Kall urtikaria

Kall urtikaria
Andra namn	Kalla nässelutslag
Allergisk urtikaria på benet i form av nässelutslag orsakad av kyla.
Specialitet	Dermatologi
Orsaker	Exponering för kyla stimulans

Kall nässelutslag (i huvudsak betyder kalla nässelfeber ) är en sjukdom där stora röda nässelutslag ( urticaria ) bildas på huden efter exponering för en kall stimulans. Nässelutorna kliar vanligtvis och ofta kommer händer och fötter att bli kliande och svullna också. Bikupor varierar i storlek från cirka 7 mm i diameter till så stora som cirka 27 mm eller större.

Denna störning, eller kanske två sjukdomar med samma kliniska manifestationer, kan ärftas ( familiell kallurtikaria ) eller förvärvad ( primär förvärvad kallurtikaria) . Den förvärvade formen börjar med största sannolikhet mellan åldrarna 18 och 25, även om den kan uppstå så tidigt som 5 år gammal i vissa fall. Livshotande risker inkluderar kvävning till följd av svullen vävnad ( faryngealt angioödem ) inducerad av kall mat eller dryck, drunkning efter chock från simning i kallt vatten och anafylaktisk chock .

Typer

Kall urtikaria kan delas in i följande typer:

Primär kallkontakturtikaria

Primär kallkontakturtikaria är ett kutant tillstånd som kännetecknas av vallar och uppträder i regnigt, blåsigt väder och efter simning i kallt vatten och efter kontakt med kalla föremål, inklusive isbitar. Kall urtikaria drabbar %0,5 av befolkningen.

Sekundär kallkontakturtikaria

Sekundär kallkontakturtikaria är ett kutant tillstånd som kännetecknas av svulster , på grund av serumavvikelser som kryoglobulinemi eller kryofibrinogenemi är extremt sällsynta och är sedan associerade med andra manifestationer som Raynauds fenomen eller purpura.

Reflex kall urtikaria

Reflexförkylningsurtikaria är ett kutant tillstånd där generaliserad kylning av kroppen inducerar utbredd svällning .

Familjär kall urtikaria

Familjär kall urtikaria (även känd som familjär kall autoinflammatorisk syndrom, FCAS) är ett autosomalt dominant tillstånd som kännetecknas av hudutslag , konjunktivit , feber / frossa och artralgier framkallade av exponering för kyla - ibland temperaturer under 22 °C (72 °F).

Den har kartlagts till CIAS1 och är en något mildare medlem av sjukdomsfamiljen inklusive Muckle–Wells syndrom och NOMID . Det är sällsynt och uppskattas ha en prevalens på 1 per miljon människor och drabbar främst amerikaner och européer.

FCAS är ett av de kryopyrinassocierade periodiska syndromen (CAPS) som orsakas av mutationer i CIAS1 /NALP3 (aka NLRP3) genen på plats 1q44.

Effekten av FCAS på patienternas livskvalitet är långtgående. En undersökning av patienter i USA 2008 visade att "[att] klara av sin underliggande sjukdom och för att försöka undvika symtomatiska, smärtsamma, bloss rapporterade patienter att de begränsar sitt arbete, skola, familj och sociala aktiviteter. Sjuttioåtta procent av undersökningsdeltagarna beskrev sjukdomens inverkan på deras arbete, inklusive frånvaro och försämrad avancemang på jobbet; ofta slutar de sitt jobb på grund av sin sjukdom."

Behandling med anakinra (Kineret) har visat sig vara effektiv för FCAS, även om detta innebär dagliga injektioner av det immunsuppressiva medlet i ett område som nedre delen av buken . Den monoklonala antikroppen canakinumab (Ilaris) används också.

tecken och symtom

Nässelutslag på ryggen från exponering för kall luft på en individ med förkylningsallergi. Bikuporna framkallades genom att cykla på en stationär cykel bar överkropp i en timme bredvid en dörr som spruckit upp en sval dag. Temperaturen på luften som strömmade in var cirka 10 °C (50 °F). Det lättare bandet i brösthöjd täcktes av ett pulsband.

När kroppen utsätts för kyla hos individer som påverkas av tillståndet, uppstår nässelutslag och huden i det drabbade området blir vanligtvis kliande. Nässelutslag orsakas av vidgning av kapillärer som tillåter vätska att strömma ut i den omgivande vävnaden som är epidermis. De löser sig när kroppen absorberar denna vätska. Gränsen till en bikupa beskrivs som polycyklisk, eller består av många cirklar, och förändras när vätska läcker ut och sedan absorberas. Att trycka på en bikupa gör att huden bleknar (blir blek när blodflödet avbryts), vilket skiljer den från ett blåmärke eller papel.

Nässelutslag kan dyka upp omedelbart eller efter en fördröjning. Nässelutslag kan pågå i några minuter eller några dagar och varierar från person till person. Dessutom uppstår en brännande känsla. En allvarlig reaktion är mest sannolikt att inträffa för patienter där nässelutslagen uppstår med mindre än 3 minuters exponering (under ett förkylningstest).

Orsak

Bikuporna är en histaminreaktion som svar på kalla stimuli, inklusive en drastisk temperatursänkning, kall luft och kallt vatten. Det finns många orsaker till kalla nässelfeber, de flesta är idiopatiska (vilket betyder att de inte har någon känd orsak). Vissa sällsynta tillstånd kan orsaka kalla nässelutslag, och det kan vara användbart att testa för dessa tillstånd om förkylningsbikuporna på något sätt är ovanliga.

