Dextrocardia

Dextrocardia
Bröströntgen av en person med dextrocardia situs inversus som visar hjärtspetsen peka åt höger
Specialitet	Medicinsk genetik

Dextrocardia (från latin dextro , som betyder "höger sida" och grekiska kardia , som betyder "hjärta") är ett sällsynt medfödd tillstånd där hjärtats spets är belägen på höger sida av kroppen, snarare än den mer typiska placeringen åt vänster. Det finns två huvudtyper av dextrocardia: dextrocardia of embryonal arrestation (även känd som isolerad dextrocardia ) och dextrocardia situs inversus . Dextrocardia situs inversus är ytterligare uppdelad.

Klassificering

Dextrocardia av embryonalt stopp

Vid denna form av dextrokardi placeras hjärtat helt enkelt längre till höger i bröstkorgen än vad som är normalt. Det är vanligtvis förknippat med allvarliga hjärtfel och relaterade abnormiteter inklusive pulmonell hypoplasi .

Dextrocardia situs solitus

Dextrocardia hänvisar till ett hjärta placerat på höger sida av bröstet. Situs solitus beskriver inälvor som är i normalläge, med magen på vänster sida.

Dextrocardia situs inversus

Dextrocardia situs inversus hänvisar till att hjärtat är en spegelbild på höger sida. För alla viscerala organ som ska speglas är den korrekta termen dextrocardia situs inversus totalis .

Även om personer med dextrokardi statistiskt sett inte har några medicinska problem från sjukdomen, kan de vara benägna att drabbas av ett antal tarm-, matstrups-, bronkial- och kardiovaskulära störningar (såsom dubbelt utlopp höger kammare, endokardiell kuddedefekt och lungstenos). Vissa kardiovaskulära och lungsjukdomar relaterade till dextrokardi kan vara livshotande om de inte kontrolleras.

Kartageners syndrom kan också förekomma hos patienter med dextrokardi, men detta måste vara i situs inversus och kan inkludera manlig infertilitet.

Dextrocardia med situs ambiguus

I motsats till dextrocardia situs inversus som endast sällan är associerad med medfödd hjärtsjukdom, är dextrocardia situs ambiguus ofta associerad med intrakardiell anomali. Dextrocardia situs ambiguus utgör en kirurgisk utmaning, inte i sig på grund av tillhörande hjärtmissbildning, utan på grund av att det är svårt att uppnå adekvat exponering. Högersidiga strukturer som höger förmak, höger kammare och trikuspidalklaff är orienterade baktill i dextrocardia situs ambiguus (i motsats till dextrocardia med situs inversus). Detta utgör en utmaning för kirurger som opererar på de högersidiga hjärtstrukturerna i ett fall av dextrocardia situs ambiguus.

Diagnos

Medicinsk diagnos av de två formerna av medfödd dextrokardi kan göras med EKG eller bildbehandling.

Teknisk dextrocardi

Teknisk dextrokardi avser en EKG-avläsning som inte har någon grund i patientens anatomi. Denna uppenbara presentation orsakas vanligtvis av oavsiktlig elektrodplacering av vänster och höger arms elektroder. Vanligtvis skulle detta visa sig som en extrem axelavvikelse.

Förvaltning

EKG- avledningar måste placeras i omvänd position på en person med dextrokardi. Dessutom, när defibrillerar någon med dextrokardi, bör elektroderna placeras i omvända lägen. Det vill säga, istället för övre högra och nedre vänstra, bör kuddar placeras uppe till vänster och nedre till höger.

När hjärttransplantation krävs hos en person med situs inversus, är rekonstruktion av de venösa vägarna för att rymma ett normalt donatorhjärta en stor men inte oöverstiglig utmaning.

Epidemiologi

Dextrokardi uppskattas inträffa i cirka 1 av 12 019 graviditeter.

En japansk studie av 1 753 hjärtekokardiogram från fostret under fem år visade endast två fall.

externa länkar

• Dextrocardia vid NIH: s kontor för sällsynta sjukdomar
• Dextrocardia with situs inversus vid NIH :s Office of Rare Diseases