Plötslig arytmisk dödssyndrom
| Plötslig arytmisk dödssyndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Sudden adult death syndrome (SADS), sängdöd, plötslig oväntad/oförklarad dödssyndrom (SUDS), plötslig oväntad/oförklarlig nattlig dödssyndrom (SUNDS), Sudden Death Syndrome |
 | |
| En typ av dödlig ventrikulär arytmi - Ventrikulärt flimmermönster sett på ett EKG | |
| Specialitet |
Kardiologi 
|
| Orsaker |
|
| Frekvens |
14,9 per 100 000 personer i Japan 110,8 per 100 000 personer i USA |
Plötslig arytmisk dödssyndrom ( SADS ) är en plötslig oväntad död hos ungdomar och vuxna, främst under sömnen . En relativt vanlig typ är känd som Brugadas syndrom .
Syndromet är sällsynt i de flesta områden runt om i världen men förekommer i populationer som är kulturellt och genetiskt distinkta. Det noterades första gången 1977 bland sydostasiatiska Hmong- flyktingar i USA och Kanada. Syndromet noterades igen i Singapore när en retrospektiv undersökning av register visade att 230 i övrigt friska thailändska utländska arbetare som bodde i Singapore dog plötsligt av oförklarliga orsaker mellan 1982 och 1990.
Orsaker
En ung persons plötsliga död kan orsakas av hjärtsjukdom (inklusive kardiomyopati , medfödd hjärtsjukdom , myokardit, genetiska bindvävsrubbningar ) eller ledningssjukdomar ( WPW-syndrom , etc.), läkemedelsrelaterade orsaker eller andra orsaker. Sällsynta sjukdomar som kallas jonkanalopatier kan spela en roll som långt QT-syndrom (LQTS), Brugada-syndrom (BrS), CPVT ( katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi ), progressiv hjärtledningsdefekt (PCCD), tidig repolarisationssyndrom , blandad natriumkanalsjukdom och kort QT-syndrom . I 20 % av fallen kan ingen dödsorsak hittas, även efter omfattande undersökning.
Hos unga personer med typ 1-diabetes kan oförklarliga dödsfall bero på nattlig hypoglykemi som utlöser onormala hjärtrytmer eller hjärt-autonom neuropati, skador på nerver som styr hjärtats funktion.
Läkare har tagit hänsyn till olika faktorer, såsom näring, toxikologi, hjärtsjukdomar, metabolism och genetik. Även om det inte finns någon verklig känd säker orsak, visade omfattande forskning att offer i åldern 18 år eller äldre hade haft en hypertrofisk kardiomyopati , ett tillstånd där hjärtmuskeln blir konstigt förtjockad utan någon uppenbar orsak. Detta var den vanligaste avvikelsen vid plötslig död hos unga vuxna. Där människor har dött plötsligt, är det vanligast att de hade haft CAD ( kranskärlssjukdom ) eller ASCAD (aterosklerotisk kranskärlssjukdom), eller någon stressnivå. Studier visar dock att människor var kända för att ha haft symtom under veckan före den terminala händelsen såsom bröstsmärtor hos ~52 % av patienterna, dyspné vid ~22 % och synkope vid ~7%. Cirka 19 % är inte kända för att ha upplevt symtom. Forskare har också associerat detta syndrom med en mutation av genen SCN5A som påverkar hjärtats funktion. En obduktionsbaserad studie från 2011 fann att plötslig död tillskrevs ett hjärttillstånd i 79,3 % av fallen och var oförklarat i 20,7 %.
På Filippinerna orsakas bangungot (eller i deras termer plötslig vuxendödssyndrom) huvudsakligen av Brugada-syndromet.
Diagnos
Definitionsmässigt kan diagnosen bara uppstå obduktion efter att andra orsaker är uteslutna.
Förebyggande
En retrospektiv kohortstudie från 2011 med demografiska och obduktionsdata för en 10-årsperiod omfattande 15,2 miljoner personår av aktiv övervakning föreslog förebyggande av plötslig död hos unga vuxna bör fokusera på utvärdering av orsaker som är kända för att vara associerade med SUD (t.ex. primär arytmi) ) bland personer som är mindre än 35 år och betonar aterosklerotisk kranskärlssjukdom hos de äldre.