Forskare från USA:s National Institutes of Health har identifierat en genetisk mutation i tre obesläktade familjer som orsakar en sällsynt immunsjukdom som kännetecknas av överdriven och nedsatt immunfunktion: immunbrist , autoimmunitet , inflammatoriska hudsjukdomar och förkylningsinducerade nässelutslag (förkylningsurtikaria).

"Den upptäckta mutationen sker i en gen för fosfolipas C-gamma2 (PLCG2), ett enzym som är involverat i aktiveringen av immunceller. Utredarna har döpt tillståndet PLCG2-associerad antikroppsbrist och immun dysreglering, eller PLAID."

Diagnos

Diagnos erhålls vanligtvis av en allergiker eller annan legitimerad läkare som utför ett kalltest. Under kalltestet placeras en isbit i en tunn plastpåse och hålls mot underarmen, vanligtvis i 3–4 minuter. Ett positivt resultat är ett specifikt utseendemärke av upphöjda röda nässelfeber. Bikuporna kan ha formen av isen, eller så kan de stråla ut från isens kontaktyta. Men även om dessa tekniker hjälper till vid diagnos, ger de inte information om temperatur- och stimuleringstidströsklar vid vilka patienter kommer att börja utveckla symtom, vilket är viktigt eftersom det kan fastställa sjukdomens svårighetsgrad och övervaka behandlingens effektivitet.

Förvaltning

Hanteringen består till stor del av att undvika exponeringar som kan utlösa en reaktion och att ta medicin för att hantera reaktionen. Den bästa behandlingen för denna allergi är att undvika exponering för kalla temperaturer.

Att undvika triggers

Allt som sänker hudtemperaturen (inte kroppens kärntemperatur ) kan utlösa en reaktion hos drabbade personer. Att undvika exponeringar begränsar risken för en reaktion. Reaktionen påverkar vanligtvis de kroppsdelar som är utsatta, så kall luft kan utlösa en reaktion på exponerad hud eller i andningsvägarna om kall luft andas in. Riskexponeringar inkluderar:

• Situationer:
  • Kallt väder, inklusive snö : Exponering för kall eller kall luft kan snabbt utlösa en reaktion; till exempel att gå förbi de öppna frysboxarna i en stormarknad.
  • Luftkonditionering : Att gå in i en sval byggnad under en sommardag kan resultera i en reaktion.
  • Kalla/kalla ytor: Att sitta på trottoarer som är svala, luta sig mot eller ta tag i en kall stolpe kan resultera i att det bildas nässelutslag på området som hade kontakt med de svala ytorna.
  • Kalla IV-linjer : Ibland är IV-linjer kalla, vilket kan resultera i en reaktion. En linje av nässelutslag kan dyka upp inom 6 till 8 tum från IV-platsen i mönstret av en linje som går uppför extremiteten.
• Aktiviteter:
  • 

    Att dricka kalla drycker kan utlösa nässelutslag hos personer med kall urtikaria.
    Kall mat och dryck: Att äta eller dricka kalla eller kalla ämnen som glass eller iste kan resultera i en reaktion inuti mun och svalg.
  • Simning : Simning kan vara särskilt farligt, eftersom den snabba hjärtfrekvensen i kombination med uppkomsten av nässelfeber kan leda till hypotoni , chock och drunkning.
  • Svett : En reaktion kan till och med uppstå en varm dag eller när du kommer ut ur en bastu när det finns svett på huden, eftersom reaktionen utlöses av hudtemperaturen, inte kärntemperaturen. Om det blåser kyler det snabbt huden och skapar nässelutslag.
  • Begränsning av blodflödet: Aktiviteter som orsakar spända muskler och minskar blodflödet kan kyla kroppsdelarna tillräckligt för att utlösa klåda och nässelfeber.

Läkemedel

Den första linjens terapi är symtomatisk lindring med andra generationens H1-antihistaminer. Om standarddoseringen är ineffektiv, rekommenderas ökning av doserna upp till fyra gånger för att kontrollera symtomen.

Andra generationens H1-antihistamin rupatadin visade sig signifikant minska utvecklingen av kroniska förkylningsurtikariasymptom utan en ökning av biverkningar vid doser på 200 mg och 40 mg .

Allergimediciner som innehåller antihistaminer som difenhydramin ( Benadryl ), cetirizin (Zyrtec), loratadin (Claritin), cyproheptadin (Periactin) och fexofenadin (Allegra) kan tas oralt för att förebygga och lindra några av nässelfeberna. För dem som har allvarliga anafylaktiska reaktioner bör ett receptbelagt läkemedel som doxepin , som tas dagligen, hjälpa till att förhindra och/eller minska sannolikheten för en reaktion och därmed anafylaxi. Effektiviteten av topikala antihistaminkrämer mot nässelfeber orsakade av kall temperatur har inte utvärderats.

Förkylning kan resultera i en potentiellt allvarlig eller till och med dödlig systemreaktion ( anafylaktisk chock) . Personer med kalla nässelfeber kan behöva bära en injicerbar form av epinefrin (som Epi-pen eller Twinject ) för användning i händelse av en allvarlig reaktion.

Studier har funnit att omalizumab (Xolair) kan vara en effektiv och säker behandling för kall urtikaria hos patienter som inte svarar tillräckligt på standardbehandlingar.

Ebastine har föreslagits som ett tillvägagångssätt för att förhindra förvärvad kall urticaria.

Se även

• Amyloidos
• Kolinerg urtikaria , en liknande nässelfeberreaktion som svar på värme
• Akvagen urtikaria
• Diaskopi
• Erytem
• Gåshud , ett orelaterade, normalt svar på kalla temperaturer
• Lista över kutana tillstånd
• Hudskada
• Pläd syndrom