Ebsteins anomali
 | |
| Ebsteins anomali | |
|---|---|
| Patologiskt prov och ultraljudsbild av ett hjärta med Ebsteins anomali: Förkortningar: RA: höger förmak; ARV: atrialiserad höger ventrikel; FRV: funktionell höger kammare; AL: främre broschyr; SL: septumblad; LA: vänster förmak; LV: vänster kammare; asterisk: tjudra av grad II av trikuspidalseptumbladet | |
| Specialitet |
Kardiologi 
|
Ebsteins anomali är en medfödd hjärtdefekt där septal och bakre blad av trikuspidalklaffen förskjuts mot spetsen av hjärtats högra ventrikel . Det klassificeras som ett kritiskt medfödd hjärtfel som står för mindre än 1 % av alla medfödda hjärtfel som förekommer hos cirka 1 av 200 000 levande födda. Ebstein-anomali är den medfödda hjärtskadan som oftast förknippas med supraventrikulär takykardi .
tecken och symtom
Ventilens ring är fortfarande i normalt läge. Klaffbladen är dock i varierande grad fästa på väggarna och septum i höger kammare. En efterföljande "förmaksbildning" av en del av den morfologiska högra ventrikeln (som då är angränsande till höger förmak) ses. Detta gör att höger förmak blir stort och den anatomiska högra kammaren liten. [ citat behövs ]
- S3 hjärtljud
- S4 hjärtljud
- Trippel- eller fyrdubbel galopp på grund av brett delade S1- och S2-ljud plus en hög S3 och/eller S4
- Systoliskt blåsljud vid trikuspidaluppstötning = Holosystoliskt eller tidigt systoliskt blåsljud längs nedre vänstra bröstkanten beroende på uppstötningens svårighetsgrad
- Höger förmakshypertrofi
- Höger ventrikulär ledningsdefekt
- Wolff-Parkinson-White syndrom följer ofta
Relaterade avvikelser
Medan Ebsteins anomali definieras som den medfödda förskjutningen av trikuspidalklaffen mot spetsen av höger kammare, är den ofta associerad med andra avvikelser. [ citat behövs ]
Anatomiska abnormiteter
Vanligtvis finns anatomiska abnormiteter i trikuspidalklaffen, med förstoring av klaffens främre broschyr. De andra broschyrerna beskrivs som att de är gipsade till endokardiet. [ Behövd hänvisning ] Att tjudra den underliggande ventrikulära väggen är det vanligaste för de bakre och septala broschyren, och segelliknande främre broschyrer kan också kopplas till den fria väggen för husbilar. [ citat behövs ]
Cirka 50 % av individer med Ebsteins anomali har en associerad shunt mellan höger och vänster förmak, antingen en förmaksseptumdefekt eller en patenterad foramen ovale .
Elektrofysiologiska avvikelser
Cirka 50 % av individerna med Ebsteins anomali har en accessorisk väg med tecken på Wolff-Parkinson-Whites syndrom, sekundärt till den atrialiserade högerkammarvävnaden. Detta kan leda till onormala hjärtrytmer inklusive atrioventrikulär re-entrant takykardi . [ citat behövs ]
Andra avvikelser som kan ses på EKG inkluderar:
- tecken på höger förmaksförstoring eller höga och breda "himalaya" P-vågor
- första gradens atrioventrikulärt block som visar sig som ett förlängt PR-intervall
- QRS-komplex med låg amplitud i de högra prekordiala avledningarna
- atypiskt höger grenblock
- T-vågsinversion i V1-V4- och Q-vågor i V1-V4 och II, III och aVF.
Riskfaktorer
En förstoring av aortan kan förekomma; en ökad risk för abnormitet ses hos barn till kvinnor som tar litium under graviditetens första trimester (även om vissa har ifrågasatt detta) och hos de med Wolff-Parkinson-Whites syndrom .
Diagnos
Ett ekokardiogram är det vanligaste och mest specifika sättet att diagnostisera Ebsteins anomali eftersom det effektivt visar alla fyra kamrarna i hjärtat, vilket visar avståndet mellan gångjärnspunkten för trikuspidalklaffens septalblad och mitralisklaffens främre blad (förskjutning). index) för att avgöra om värdet är större än 8 mm/m 2 .
Behandling
Medicin
Ebsteins kardiofysiologi uppträder typiskt som en (antidromisk) AV reentrant takykardi med tillhörande pre-excitation . I den här inställningen är det föredragna medlet för läkemedelsbehandling prokainamid . Eftersom AV-blockad kan främja ledning över den accessoriska vägen, är läkemedel som betablockerare , kalciumkanalblockerare och digoxin kontraindicerade [ citat behövs ] .
Om förmaksflimmer med pre-excitation inträffar, inkluderar behandlingsalternativ prokainamid, flekainid , propafenon , dofetilid och ibutilid , eftersom dessa läkemedel bromsar ledningen i den accessoriska vägen som orsakar takykardin och bör administreras innan elektrisk elkonvertering övervägs . Intravenös amiodaron kan också omvandla förmaksflimmer och/eller bromsa det ventrikulära svaret. [ citat behövs ]
Kirurgi
Canadian Cardiovascular Society (CCS) rekommenderar kirurgisk ingrepp för dessa indikationer:
- Begränsad träningskapacitet ( NYHA III-IV )
- Ökad hjärtstorlek (kardiotoraxförhållande större än 65%)
- Viktig cyanos (vilande syremättnad mindre än 90 % - nivå B)
- Svår trikuspidaluppstötning med symtom
- Övergående ischemisk attack eller stroke
CCS rekommenderar vidare att patienter som behöver opereras för Ebsteins anomali bör opereras av medfödda hjärtkirurger som har betydande specifik erfarenhet och framgång med denna operation. Alla ansträngningar bör göras för att bevara den inhemska trikuspidalklaffen.
Historia
Ebsteins anomali fick sitt namn efter Wilhelm Ebstein , som 1866 beskrev hjärtat av den 19-årige patienten Joseph Prescher. Joseph Prescher var cyanotisk med dyspné, hjärtklappning, halsvenös utvidgning och kardiomegali. Vid obduktion beskrev Ebstein en förstorad och fenestrerad främre broschyr av trikuspidalklaffen. Dessutom "var de bakre och septala broschyrerna hypoplastiska, förtjockade och vidhäftade den högra ventrikeln. Det fanns också en förtunnad och dilaterad förmaksdel av höger kammare, ett förstorat höger förmak och ett patenterat foramen ovale."