En studie från 2003 visade att det enda bevisade sättet att förhindra SADS är med en implanterbar cardioverter-defibrillator . Orala betablockerare som propranolol är ineffektiva.
Epidemiologi
1980 uppmärksammades Centers for Disease Control på ett rapporterat mönster av plötsliga dödsfall . Den första rapporterade plötsliga döden inträffade 1948 när det var 81 liknande dödsfall av filippinska män i Oahu County, Hawaii . Det blev dock inte aktuellt eftersom det inte fanns något tillhörande mönster. Detta syndrom fortsatte att bli mer betydande allt eftersom åren gick. Åren 1981–1982 var årstakten i USA hög med 92/100 000 bland laotianer-Hmong, 82/100 000 bland andra laotiska etniska grupper och 59/100 000 bland kambodjaner .
I en studie från 2008 fann man att över hälften av SADS-dödsfallen kunde hänföras till ärftlig hjärtsjukdom: oförklarliga förtida plötsliga dödsfall i familjen, långt QT-syndrom, Brugada-syndrom, arytmogen högerkammarkardiomyopati och andra.
En nationell SADS-studie i England, finansierad av British Heart Foundation, rapporterade resultat i en tidskriftsartikel från 2007 publicerad i Health . Studien undersökte 117 rättsläkares jurisdiktioner i England. Forskare fann att dödsfall från SADS som rapporterats av dessa rättsläkare inträffade "främst hos unga män". Det fanns 500 fall per år i England, åtta gånger fler än vad som tidigare uppskattats. Familjer löper större risk att drabbas av SADS om de har en genetisk hjärtsjukdom. Studien rekommenderade att drabbade familjer skulle genomgå "specialiserade kardiologiska utvärderingar".
Asien
Sydostasien invandrare, som mestadels flydde från Vietnamkriget , hade oftast detta syndrom, vilket markerade Sydostasien som det område som innehöll flest människor med detta dödliga syndrom. Det finns andra asiatiska befolkningar som drabbades, såsom filippiner och kinesiska filippiner , japaner i Japan och infödda i Guam i USA och Guam. Invandrarna med detta syndrom var omkring 33 år gamla och till synes friska, och alla utom en av de laotiska Hmong-flyktingarna var män. Tillståndet verkar främst drabba unga Hmong- män från Laos (medianåldern 33) och nordöstra Thailand (där befolkningen huvudsakligen är av laotisk härkomst).
Historia
Laotiska Hmongs valdes för studien eftersom de hade en av de högsta plötsliga dödstalen i USA när de sov. De kom ursprungligen från södra Kina och högländerna i Nordvietnam, Laos och Thailand. Platsen som valdes ut för denna studie var i Ban Vinai i Loei-provinsen , som ligger cirka 15 kilometer från Laos gräns. Denna studie ägde rum mellan oktober 1982 och juni 1983 eftersom detta syndrom blev mer av en brådskande fråga. Ban Vinai var den plats som valdes eftersom den hade 33 000 flyktingar 1982 och det största antalet registrerade SADS-dödsfall. Eftersom detta syndrom förekom vanligast hos just dessa män, fann forskare att det var mest fördelaktigt och effektivt att studera populationerna de migrerade från istället för att studera offer och befolkningar i USA. På grund av lokala religiösa sedvänjor fick inte Hmong-männen i Ban Vinai obduktioner. Därför var de enda resultaten och forskningen som erhölls relaterade till dödsfall utanför den lokala religionen eller det geografiska området.
En intervju ordnades med de anhöriga som bodde hos dem, bevittnade dödsfallet eller hittade kroppen. Intervjuerna var öppna och gjorde det möjligt för personen som var anhörig att beskriva vad de bevittnat och vilka föregående händelser de trodde var relevanta för offrets död. Intervjuarna samlade också in information såsom sjukdomshistoria, omständigheterna kring dödsfallet, demografisk bakgrund och historik om eventuella sömnstörningar. En genealogi skapades sedan som inkluderade alla släktingar och deras vitala status och/eller dödsfall.
