McDonalds kriterier
| McDonald-kriterier | |
|---|---|
 Animation som visar spridning av multipel sklerosskador i tid och rum, vilket framgår av månatliga MRI-studier under ett år
| |
| Syfte | Diagnos av MS |
McDonald -kriterierna är diagnostiska kriterier för multipel skleros (MS). Dessa kriterier är uppkallade efter neurologen W. Ian McDonald som ledde en internationell panel i samarbete med National Multiple Sclerosis Society (NMSS) of America och rekommenderade reviderade diagnostiska kriterier för MS i april 2001. Dessa nya kriterier avsåg att ersätta Poser-kriterierna och äldre Schumacher-kriterier . De har genomgått revisioner 2005, 2010 och 2017.
De upprätthåller Poser-kravet att visa "spridning av lesioner i rum och tid" (DIS och DIT) men de avråder från de tidigare använda Poser-termerna som "kliniskt bestämd" och "sannolik MS", och föreslår som diagnostisk antingen "MS", "möjlig MS" eller "inte MS".
McDonald-kriterierna bibehöll ett schema för att diagnostisera MS enbart baserat på kliniska skäl, men föreslog också för första gången att när kliniska bevis saknas, kan magnetisk resonanstomografi (MRT)-fynd fungera som surrogat för spridning i rymden (DIS) och/eller tiden (DIT) för att diagnostisera MS. Kriterierna försöker bevisa förekomsten av demyeliniserande lesioner, genom bild eller genom deras effekter, vilket visar att de förekommer i olika områden av nervsystemet (DIS) och att de ackumuleras över tiden (DIT). McDonald-kriterierna underlättar diagnosen MS hos patienter som får sin första demyeliniserande attack och ökar signifikant känsligheten för att diagnostisera MS utan att kompromissa med specificiteten.
McDonald-kriterierna för diagnosen multipel skleros reviderades först 2005 för att klargöra exakt vad som menas med en "attack", "spridning" och en "positiv MRT" etc. Senare reviderades de igen 2017.
McDonalds kriterier är standarddefinitionen av kliniska fall för MS och 2010 års version anses vara guldstandardtestet för MS-diagnos. [ citat behövs ]
Diagnostiska kriterier
| Klinisk presentation | Ytterligare data behövs |
|---|---|
|
* 2 eller fler attacker (återfall) * 2 eller fler objektiva kliniska lesioner |
Ingen; kliniska bevis kommer att räcka (ytterligare bevis är önskvärt men måste överensstämma med MS) |
|
* 2 eller fler attacker * 1 objektiv klinisk lesion |
Spridning i rymden, demonstrerad genom: * MRT * eller ytterligare klinisk attack som involverar annan plats |
|
* 1 attack * 2 eller fler objektiva kliniska lesioner |
Spridning i tid, visad genom: * MRT * eller andra kliniska attacken * eller CSF-specifika oligoklonala band |
|
* 1 attack * 1 objektiv klinisk lesion (monosymptomatisk presentation) |
Spridning i rymden demonstreras av: * MRT * eller en ytterligare klinisk attack som implicerar ett annat CNS-ställe och spridning i tid demonstrerad av: * MRT * eller andra kliniska attacken * eller CSF-specifika oligoklonala band |
|
Lömsk neurologisk progression som tyder på MS (primär progressiv MS) |
Ett års sjukdomsprogression (retrospektivt eller prospektivt bestämt) och Två av följande:
|
De avråder från de tidigare använda termerna som "kliniskt bestämd" och "sannolik MS", och föreslår som diagnostiska varianter som "MS", "möjlig MS" eller "inte MS", även om dessa termer ändras mellan revisioner. Från och med 2017 års revision Termen "möjlig MS" lades till för personer med ett typiskt kliniskt isolerat syndrom som inte uppfyllde kriterierna.
Kritik
Patologi anses allmänt vara guldstandarden för att definiera olika former av inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar.
Specificiteten för McDonald-kriterierna är låg på grund av det faktum att lesionernas natur inte beaktas, utan endast deras spridning. Inget av kriterierna är MS-specifikt. För att minska falska positiva, McDonald et al. föreslår att deras kriterier ska tillämpas först efter det att någon annan sjukdom har uteslutits. Under 2008 utvecklades en konsensus för differentialdiagnos.
