Babinski-Nageottes syndrom
| Babinski-Nageottes syndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Babinskis syndrom eller hemimedullärt syndrom |
 | |
| Medulla oblongata framifrån | |
| Specialitet |
Neurologi 
|
Babinski-Nageottes syndrom är ett alternerande hjärnstammssyndrom . Det uppstår när det finns skador på den dorsolaterala eller posteriora laterala medulla oblongata , troligtvis syfilitiskt ursprung. Därför kallas det också det alternerande medulla oblongata-syndromet. [ förtydligande behövs ]
Medulla oblongata är den nedre halvan av hjärnstammen. Den styr autonoma funktioner och kopplar de högre nivåerna i hjärnan till ryggmärgen. Det är ansvarigt för att reglera flera grundläggande funktioner i det autonoma nervsystemet, inklusive andning, hjärtfunktion, vasodilatation och reflexer som kräkningar, hosta, nysningar och sväljning.
Den sällsynta störningen orsakas av skador på en del av hjärnan (medullobulbar övergångsområde) som orsakar en mängd olika neurologiska symtom, av vilka några bara påverkar en sida av kroppen. Symtom inkluderar ipsilateral (samma sida) cerebellär ataxi , sensoriska brister i ansiktet och Horners syndrom , tillsammans med svaghet och förlust av känsel på den kontralaterala (motsatta sidan) av kroppen.
Den beskrevs först 1902 och senare uppkallad efter neurologerna som först undersökte den, Joseph Babinski och Jean Nageotte .
Symtom och tecken
- Andningsorgan
Heshet och förlamning av höger sida av tungan och mjuk gom. Lunginflammation och andnöd.
- Gastrointestinala
Dysfagi, sväljsvårigheter, illamående, kräkningar och dysartri - även känd som sluddrigt tal.
- Kardiovaskulär
Hypertoni - även känd som högt blodtryck. Hyperlipidemi, vilket är de onormalt höga nivåerna av lipider i blodet.
- Okulär
Mios, onormal sammandragning och sammandragning av ögats pupill. Blefaroptos är det onormala hängande av de övre ögonlocken. Enophthalmos, som är den bakre förskjutningen av ögongloben.
- Urogenital
Postpartum amenorré, den onormala frånvaron av menstruation postpartum och galaktorré, den mjölkaktiga flytningen från bröstvårtorna som inte är relaterad till normal amning.
- Neurologiska
Ataxi, bristen på muskelkontroll och frivilliga rörelser.
Babinski-tecknet
Babinski-tecknet är när stortån rör sig uppåt istället för nedåt när plantarflexion, pekande tår, sker. Även känt som Plantar Flex, har detta reflextest blivit mycket framträdande i vanliga neurologiska undersökningar. Detta test används för att bestämma styrkan i kortikospinalkanalen . CST är en väg där motoriska signaler skickas från hjärnan till de nedre motorneuronerna, även känd som en nedåtgående fiberkanal som börjar i hjärnbarken, det yttre lagret av storhjärnan, och går genom hjärnstammen och ryggmärgen. Skador var som helst på CST kan avgöra närvaron av Babinski-tecknet. [ citat behövs ]
Babinski-tecknet kan vara förlängningen av stortån och bortförandet av de andra tårna istället för den normala flexionsreflexen. Ett annat exempel på detta test är när den drabbade patienten ligger platt på rygg, även känd som ryggläge , med händerna i kors på bröstet. De försöker sitta upp och det drabbade låret böjs med hälen uppåt och den opåverkade sidan av kroppen förblir platt.
Etymologi
Babinski-Nageottes syndrom är ofta förvirrat eller associerat med andra syndrom. Syndromen är Reinholds syndrom (hemimedullärt syndrom) och Wallenbergs syndrom. Även om de är förvirrade för varandra är de olika syndrom var och en med sina olika egenskaper. . I likhet med Babinski-Nageottes syndrom är Reinholds syndrom också en sällsynt sjukdom. Men som genomfördes genom en studie av 2 patienter med Babinski-Nageottes syndrom, bekräftade ett MRT-test att Babinski-Nageottes syndrom är sitt eget syndrom och skiljer sig från hemi medullärt syndrom. [ citat behövs ]
Babinski-Nageottes syndrom skiljer sig kliniskt från Reinholds syndrom (hemimedullärt syndrom). Detta har lett till förvirring eftersom de två i många texter hänvisas till synonymt. För att klargöra denna förvirring genomfördes en studie där två patienter som uppvisar klassiskt Babinski-Nageottes syndrom jämfördes med en patient med en kliniskt fullständig hemimedullär lesion. Magnetisk resonanstomografi (MRI) data från denna studie visade att syndromen inte är identiska till utseendet. Dessutom finns det symtomatiska skillnader, såsom hypoglossal pares, ett symptom på hemimedullärt syndrom som inte är en del av Babinski-Nageottes syndrom. Således överensstämmer inte de kliniska egenskaperna och MRT-utseendet hos patienten med en hemimedullär lesion med Babinski-Nageottes syndrom och terminologin för dessa distinkta syndrom bör inte användas synonymt.
