , men har setts hos personer med encefalit lethargica , alkoholmissbruk och kolmonoxidförgiftning . Det rapporterades första gången av L. Benedek 1925 hos en patient med postencefalitisk parkinsonism . Lite är känt om tillståndet och få fall har rapporterats.

Klassificering

Klazomania delar vissa egenskaper med rösttics som ses vid ticstörningar inklusive Tourettes syndrom (TS). Klazomania beskrevs i en tidskriftsöversikt 2006 som en orsak till tics som skiljer sig från TS ( tourettism ), som tillskrivs infektionsprocesser (encefalit) snarare än TS. En fallrapport från 1996 om en patient av Bates et al antydde att klazomani var en vokal tic.

tecken och symtom

Klazomania liknar andra komplexa tics inklusive ekolali , palilalia och koprolali . Det definieras som tvångsmässigt skrik, vilket kan vara i form av svordomar, grymtande eller skällande. Ämnet kan verka rodnad, och klazomani kan uppstå med ökande frekvens om personen är upprörd. Varaktigheten av incidenten beror på individen, men den kan kännetecknas av en toppperiod, följt av intermittenta remissioner av mindre intensitet. Även om individen kan låta som om de har ont, verkar det inte finnas några faktiska fysiska obehag. Roken kan åtföljas av andra symtom, såsom oculologiska kriser eller andra ofrivilliga rörelser. Presentationen av klazomani har jämförts med temporallobsepilepsi , även om de två kan särskiljas genom attackens varaktighet och det faktum att patienten som upplever klazomani verkar behålla medvetandet.

En rapport från 1961 av Wohlfart beskrev en brevbärare känd som KR som drabbades av encefalit lethargica vid 12 års ålder. Även om han inte rapporterade några signifikanta biverkningar av sjukdomen, var han irriterad och klagade över trötthet i flera år efter att han tillfrisknat. Vid 22-tiden fick patienten en huvudskada, även om han inte fick en hjärnskakning eller kranialfraktur från händelsen. Sex månader senare utvecklade han okulogyriska spasmer, såväl som dyskinesier i munnen och tungan. Vid 44 års ålder upplevde patienten sitt första anfall av klazomani. Han förblev vid medvetande under hela händelsen, medan han skrek i ungefär en halvtimme och verkade "galen" i timmar efter att ropen upphörde. Nästa dag mådde han bättre, även om han rapporterade att han var trött. Patienten fortsatte att lida av attackerna under de närmaste åren innan han kom under observation av Wohlfart och kollegor. Han fungerade därefter som en modell för att beskriva klazomani från början till slut.

Enligt Wohlfarts berättelse om en patient kännetecknas debuten ibland av frånvaro: patienten KR stirrade rakt fram och svarade bara med enstaviga i minuterna fram till händelsen. En okulologisk spasm utvecklades sedan, under vilken han visade ekolali . Efter 15 minuter uppstod ytterligare motoriska symtom, där patienten gjorde små ryckiga rörelser med armarna som utvecklades till större, cirkulära rörelser. Vid 20 minuter nådde attacken sin topp, där patienten blev knallröd och gjorde stora tvångsrörelser med armarna och sparkade på benen. Han började svära, skrika, skrika, grymta och skälla högt, med periodiska anfall av tungt flåsande. Han anmärkte på de närvarande, med hans kommentarer relaterade till situationen i fråga. Han försökte ibland ursäkta sitt beteende. Efteråt kunde patienten redogöra för vad som hänt. Wohlfart et al. drog slutsatsen att patienten var medveten om sin omgivning under attacken, där patienten till och med uttryckte oro över att ha missat ett planerat möte; patienten visade en viss förmåga att kontrollera sitt beteende när han talade till i en skarp ton, men han skulle oundvikligen återgå till sitt skrik och sina rörelser efter några sekunders stillhet. Episoden varade i en och en halv timme och åtföljdes av salivutsöndring, svettning och takykardi . Toppen av attacken varade i 30 minuter; intensiteten började sedan avta, även om patienten fortfarande uppvisade anfall av skrik och rörelser efter flera minuters remission. Remissionsperioderna mellan skrikepisoderna blev längre, tills hela attacken var över på ungefär en och en halv timme.

Orsaker

Även om orsaken till klazomani är okänd, anses den vara associerad med encefalit lethargica; en tidskriftsrecension från 2006 av Jankovic och Mejia tillskriver klazomani till tourettism (tics som inte beror på Tourettes syndrom), allmänt sett efter den encefalitiska lethargica-pandemin 1916 till 1927.

Wohlfart (1961) antog att klazomani orsakas av en irriterande lesion i mesencephalon och en felfunktion i kontrollen av motorkretsen från substantia nigra i mesencephalon till globus pallidus i striatum (mesostraital pathway). Denna krets blir överstimulerad under en mesencefalisk "passform".

I en rapport från 1996 av ett fall, Bates et al. postulerade att klazomani liknar de vokala ticsen vid Tourettes syndrom , även om patienter med klazomani kanske inte har de motoriska tics som krävs för en diagnos av TS. Bates och kollegor observerade ett fall där alkoholmissbruk och hjärninflammation åtföljdes av vokala tics och ibland klazomani. De antog att orsaken till klazomani är kopplad till de kombinerade effekterna av hjärnskador på grund av alkoholmissbruk eller encefalit.

Patofysiologi

Jankovic och Mejias granskning 2006 visade att obduktioner av offer för encefalit lethargica-pandemin 1917 till 1926 avslöjade "neurofibrillära trassel och neuronal förlust i globus pallidus, hypotalamus , mellanhjärnans tegmentum , strium gra materia, strium gra materia, substantia strium .

