Nötknäpparens syndrom
| Nötknäpparens syndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Nötknäpparfenomen, njurvensknäppningssyndrom, mesoaortakompression av den vänstra njurvenen |
 | |
| Nötknäpparens syndrom är ett resultat av kompression av den vänstra njurvenen mellan aortan och den övre mesenteriska artären . | |
Nötknäpparens syndrom ( NCS ) beror oftast på kompression av den vänstra njurvenen (LRV) mellan abdominal aorta (AA) och mesenterial artär (SMA), även om andra varianter finns. Namnet kommer från det faktum att SMA och AA (med viss fantasi) i det sagittala planet och/eller det tvärgående planet verkar vara en nötknäppare som krossar en nöt (njurvenen).
Det finns ett brett spektrum av kliniska presentationer och diagnostiska kriterier är inte väldefinierade, vilket ofta resulterar i försenad eller felaktig diagnos. Den första kliniska rapporten om nötknäpparens fenomen dök upp 1950.
Detta tillstånd ska inte förväxlas med superior mesenteric artery syndrome , vilket är komprimeringen av den tredje delen av duodenum av SMA och AA.
tecken och symtom
Tecken och symtom på NCS härrör alla från utflödesobstruktionen av den vänstra njurvenen. Kompressionen orsakar hypertoni i njurvenen, vilket leder till hematuri (som kan leda till anemi ) och buksmärtor (klassiskt vänster sida eller bäckensmärta ). Buksmärtan kan förbättras eller förvärras beroende på positionering. Patienter kan också ha ortostatisk proteinuri eller förekomst av protein i urinen beroende på hur de sitter eller står.
Eftersom den vänstra gonadvenen dräneras via den vänstra njurvenen , kan det även resultera i smärta i vänster testikel hos män eller smärta i vänster nedre kvadrant hos kvinnor, särskilt vid samlag och under menstruation. Ibland kan svullnaden i gonadalvenen leda till ovarievensyndrom hos kvinnor. Illamående och kräkningar kan uppstå på grund av kompression av splanchnic vener . En ovanlig manifestation av NCS inkluderar varicocele- bildning och åderbråck i de nedre extremiteterna. En annan klinisk studie har visat att nötknäpparens syndrom är ett frekvent fynd hos varicocele-drabbade patienter och eventuellt bör nötknäpparens syndrom rutinmässigt uteslutas som en möjlig orsak till varicocele och bäckenstockning. Hos kvinnor kan hypertoni i vänstra gonadvenen också orsaka ökad smärta under mens.
Orsak
I normal anatomi färdas LRV mellan SMA och AA. Ibland färdas LRV bakom AA och framför ryggraden. NCS är uppdelat baserat på hur LRV färdas, med främre NCS som infångning av SMA och AA och bakre NCS är kompression av AA och ryggraden. NCS kan också bero på andra orsaker såsom kompression av pankreascancer, retroperitoneala tumörer och abdominala aortaaneurysm. Även om andra undertyper finns, är dessa orsaker mer ovanliga jämfört med infångning av SMA och AA. Patienter med NCS har en tendens att ha en lång och mager statur, eftersom detta kan leda till ett mindre gap mellan SMA och AA för LRV.
Diagnos
Nötknäpparens syndrom diagnostiseras genom bildbehandling såsom doppler ultraljud (DUS), datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT) och venografi. Valet av avbildningsmodalitet är en stegvis process. DUS är det initiala valet efter klinisk misstanke baserat på symtom. CT och MRT används för att följa upp efteråt och om ytterligare bekräftelse behövs används venografi för att bekräfta.
Doppler ultraljud
Även om dess förmåga att upptäcka njurvenskompression är beroende av hur en patient är placerad under bildbehandling, rekommenderas DUS som ett initialt screeningverktyg eftersom det har en hög sensitivitet (69–90 %) och specificitet (89–100 %). DUS mäter den anteroposteriora diametern och en topp systolisk hastighet minst fyra gånger så snabb som en okomprimerad ven tyder på NCS.
CT och MRI
CT och MRI kan användas efteråt för att bekräfta kompression av AA och SMA med omfattande mätningar av bukkärlen. Ett "näbbtecken" kan ofta ses vid datortomografi på grund av LRV-kompressionen. Däremot kan CT och MRT inte påvisa flödet i den komprimerade venen. Dessa två metoder kan användas för att bekräfta andra bevis för NCS, såsom back-up av blodflödet in i äggstocksvenerna.