Horners syndrom är en störning av en nervbana från hjärnan till ansiktet och ögat på ena sidan av kroppen. Detta resulterar också i en minskad pupillstorlek (mios), ett sjunkande ögonlock (ptos) och minskad svettning på den drabbade sidan av ansiktet (anhidros).
Historia
Babinski-Nageottes syndrom upptäcktes 1902 av två franska män, Joseph Babinksi och Jean Nageotte. Det som nu är känt som det medicinskt populära "Babinski-testet" upptäcktes 1899. Babinksi och Nageotte skrev också tillsammans en bok om cerebrospinalvätska. [ citat behövs ]
Joseph Babinski var en fransk neurolog, född den 17 november 1857. Han studerade under "neurologins fader" Jean-Martin Charcot . Babinksi genomförde forskning om multipel skleros, posttraumatiska stressyndrom och distinktionen mellan psykiska och fysiska störningar. Han upptäckte, tillsammans med den österrikisk-amerikanske farmakologen Alfred Fröhlich, Babinski-Fröhlichs syndrom. Som läkare tyckte inte Babinski om att samtala med sina patienter, han ställde få frågor och var ofta tyst. Han hade inte många vänner och gillade inte heller politik, därför fick han aldrig titeln professur. Babinksi dog den 29 oktober 1932 i sin hemstad Paris. [ citat behövs ]
Jean Nageotte var en neuroanatom, neurolog och neuropatolog från Dijon, Frankrike. Han föddes den 8 februari 1866. Nageotte tog sin medicinska examen 1893 och specialiserade sig på forskning om nervsystemet och vikten av mikroskopisk anatomi. Nageotte skrev en artikel 1910 om hur gliaceller beter sig, vilket senare erkändes som gliaceller och deras signalsubstanser. Han dog den 22 juli 1948 i Paris, Frankrike. [ citat behövs ]
Fallrapporter
Det har funnits få fall av denna sjukdom i detalj dokumenterade och faktiskt diagnostiserade med Babinski-Nageottes syndrom sedan upptäckten 1902. I ett fall inträffade detta syndrom hos en kvinna som var 10 dagar in i hennes förlossningsperiod och hade förlöst sitt barn via kejsarsnitt . Hon hade besvär av dysartri, dysfagi, yrsel, illamående, kräkningar och svaghet i vänster arm och ben. Efter att ha tittat i hennes journaler var det bara en plötslig utveckling av dessa symtom en timme innan hon lades in på sjukhuset och ytterligare symtom på dysfagi, dysartri och svaghet i vänster arm och ben. Den enda bakgrundshälsoinformation som hittades var att hon hade fött barn via kejsarsnitt 10 dagar innan och fick diagnosen havandeskapsförgiftning under sin 33:e graviditetsvecka. Under deras första utvärdering noterades det att de verkade vara i ett stuporöst tillstånd och hade dysartriskt tal, ögonrörelser undersöktes och fann vertikal och horisontell nystagmus. Under kraniell undersökning förekom en utplattning av vänstersidig nasolabial sulcus med onormal gag-reflex observerad. Vid undersökningen av det motoriska systemet var muskelkraften i vänster övre och nedre extremitet 3/5 nivå och hennes Babinski-reflex visade sig vara en extensorrespons på vänster sida. Under undersökningen av sensoriska system minskade patientens smärta och termiska sinnen på vänster sida av kroppen och cerebellära tester var onormala på höger sida. Utvärdering av kranial MRT-screening av patienten med missvisande om cerebrovaskulär sjukdom visade resultat som överensstämde med diffusionsrestriktion som ansågs vara akut infarkt som sträckte sig till inferior cerebellar peduncle med involvering av högersidig posterolateral medulla oblongata. Vid magnetisk resonansangiografi (MRA) sågs stenos i det distala segmentet av höger vertebrala artär.
Dessutom dokumenterades ett annat fall av en 81-årig kvinna med högt blodtryck och diabetes med vänster hemiplegi, minskning av ytlig uppfattning på höger sida av ansiktet och på vänster sida under halsen, och cerebellär ataxi av högra lemmar. Höger Horners syndrom, höger ansiktspares, dysfagi och förlamning av den högra mjuka gommen och åksidan av tungan var närvarande. Kranial MRT visade en höger hemi medullär infarkt, och magnetisk resonansangiografi visade allvarlig stenos av höger vertebrala artär.