Kransartär ektasi

Kranskärlektasi
Kransartärer påverkas av detta tillstånd
Specialitet	Kardiologi

Kranskärlektasi är en sällsynt sjukdom som förekommer hos endast 0,3-4,9 % av människorna i Nordamerika. Kranskärlektasi kännetecknas av att en kransartär förstoras till 1,5 gånger eller mer än dess normala diameter. Sjukdomen är vanligtvis asymtomatisk och upptäcks normalt när man utför tester för andra tillstånd som kranskärlssjukdom , stabil angina och andra akuta kranskärlssyndrom. Kranskärlektasi förekommer 4 gånger oftare hos män än hos kvinnor och hos personer som har riskfaktorer för hjärtsjukdomar som rökare. Även om sjukdomen ofta förekommer hos patienter med ateroskleros och kranskärlssjukdom, kan den uppstå av sig själv och i båda fallen kan den orsaka hälsoproblem. Sjukdomen kan göra att hjärtvävnaden berövas blod och dör på grund av minskat blodflöde, och blockeringar på grund av blodproppar eller spasmer i blodkärlet. Denna störning av blodflödet kan orsaka permanent skada på muskeln om deprivationen är långvarig. Kranskärlektasi ökar också chansen att utveckla stora svaga punkter i de drabbade kranskärlen, eller aneurysmer som kan brista och leda till döden. Skadan kan resultera i angina som är smärta i bröstet och är ett vanligt besvär hos dessa patienter.

Patologi

Kransartärektasi är vanligt förekommande hos patienter med sjukdomar i bindväven och ett ökat inflammatoriskt svar som Marfans syndrom och Kawasakis sjukdom . Det kan också hittas övergående hos patienter som har genomgått stentplacering vilket resulterat i att kärlen sträcker sig 1. Kransartärektasi kännetecknas av en ökad väggspänning i kärlet, förtunning av artärväggen som orsakar progressiv dilatation och ombyggnad av kärlet . Den permanenta utvidgningen av artären tros främst orsakas av inflammation, utlöst av sjukdom, kemikalier eller fysisk stress i kärlet. En metaanalysstudie har visat att den sammanslagna ojusterade OR av CAE hos försökspersoner med HTN i jämförelse med försökspersoner utan HTN uppskattades till 1,44 (95 % CI, 1,24 till 1,68) Bahremand, M., Zereshki, E., Matin, BK et. al. Hypertoni och kranskärlektasi: en systematisk översikt och metaanalysstudie. Clin Hypertens 27, 14 (2021). https://doi.org/10.1186/s40885-021-00170-6 . Det inflammatoriska svaret resulterar i ett överuttryck av matrismetalloproteinaser , cysteinproteinaser och serinproteinaser som orsakar den partiella nedbrytningen av kärlet och försvagar det. Inflammationssvaret kommer också att utlösa blodplättsaktivering vilket ökar risken för blodproppar. Risken för blodproppar kommer att öka på grund av det turbulenta blodflödet i det förstorade kärlet som kan aktivera blodplättar och bilda proppar. Inflammation förhöjd oxidativ stress ökar, och antioxidantaktiviteten sänks vid koronarartärektasi. Denna obalans kan orsaka skador på cellerna och få dem att dö, vilket försvagar kärlen ytterligare. Aktiveringen av det inflammatoriska svaret orsakar en detekterbar ökning av C-reaktivt protein , interleukin-6 , tumörnekrosfaktor alfa och celladhesionsmolekyler , som kan användas som en diagnostisk markör.

Diagnos

För att upptäcka omfattningen och svårighetsgraden av koronarartärektasi finns en mängd olika diagnostiska verktyg som används. Den vanligaste metoden för att upptäcka sjukdomen är genom angiografi . Angiografi är det förfarande där ett kontrastfärgämne förs in i kärlen och en röntgenbild tas, vilket gör att kärlen kan ses på röntgen. Med hjälp av angiografi kan läkare visa storlek, placering och antal kärl som påverkas av sjukdomen. Den kan också analyseras genom andra metoder som intravaskulärt ultraljud och magnetisk resonanstomografi . Med hjälp av dessa diagnostiska metoder har det upptäckts att sjukdomen normalt uppträder oftast i den högra kransartären , följt av den vänstra främre nedåtgående artären och slutligen den vänstra främre cirkumflexartären. Med dessa metoder kan kranskärlektasier delas in i fyra olika typer: Typ 1¬→diffus ektasi i 2-3 olika kärl, Typ 2¬→ diffus sjukdom i ett kärl och lokal sjukdom i ett annat, Typ 3¬→ diffus sjukdom i ett kärl och Typ 4¬→ lokaliserad eller segmentell ektasi.

Behandling

Det finns för närvarande inga riktlinjer eller rekommendationer för kardiovaskulära samhället för behandling av kransartärsektasi. Experter på området uppmanar läkare att överväga trombocytdämpande terapi, såsom aspirin, för att minska trombbildning i fickvirvlar i samband med turbulent blodflöde. Dubbel anti-trombocytbehandling och fullständig antikoagulering är för närvarande under utredning. Den primära etiologin för koronar ektasi hos vuxna är ateroskleros, därför bör behandling med statinbehandling övervägas. Statinbehandling kan också minska inflammation och matrixmetalloproteinasaktivering, vilket kan minska progressionen av kärlektasi. Vissa studier har också föreslagit användning av angiotensinomvandlande enzyminhibitorer , eftersom ACE-genpolymorfismer har varit inblandade i sjukdomsprogression. Modifiering av riskfaktorer rekommenderas; inklusive tobaksavvänjning, blodtryckskontroll och undvikande av olaglig droganvändning, särskilt kokain.