Samhälle och kultur
Under 1970- och 1980-talen, när ett utbrott av detta syndrom började, kunde många sydostasiater inte dyrka ordentligt på grund av det laotiska inbördeskriget . Hmong-människor tror att när de inte tillber ordentligt, inte utför religiösa ritualer ordentligt eller glömmer att offra, så skyddar inte förfädernas andar eller byandarna dem, vilket gör att ond ande kan nå dem. Dessa attacker framkallar en mardröm som leder till sömnförlamning, där offret är vid medvetande och upplever tryck på bröstet. Det är också vanligt att ha ett REM- tillstånd som är ur sekvens, där det finns en blandning av hjärntillstånd som normalt hålls åtskilda. Efter kriget spred USA:s regering Hmong-flyktingarna över hela USA i 53 olika städer. När väl dessa mardrömsbesök började rekommenderades en shaman för psykiskt skydd mot sömnens andar. Men utspridda över 53 olika städer hade dessa offer ingen tillgång till en shaman som kunde skydda dem.
Hmong-människor trodde att om de avvisar rollen att bli shaman , tas de in i andevärlden. [ förtydligande behövs ]
Studieförfattaren föreslog att de Hmong som dog dödades av sin egen tro i den andliga världen, även känd som nattliga pressande andeattacker . I Indonesien kallas det digeuton , som översätts till "tryckt på" på engelska. I Kina kallas det bèi guǐ yā ( traditionell kinesiska : 被鬼壓 ; förenklad kinesiska : 被鬼压 ) som översätts till "krossad av ett spöke" på engelska. Holländarna kallar närvaron för en nachtmerrie , mardrömmen. "Merrie" kommer från det mellanholländska stoet , en inkubus som "ligger på människors bröst och kväver dem". Detta fenomen är känt bland Hmong-folket i Laos, som tillskriver dessa dödsfall till en elak ande, dab tsuam (uttalas "dah chua"), som sägs ta formen av en svartsjuk kvinna.
Bangungot avbildas i Filippinerna som en mytologisk varelse som kallas batibat eller bangungot . Denna hagliknande varelse sitter på offrets ansikte eller bröst för att immobilisera och kväva honom. När detta inträffar upplever offret vanligtvis sömnförlamning.
engelska namn
| namn | Akronym | Anteckningar |
|---|---|---|
| plötslig oväntad död syndrom | SÅPLÖDDER | |
| plötslig oförklarlig dödssyndrom | SÅPLÖDDER | |
| plötslig oväntad nattlig dödssyndrom | SUNDS | |
| plötslig oförklarlig nattlig dödssyndrom | SUNDS | |
| plötslig vuxen dödssyndrom | SADS | (parallellt i form med SIDS ) |
| plötslig arytmi dödssyndrom | SADS | |
| plötslig arytmisk dödssyndrom | SADS | |
| plötslig arytmisk hjärtdödssyndrom | — | |
| sängdöd | — |
Namn på andra språk
| Termin | Språk | Anteckningar |
|---|---|---|
| lai tai | Thai | thailändska : ใหลตาย ; betyder "sov och dö" |
| bangungot eller urom | Filippinare | Termen härstammar från det tagalogiska ordet som betyder "att stiga upp och stöna i sömnen". Det är också det tagalogiska ordet för mardröm . |
| dab tsog | Hmong | dab tsog betyder " spöke " |
| dolyeonsa | koreanska | koreanska : 돌연사 ; betyder bokstavligen "plötslig död" |
| pokkuris sjukdom | japanska | |
| ya thoom [ citat behövs ] | arabiska | جاثوم |
| albarsty ( kirgiziska : албарсты ) | kirgiziska |
Se även
- Brugada syndrom
- Nattjak
- Sömnförlamning
- Plötslig spädbarnsdöd syndrom
- Plötslig oväntad död i epilepsi
- Plötslig oförklarlig död i barndomen
- Yunnan sudden death syndrome
Vidare läsning
- Agence France Presse (8 april 2002). "Sömndödssyndromet terroriserar unga män" . The Borneo Post .
- Centrum för sjukdomsbekämpning (23 september 1988). "Plötsligt oförklarat dödssyndrom bland sydostasiatiska flyktingar" . MMWR .