Wohlfart et al antog att klazomani har sitt ursprung i den periaqueductal grå substansen i mesencephalon. Vokaliseringscentret hos djur är beläget i den periakveduktala grå substansen och en klazomaniliknande episod som involverar grymtningar och djurläten kan framkallas genom elektrisk stimulering av denna region. Wohlfart och kollegor antog att stimuleringen av det autonoma nervsystemet av den bakre hypotalamus är involverad i klazomania, och tillade att klazomania påminner om skenraseri hos djur, vilket styrs av stimulering av det sympatiska nervsystemet . Under klazomani kan en person uppleva pupillutvidgning , takykardi , salivutsöndring , förhöjt blodtryck, tillbakadragande av läppar, skällande, grymtande och raseri precis som ett djur skulle göra om det uppvisar skenraseri. Bates och kollegor (1996) säger att neuroimaging och patologiska resultat inte stödjer bevis på hypotalamisk inblandning som liknar den som finns i sken-rage.

Diagnos

Jankovic och Mejia beskriver klazomani som en följd av tourettism (tics som har Tourettes syndrom-liknande drag men inte på grund av TS). Enligt den reviderade fjärde upplagan av Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ( DSM-IV-TR ) kan Tourettes diagnos fås när de andra diagnostiska kriterierna är uppfyllda och symtomen inte kan hänföras till ett annat allmänmedicinskt tillstånd. Därför måste andra medicinska tillstånd som inkluderar tics eller ticliknande rörelser - såsom tourettism - uteslutas innan en TS-diagnos kan ges. Det finns inga specifika tester; diagnosen baseras på historia och symtom.

Enligt Bates (1996) observeras inte avvikelser i elektroencefalografi (EEG) under klazomani, och ett samband mellan klazomani och anfall är inte troligt.

Behandling

I stora doser hjälpte atropinsulfat till att kontrollera de ofrivilliga rörelserna i samband med klazomani hos en patient; försök att behandla med en kombination av fenobarbital och trihexyfenidyl (även känd som Artane) gjordes också. Fenobarbital fungerar som ett antikonvulsivt medel och används vanligtvis för att behandla anfall, medan Artane används för att behandla ofrivilliga rörelser vid Parkinsons sjukdom ; emellertid visade sig denna kombination inte ha någon gynnsam effekt vid behandling av klazomani. Klazomania svarar inte på antiepileptika.

Historia

Ordet klazomania kommer från grekiskan κλάζω ("klazo"), som betyder "att skrika". Termen myntades av L. Benedek 1925 när han bevittnade anfall av tvångsmässigt skrik hos en patient med postencefalitisk parkinsonism . Han rapporterade att attackerna skulle pågå i upp till flera timmar och verkade vara utanför patientens kontroll. Han karakteriserade ropet som extremt högt och noterade att det kunde vara i form av stavelser, vokaler eller till och med djurljud. Dessutom observerade han att även om arten av ropet kunde tyda på att patienten hade smärta, var ljuden i sig inte relaterade till något fysiskt obehag. Han uppgav att patienten verkade ha förmågan att förutse en incident och till och med kunde förhindra den genom djup och snabb andning. Han noterade dock att ansträngningen som krävs för att undertrycka klazomani kunde vara ännu mer tröttsam än att uthärda den. Han sa att även om ångest kunde öka frekvensen av klazomani, påverkade det inte den övergripande presentationen.

Två av Benedeks kollegor, E. Von Thurzó och T. Katona, registrerade ytterligare två fall av klazomani 1927. De utökade Benedeks tidigare observationer och beskrev en patients arga rodnade ansikte, såväl som extrem rastlöshet och agitation. De noterade att patienten efteråt bad om ursäkt för händelsen och antydde att han var medveten om beteendet. Utifrån detta föreslog Thurzó och Katona att det inte sker någon förlust av medvetande under klazomani och att individer kan förbli fullt medvetna om sin omgivning.

Ett av de första fallen där en infektionssjukdom associerades med klazomani var den anmärkningsvärda pandemin av encefalit lethargica från 1916 till 1927. Denna pandemi gav också upphov till observationer av andra tics som kom att förknippas med encefalit lethargica såsom komplexa vokaliseringar av blockering, ekolali, palilalia och oculologiska kriser.

År 1961, Wohlfart et al. rapporterade ett fall av klazomani åtföljt av okulogyriska kriser , ett annat symptom på postencefalitiskt Parkinsons syndrom. Klazomania föreslogs associeras med långvarig överdriven användning av alkohol och kolmonoxidförgiftning 1996. Bates et al. rapporterade om en 63-åring som lades in på ett psykiatriskt sjukhus med en tvåårig historia av plötsliga episoder av skrik. Mannen påstod sig inte ha något minne av attackerna, vilket han kunde förutse med några sekunder. Episoderna kännetecknades av rop av "aagh" eller "hjälp" och han rapporterades framstå som arg under incidenterna. I slutet av utbrotten föreföll han förvånad, även om han kunde fortsätta ett samtal. Patienten förblev helt orienterad mellan attackerna. Episoderna i sig inträffade med en frekvens av en eller två i månaden, vanligtvis på kvällen och de blev gradvis värre från tidpunkten för deras första presentation.

Observationen av klazomani hos encefalitpatienter hjälpte till att fastställa den neurologiska grunden för tics vid andra tillstånd, inklusive Tourettes syndrom.

Vidare läsning

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Klazomania&oldid=1124094109 "