Venografi
Om ytterligare bekräftelse är nödvändig används venografi som guldstandardtest för att diagnostisera nötknäpparens syndrom. En renokaval tillbakadragande medelgradient på >3 mmHg anses vara diagnostisk. Även om denna metod fortsätter att vara guldstandarden, kan värden hos opåverkade individer variera avsevärt, vilket leder till att vissa mätningar hos NCS-patienter liknar dem hos normala individer. Detta kan delvis bero på kompensatoriska mekanismer i kärlsystemet till följd av det förhöjda blodtrycket. Procedurens invasiva karaktär är ett annat övervägande i jämförelse med DUS och CT/MRI som avbildningsmodaliteter.
Differentialdiagnos
- Bäckenstockningssyndrom
- Njurstenar
- May-Thurners syndrom
- Genitourinär malignitet
- Smärta i ländryggen hematuri syndrom
Behandling
Behandlingen beror på svårighetsgraden och symtomen. Förutom konservativa åtgärder inkluderar mer invasiva terapier endovaskulär stenting, återimplantation av njurven och embolisering av gonadalven . Beslutet mellan konservativ och kirurgisk behandling är beroende av symtomens svårighetsgrad. Konservativ behandling används om patienten är ett barn och hematurin är mild. Däremot hanteras svårare symtom som nedsatt njurfunktion, flanksmärta och anemi med kirurgiska ingrepp.
Konservativ ledning
Konservativ behandling rekommenderas till barn eftersom ytterligare tillväxt kan leda till en ökning av vävnaden vid gaffeln mellan SMA och AA, vilket ger utrymme för LRV att passera blod utan hinder. Behandling i detta fall innebär viktökning för att bygga mer fettvävnad, vilket minskar kompressionen. Venöst blod kan också riktas mot vener som bildas som ett resultat av det högre blodtrycket, vilket kan bidra till symtomatisk lindring för individer när de åldras. 75 % av tonårspatienterna har visat sig ha sina symtom lösta efter två år. Mediciner som sänker blodtrycket som ACE-hämmare kan också användas för att minska proteinurin.
Kirurgisk hantering
Öppna och laparoskopiska procedurer
Det finns flera olika procedurer tillgängliga för att hantera NCS, inklusive:
- LRV-transposition: LRV flyttas högre upp i buken och återimplanteras till inferior vena cava (IVC) så att den inte längre komprimeras.
- Gonadal ventransposition: Gonadalvenerna är anslutna till (IVC) för att minska mängden blod som backas upp i bäckenet.
- Renokaval bypass med saphenous ven: ett segment av den stora saphenous venen används som en andra anslutning mellan LRV och IVC för att lindra tryckuppbyggnad.
- Renal autotransplantation: överföring av en njure från sin ursprungliga plats in i kroppen till en annan plats för att förhindra venös kompression.
LRV-transposition är den vanligaste proceduren som görs följt av njurautotransplantation och LRV-bypass. I alla fall för öppna förfaranden är data begränsade för långsiktig uppföljning. När det gäller LRV-transposition uppgav de flesta patienter förbättring av symtomen 70 månader efter proceduren.
Laparoskopiska procedurer involverar laparoskopisk spleno-renal venös bypass och laparoskopisk LRV-IVC-transposition. De är ovanliga i jämförelse med öppna förfaranden, men resultaten av sådana förfaranden liknar dem för öppna förfaranden. Även om robotkirurgi är möjlig, är data om robotförfaranden begränsade vad gäller resultat och kostnadseffektivitet.
Endovaskulära procedurer
Endovaskulära interventioner involverar användning av stentar för att förbättra blodflödet i området för LRV-påverkan. Efter kateterisering görs venografi för att visualisera kärlsystemet och kan ge en bekräftande diagnos av NCS före stenting. Efter stenting har 97 % av patienterna haft förbättring av symtomen den sjätte månaden efter ingreppet, och långtidsuppföljning visade inga återkommande symtom efter 66 månader. Även om det är mindre invasivt, inkluderar riskerna felaktig placering av stenten samt att stenten lossnar och migrerar till höger förmak. Vidare måste patienterna gå på antikoagulationsbehandling efter stentning i tre månader.
Galleri
Kompression av den vänstra njurvenen (markerad med pilen) mellan den övre mesenteriska artären (ovan) och aortan (nedan) på grund av nötknäpparens syndrom
Trombos i den vänstra njurvenen i samband med dilatation
Sammanfattningsvideo som förklarar tecken och symtom samt etiologin för nötknäpparens syndrom
En nötknäppare . Benen på den här nötknäpparen kan, med lite fantasi, representera de två artärerna och klämma ihop allt som fastnar mellan dem.
.png)
externa länkar
- Kimura K, Araki T (juli 1996). "Bilder i klinisk medicin. Nötknäpparfenomen". New England Journal of Medicine . 335 (3): 171. doi : 10.1056/NEJM199607183350305 . PMID 8657215 .