Idiopatisk skleroserande mesenterit
| Idiopatisk skleroserande mesenterit | |
|---|---|
| Andra namn | Mesenterisk pannikulit , ISM |
 | |
| Skleroserande mesenterit - notera hemosiderin , kronisk inflammation | |
| Orsaker | Okänt |
| Riskfaktorer | Autoimmun sjukdom, buktrauma, infektionshistoria |
| Diagnostisk metod | datortomografi |
| Behandling | Kortikosteroider kan användas |
Idiopatisk skleroserande mesenterit (ISM) är en sällsynt sjukdom i tunntarmen , kännetecknad av kronisk inflammation och eventuell fibros i mesenteriet . Det har också kallats mesenterisk lipodystrofi, eller retraktil mesenterit.
tecken och symtom
Skleroserande mesenterit kan uppvisa inga eller nästan inga tecken eller symtom, men många människor har kronisk och svår smärta i buken som det vanligaste huvudbesväret . Andra människor har kroniska problem med tarmrörelser, vilket resulterar i diarré, uppblåsthet, gaser och kramper som kan variera från svåra till milda.
Störningen identifieras av histopatologi som visar fettnekros, fibros och kronisk inflammation i tunntarmen. Undersökning av mesenteriet kan tyda på en ensam massa, men diffus mesenterial förtjockning är vanlig.
Det efterliknar ofta andra buksjukdomar som pankreascancer eller spridd cancer. CT-skanning är viktig för att ställa den initiala diagnosen.
Mekanism
Flera orsaker till skleroserande mesenterit har föreslagits såsom trauma, tidigare kirurgiska ingrepp, autoimmuna sjukdomar som lupus, IgG4-relaterad sjukdom , reumatoid artrit, infektioner som tuberkulos, kryptokokos, schistosomiasis, HIV och läkemedel som paroxetin och pergolid men deras associationer. med skleroserande mesenterit är till stor del spekulativa med hög grad av bias.
Diagnos
När det gäller diagnosen idiopatisk skleroserande mesenterit, kan en datortomografi som skapar tvärsnittsbilder av den drabbade individens kropp, hjälpa till vid bedömningen av sjukdomen. "Dimmigt mesenteri" används ofta för att beskriva ökning av mesenterisk fettdensitet vid skleroserande mesenterit. Det är dock inte specifikt och kan hittas vid andra tillstånd som mesenteriskt ödem, lymfödem, blödning och förekomst av neoplastiska och inflammatoriska celler måste uteslutas. Mesenteriska lymfkörtlar är sällan större än 10 mm vid skleroserande mesenterit. Större lymfkörtlar bör föranleda ytterligare undersökningar med PET-skanning eller biopsi.
MRT-skanning kan visa en mellanliggande T1-intensitet och variabel T2-intensitet beroende på graden av ödem och fibros. Förekomst av ödem orsakar hög T2-signal medan fibros orsakar låg T2-signal.
Behandling
När det gäller möjlig behandling av tillståndet idiopatisk skleroserande mesenterit har mediciner som kortikosteroider , tamoxifen och talidomid använts.
Epidemiologi
Epidemiologin för idiopatisk skleroserande mesenteritsjukdom är extremt sällsynt och har endast diagnostiserats hos cirka 300 patienter över hela världen hittills (från och med 2014), den är förmodligen underdiagnostiserad. Det kan förekomma hos barn.
Forskning
Mayo Clinic i Rochester rapporterade en stor studie av 92 patienter, med omfattande svårighetsgrad av deras symtom. Majoriteten var män med en medelålder på 65 år. De hade vanligtvis buksmärtor (70 %), diarré (25 %) och viktminskning (23 %). Beroende på stadium av ärrbildning och fibros användes flera olika behandlingar, inklusive kirurgi för tarmobstruktion, eller droger för att stoppa utvecklingen av sjukdomen.
I den fallserien fick 56 % av patienterna enbart farmakologisk behandling, de fick oftast tamoxifen med en reducerande dos av reducerande prednison , eller hade också kolchicin , azatioprin eller talidomid .
Deras resultat tyder på att skleroserande mesenterit kan vara försvagande även om det är relativt benignt. Symtomatiska patienter gynnades av medicinsk behandling, vanligtvis tamoxifen och prednison, men ytterligare uppföljningsinformation skulle stärka dessa resultat.
Se även
Vidare läsning
- Federle, Michael P.; Raman, Siva P. (2015-07-29). Diagnostisk bildbehandling: Gastrointestinal . Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323400404 .
- Vlachos, Konstantinos; Archontovasilis, Fotis; Falidas, Evangelos; Mathioulakis, Stavros; Konstandoudakis, Stefanos; Villias, Constantinos (2011-06-02). "Skleroserande mesenterit: Olika kliniska presentationer och olika behandlingsalternativ. En fallserie och genomgång av litteraturen" . International Archives of Medicine . 4 : 17. doi : 10.1186/1755-7682-4-17 . ISSN 1755-7682 . PMC 3128041 . PMID 21635777 .
- Issa, Iyad; Baydoun, Hassan (14 augusti 2009). "Mesenterisk pannikulit: Olika presentationer och behandlingsregimer" . World Journal of Gastroenterology . 15 (30): 3827–3830. doi : 10.3748/wjg.15.3827 . ISSN 1007-9327 . PMC 2726466 . PMID 19673029 .
externa länkar