En annan kritik mot McDonald-kriterierna är att definitionen av "lesioner typiska för MS" är oklar; en granskning från 2013 identifierade följande egenskaper: specifik cellmorfologi visad av hematoxylin , demyelinisering visad av Luxol fast blue , makrofags utseende av KiM1P eller CD68 , skador på axonerna som visas av Bielschowsky-färgning , astrocytopati visad av gliafibrillärt surt protein och olika subtyper av lymfocyter. , som reagerar på CD3 , CD4 , CD8 , CD20 och CD138 .
Känsligheten för McDonalds kriterier är låg med avseende på patologiskt definierad MS eftersom cirka 25 % av MS-fallen är tysta MS-fall .
McDonald-kriterier har visat sig ha en låg sensitivitet och specificitet (med avseende på den patologiska förekomsten av lesioner) i asiatiska populationer. De har god prediktiv kvalitet (med avseende på CIS [kliniskt isolerat syndrom] till CDMS [Clinically Definite Multiple Sclerosis] konvertering) när de utvärderas i icke-utvalda populationer.
Jämförelse av McDonald-versioner
För närvarande finns det inte för mycket information som jämför känsligheten och specificiteten hos olika McDonald-versioner mot obduktion. Vissa rapporter har använt Poser "CDMS" fördröjd diagnos (under en tvåårig uppföljning) som milstolpe för att utvärdera dessa parametrar.
Det verkar som om 2017 års revision har högre sensitivitet (85 vs. 30 % och 85 vs. 41 %) och lägre specificitet (33 vs. 63 % och 63 vs. 85 %) jämfört med 2010 års revisioner och Poser CDMS, efter två år -upp.
2010 års revisioner
2010 träffades den internationella panelen för diagnos av MS i Dublin, Irland för tredje gången för att diskutera och revidera McDonalds diagnostiska kriterier. Skälen för revideringar av kriterierna inkluderade förenklingen av demonstration av CNS-lesioner i rum och tid via bildbehandling, och för att ta itu med kritiken om att de tidigare kriterierna inte var tillämpliga på asiatiska populationer.
En studie har föreslagit att de nya kriterierna tillåter en snabbare diagnos, men med en liten uppoffring av noggrannheten.
Reviderade diagnostiska kriterier (2010)
| Klinisk presentation | Ytterligare data behövs |
|---|---|
|
* 2 eller fler attacker (återfall) * 2 eller fler objektiva kliniska lesioner |
Ingen; kliniska bevis kommer att räcka (ytterligare bevis är önskvärt men måste överensstämma med MS) |
|
* 2 eller fler attacker * 1 objektiv klinisk lesion |
Spridning i rymden, demonstrerad genom: * MRT * eller ytterligare klinisk attack som involverar annan plats. Nya kriterier: Spridning i rymden (DIS) kan påvisas genom närvaron av 1 eller flera T2-lesioner i minst 2 av 4 av följande områden i CNS: Periventrikulär, Juxtakortikal, Infratentoriell eller Ryggmärg. |
|
* 1 attack * 2 eller fler objektiva kliniska lesioner |
Spridning i tid (DIT), påvisad genom: * MRT * eller andra kliniska attacken Nya kriterier: Inte längre ett behov av att köra separata MRI; Spridning i tid, demonstrerad av: Samtidig förekomst av asymtomatisk gadoliniumförstärkande och icke-förstärkande lesioner när som helst; eller En ny T2- och/eller gadoliniumförstärkande lesion(er) vid uppföljande MRT, oavsett tidpunkten med hänvisning till en baslinjeskanning; eller invänta en andra klinisk attack. [Detta möjliggör snabbare diagnos utan att offra specificitet, samtidigt som känsligheten förbättras.] |
|
* 1 attack * 1 objektiv klinisk lesion (kliniskt isolerat syndrom) |
Nya kriterier: Spridning i rum och tid, demonstrerad av: För DIS: 1 eller fler T2-lesioner i minst 2 av 4 MS-typiska regioner i CNS (periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell eller ryggmärg); eller invänta en andra klinisk attack som implicerar en annan CNS-plats; och för DIT: Samtidig förekomst av asymtomatiska gadoliniumförstärkande och icke-förstärkande lesioner när som helst; eller En ny T2- och/eller gadoliniumförstärkande lesion(er) vid uppföljande MRT, oavsett tidpunkten med hänvisning till en baslinjeskanning; eller invänta en andra klinisk attack. |
|
Lömsk neurologisk progression som tyder på MS (primär progressiv MS) |
Nya kriterier: Ett års sjukdomsprogression (retrospektivt eller prospektivt bestämt) och
|
2017 års revision
Den senaste revideringen (från och med 2018) är 2017 års revidering. Det har rapporterats förbättra känsligheten upp till 82 % (respekt för cirka 8 år CIS till MS-konvertering, utvärderad i efterhand). Revisionen 2017 förutspådde 86,8 % av de positiva i uppföljningen med 2010 års kriterier som referens efter en uppföljning på 3,8 ± 2,9 år. Ingen minskning i specificitet rapporterades.
