Kikuchis sjukdom
| Kikuchis sjukdom | |
|---|---|
| Andra namn | Histiocytisk nekrotiserande lymfadenit, Kikuchi-Fujimoto sjukdom |
 | |
| Mikrofotografi av en lymfkörtel med Kikuchis sjukdom som visar de karakteristiska egenskaperna (rikliga histiocyter , nekros utan neutrofiler ). H&E fläck . | |
| Specialitet |
Angiologi 
|
Kikuchis sjukdom beskrevs 1972 i Japan. Det är också känt som histiocytisk nekrotiserande lymfadenit, Kikuchi nekrotiserande lymfadenit, fagocytisk nekrotiserande lymfadenit, subakut nekrotiserande lymfadenit och nekrotiserande lymfadenit. Kikuchis sjukdom förekommer sporadiskt hos personer utan familjehistoria av tillståndet.
Den beskrevs första gången av Dr Masahiro Kikuchi (1935–2012) 1972 och oberoende av Y. Fujimoto.
tecken och symtom
Tecken och symtom på Kikuchis sjukdom är feber , förstoring av lymfkörtlarna (lymfadenopati), hudutslag och huvudvärk . I sextio till nittio procent av fallen uppträder lymfadenopati i de bakre cervikala lymfkörtlarna med en diameterförstoring som vanligtvis är mellan en till två centimeter, men upp till sju centimeter har rapporterats i litteraturen. Ibland svullnar även de supraklavikulära och axillära lymfkörtlarna. I sällsynta fall ses förstoring av levern och mjälten och nervsystemet som liknar meningit . Ofta kan en anfall av extrem trötthet uppstå - som ofta tar tag under senare delar av dagen och den drabbade personen kan vara mer benägen att tröttna av träning. [ citat behövs ]
Patofysiologi
Vissa studier har föreslagit en genetisk predisposition för det föreslagna autoimmuna svaret. Flera smittsamma kandidater har associerats med Kikuchis sjukdom.
Det finns många teorier om orsaken till KFD. Mikrobiella/virala eller autoimmuna orsaker har föreslagits. Mycobacterium szulgai och Yersinia och Toxoplasma -arter har varit inblandade. På senare tid tyder växande bevis på en roll för Epstein-Barr-virus , såväl som andra virus ( HHV6 , HHV8 , parvovirus B19 , HIV och HTLV-1 ) i patogenesen av KFD. Men många oberoende studier har misslyckats med att identifiera förekomsten av dessa smittämnen i fall av Kikuchi-lymfadenopati. Dessutom har serologiska tester inklusive antikroppar mot en mängd virus genomgående visat sig icke-bidragande och inga viruspartiklar har identifierats ultrastrukturellt. KFD föreslås nu vara en ospecifik hyperimmun reaktion mot en mängd olika infektiösa, kemiska, fysikaliska och neoplastiska medel. Andra autoimmuna tillstånd och manifestationer som antifosfolipidsyndrom , polymyosit , systemisk juvenil idiopatisk artrit , bilateral uveit , artrit och kutan nekrotiserande vaskulit har kopplats till KFD. KFD kan representera ett sprudlande T-cellsförmedlat immunsvar i en genetiskt mottaglig individ för en mängd olika ospecifika stimuli.
Vissa gener för humant leukocytantigen klass II förekommer oftare hos patienter med Kikuchis sjukdom, vilket tyder på att det kan finnas en genetisk predisposition för det föreslagna autoimmuna svaret.
Diagnos
Det diagnostiseras genom lymfkörtelexcisionsbiopsi . Kikuchis sjukdom är en självbegränsande sjukdom som har symtom som kan överlappa Hodgkins lymfom vilket leder till feldiagnostik hos vissa patienter. Antinukleära antikroppar , antifosfolipidantikroppar , anti-dsDNA och reumatoid faktor är vanligtvis negativa och kan hjälpa till att skilja från systemisk lupus erythematosus .
Differentialdiagnos
Differentialdiagnosen av Kikuchis sjukdom inkluderar systemisk lupus erythematosus (SLE), disseminerad tuberkulos , lymfom , sarkoidos och viral lymfadenit. Kliniska fynd kan ibland inkludera positiva resultat för IgM / IgG / IgA -antikroppar. För andra orsaker till lymfkörtelförstoring, se lymfadenopati.
Förvaltning
Inget specifikt botemedel är känt. Behandlingen är till stor del stödjande. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel ( NSAID) är indicerade för ömma lymfkörtlar och feber, och kortikosteroider är användbara vid svår extranodal eller generaliserad sjukdom.
Symtomatiska åtgärder som syftar till att lindra de plågsamma lokala och systemiska besvären har beskrivits som KFD:s huvudlinje. Analgetika, antipyretika, NSAID och kortikosteroider har använts. Om det kliniska förloppet är mer allvarligt, med flera uppblossningar av skrymmande förstorade cervikala lymfkörtlar och feber, har en lågdos kortikosteroidbehandling föreslagits.
Epidemiologi
Kikuchi-Fujimoto sjukdom (KFD) är en sällsynt, självbegränsande störning som vanligtvis påverkar de cervikala lymfkörtlarna. Erkännande av detta tillstånd är avgörande, särskilt eftersom det lätt kan förväxlas med tuberkulos, lymfom eller till och med adenokarcinom. Medvetenhet om denna störning hjälper till att förhindra feldiagnostik och olämplig behandling.
Kikuchis sjukdom är en mycket sällsynt sjukdom som främst ses i Japan. Enstaka fall rapporteras i Nordamerika, Europa, Asien, England och minst två fall i Nya Zeeland. Det är möjligt att förekomsten av KFD är större än vad som rapporterats givet lymfadenopati kan förbises och sjukdomens självbegränsande karaktär. Att en säker identifiering av KFD endast kan göras via en biopsi av angripna vävnader tyder vidare på att fallen blir okända eller odiagnostiserade. Det är huvudsakligen en sjukdom hos unga vuxna (20–30 år), med en viss snedvridning mot kvinnor. Orsaken till denna sjukdom är inte känd, även om infektiösa och autoimmuna orsaker har föreslagits. Sjukdomsförloppet är i allmänhet godartat och självbegränsande. Lymfkörtelförstoring går vanligtvis över under flera veckor till sex månader. Återfallsfrekvensen är cirka 3 %. Död i Kikuchis sjukdom är extremt sällsynt och uppstår vanligtvis på grund av lever- , andnings- eller hjärtsvikt . [ citat behövs ]