Glykosidhydrolasfamiljen 20
| Glykosylhydrolasfamilj 20, katalytisk domän | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 vildtyp streptomyces plicatus beta-hexosaminidas i komplex med produktidentifierare (glcnac
| |||||||||
| ) | |||||||||
| Symbol | Glyco_hydro_20 | ||||||||
| Pfam | PF00728 | ||||||||
| Pfam klan | CL0058 | ||||||||
| InterPro | IPR015883 | ||||||||
| SCOP2 | 1qba / SCOPe / SUPFAM | ||||||||
| CAZy | GH20 | ||||||||
| CDD | cd02742 | ||||||||
| |||||||||
| Glykosylhydrolasfamilj 20, domän 2 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 kristallografisk struktur av humant beta-hexosaminidas a
| |||||||||
| Identifierare | |||||||||
| Symbol | Glyco_hydro_20b | ||||||||
| Pfam | PF02838 | ||||||||
| InterPro | IPR015882 | ||||||||
| SCOP2 | 1qba / SCOPe / SUPFAM | ||||||||
| CAZy | GH20 | ||||||||
| |||||||||
Inom molekylärbiologi är glykosidhydrolasfamiljen 20 en familj av glykosidhydrolaser .
Glykosidhydrolaser EC 3.2.1. är en utbredd grupp av enzymer som hydrolyserar glykosidbindningen mellan två eller flera kolhydrater, eller mellan en kolhydrat och en icke-kolhydratdel . Ett klassificeringssystem för glykosidhydrolaser, baserat på sekvenslikhet, har lett till definitionen av >100 olika familjer. Denna klassificering är tillgänglig på CAZy -webbplatsen och diskuteras även på CAZypedia, ett onlineuppslagsverk över kolhydrataktiva enzymer.
Glykosidhydrolasfamiljen 20 CAZY GH_20 omfattar enzymer med flera kända aktiviteter; beta-hexosaminidas ( EC 3.2.1.52 ); lakto-N-biosidas ( EC 3.2.1.140 ). Karbonylsyre i C-2-acetamidogruppen i substratet fungerar som den katalytiska nukleofilen/basen i denna familj av enzymer.
I hjärnan och andra vävnader bryter beta-hexosaminidas A ned GM2- gangliosider ; specifikt hydrolyserar enzymet terminala icke-reducerande N-acetyl-D-hexosaminrester i N-acetyl-beta-D-hexosaminider. Det finns 3 former av beta-hexosaminidas: hexosaminidas A är en trimer , med en alfa-, en beta-A- och en beta-B-kedja; hexosaminidas B är en tetramer av två beta-A- och två beta-B-kedjor; och hexosaminidas S är en homodimer av alfa-kedjor. De två beta-kedjorna härrör från klyvningen av en prekursor. Mutationer i betakedjan leder till Sandhoffs sjukdom , en lysosomal lagringsstörning som kännetecknas av ackumulering av GM2-gangliosid.