Revisionen 2017 försöker påskynda diagnosen utan att riskera specificitet. De nya rekommendationerna inkluderar:
- Först och främst, förmodligen den mest polemiska förändringen, kan en patient med CIS (endast en demyeliniserande lesion) nu diagnostiseras som MS om en MRT visar spridning i rymden (DIS). I dessa fall kan spridning i tid (DIT) ersättas med en laboratorietestning av oligoklonala band .
- För det andra kan både symtomatiska och asymtomatiska lesioner övervägas för att visa DIS och DIT
- För det tredje kan även kortikala lesioner användas för att visa DIS.
- För det fjärde, även för PPMS kan kortikala och asymtomatiska lesioner användas vid diagnos.
Framtida inriktningar
Förbättringar i bildteknik:
Den europeiska gruppen MAGNIMS publicerar med jämna mellanrum riktlinjer för användning av MRT vid diagnos av MS som uppdateras i takt med att MRT-tekniken utvecklas. [ källa från tredje part behövs ] Dessutom kan nya MRT-tekniker, såsom dubbel inversionsåtervinningsavbildning eller faskänslig inversionsåtervinning, användas för att identifiera fler lesioner i MS som, om de valideras ytterligare, skulle kunna inkluderas i framtida kriterier. En annan lovande MRT-teknik är magnetisk överföringsavbildning, som gör det möjligt att upptäcka skador i normal hjärnvävnad bort från fokala lesioner. Slutligen kan högupplöst spektral domän optisk koherenstomografi visa sig vara ett mycket lovande och känsligt sätt att identifiera optisk neurit i framtiden.
Förbättringar i biomarkörer:
Fyra biomarkörer identifierades för ytterligare studier av 2010 års revisioner av McDonald Criteria: CSF, serumets anti-GAGA4 och proteinsignaturer och slutligen den cirkulerande mikroRNA :n . Vissa blodtester har föreslagits baserat på cirkulerande neurofilament lätt kedja (NFL), i RNA-profilering eller i MRZ-reaktionen .
Ta itu med subklinisk sjukdom:
En annan fråga av stor klinisk betydelse som inte tas upp av 2010 års McDonald-kriterier är subklinisk sjukdom. Det finns några patienter som av misstag befanns ha hjärnskador med utseende och lokalisering som överensstämmer med MS som nu klassificeras som att de har ett radiologiskt isolerat syndrom (RIS). Vissa av dessa personer kommer att utveckla MS även efter flera år. Eftersom tidig initiering av MS sjukdomsmodifierande behandling är associerad med bättre kliniska resultat, är det viktigt att identifiera individer i det subkliniska sjukdomsstadiet och avgöra om det är fördelaktigt att påbörja behandling i detta skede. Mer forskning pågår för närvarande för att klargöra denna fråga och ta itu med vilka RIS-patienter som kommer att utvecklas till definitiv MS. Beroende på resultaten av denna forskning, kan framtida kriterier behandla denna kontroversiella men mycket viktiga fråga om MS-vård.