Trilogin av Fallot
| Trilogin av Fallot | |
|---|---|
| Andra namn | Fallots trilogi, Fallots triad |
| Specialitet | Kardiologi |
| Symtom | Cyanos , ökad trötthet, frekvent infektion i övre luftvägarna, klubbar |
| Vanligt debut | Från födseln |
| Varaktighet | Livstid, om det inte åtgärdas genom operation |
| Diagnostisk metod | Ekokardiografi , angiografi |
| Differentialdiagnos | Tetralogi av Fallot |
| Behandling | Kirurgi |
| Frekvens | 1,2 % av medfödda hjärtfel |
Fallottrilogin även kallad Fallots trilogi är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom som består av följande defekter: pulmonell klaffstenos , högerkammarhypertrofi och förmaksseptumdefekt . Det förekommer i 1,2 % av alla medfödda hjärtfel.
En fallrapport från 1960 av 22 patienter som genomgick operation visade ett överskott av kvinnor i förhållandet 3:2, där den yngsta personen var 7 månader och den äldsta var 50 år.
Symtom och tecken
| Nej. | |
| Cyanotisk debut | |
| Första året | 8 |
| 1 till 10 år | 6 |
| Över 10 år | 4 |
| Ökad trötthet | 11 |
| Frekvent URI | 9 |
| Dyspné | 7 |
| Hukande | 4 |
| Synkope | 3 |
| Dålig tillväxt | 2 |
| Symptom | Nej. | % |
|---|---|---|
| Murlande vid vänster bas | 22 | 100 % |
| Minskat eller frånvarande pulmonellt andra ljud | 19 | 86 % |
| Cyanos | 18 | 82 % |
| Spänning vid vänster bas | 13 | 59 % |
| Klubbning | 12 | 54 % |
| Framstående A-vågor | 11 | 50 % |
| Högerkammarlyft | 9 | 40 % |
| Deformitet i bröstet | 4 | 18 % |
Mekanism
Trilogy of Fallot är en kombination av tre medfödda hjärtfel: pulmonell stenos , högerkammarhypertrofi och en förmaksseptumdefekt .
Fallots vanligare tetralogi . Tetralogin har dock en ventrikulär septumdefekt istället för en förmaksdefekt, och den involverar också en överordnad aorta
De tre missbildningarna
| Skick | Beskrivning |
|---|---|
| Lungstenos | En missbildning nära eller på lungklaffen (klaffen mellan höger kammare och lungartären) som gör att klaffens öppning blir smalare, vilket påverkar blodflödet. Denna förträngning kan uppstå när en eller flera av spetsarna är för tjocka eller på annat sätt defekta, vilket hindrar ventilen från att öppnas helt och korrekt. |
| Höger ventrikulär hypertrofi | Den högra ventrikeln är mer muskulös än normalt, vilket ger ett karakteristiskt stövelformat utseende som ses av lungröntgen. Denna förstoring är i allmänhet ett sekundärt tillstånd som är ett resultat av ökat tryck. Lungklaffdefekter som resulterar i trikuspidaluppstötningar, en vanlig effekt av pulmonell stenos, kan orsaka denna ökning av muskelmassa. |
| Förmaksseptumdefekt | En förmaksseptumdefekt är ett hål i septum som delar höger och vänster förmak (de två övre kamrarna) i hjärtat. I hjärtat av ett utvecklande foster finns det flera hål mellan atrierna, men dessa förväntas stängas innan födseln. Detta medfödda tillstånd uppstår om ett av dessa hål finns kvar. Beroende på hur allvarlig defekten är kan den behöva repareras kirurgiskt, eftersom en betydande defekt kan orsaka ytterligare skador på hjärta och lungor. |
Diagnos
Diagnos görs via ekokardiografi eller angiografi . [ citat behövs ]
Behandling
Det behandlas med kirurgi för att reparera förmaksseptumdefekten och lungstenosen, när lungstenosen har åtgärdats kommer höger ventrikulär hypertrofi vanligtvis att försvinna av sig själv.
Ballongklaffplastik är den vanligaste behandlingen för lungstenos, en ballong placeras där artären eller klaffen är förträngd och blåses upp, vidgar artären eller klaffen i processen, ballongen tas sedan bort. Det kan orsaka ventiluppstötningar . Om ballongplastik inte är ett alternativ en öppen hjärtoperation utföras där klaffen antingen repareras eller ersätts med en konstgjord .
Historia
Den har fått sitt namn för att hedra sin upptäckare: Etienne Fallot .