Ektopisk tymus

Ektopisk tymus
Specialitet Otorhinolaryngologi
Symtom nackmassa, ibland hes röst , stridor , andnöd , dysfagi
Orsaker embryologisk defekt av rörelse av tymusvävnad
Diagnostisk metod ultraljud , magnetisk resonanstomografi
Differentialdiagnos tyroglossal cysta , branchial cysta cysta , dermoid cysta , lymfadenit , tumörer
Behandling operation om symtom, titta och vänta om inga symtom
Prognos Bra
Frekvens okänd

Ektopisk tymus är ett tillstånd där tymusvävnad hittas på en onormal plats. Det ger vanligtvis inga symtom, men kan leda till en massa i nacken som kan komprimera luftstrupen och matstrupen . Det tros vara resultatet av antingen ett misslyckande med nedstigning eller ett misslyckande av involution av normal tymusvävnad. Det kan diagnostiseras med radiologi, såsom ultraljud eller magnetisk resonanstomografi . Om det orsakar sjukdom kan operation användas för att ta bort det. Återfall efter operation är mycket osannolikt.

tecken och symtom

Ektopisk tymus orsakar oftast inga symtom. Det upptäcks oftast som en mjuk massa eller svullnad i nacken på spädbarn och barn. Men när symtom uppstår beror de oftast på komprimering av närliggande strukturer som luftstrupen och matstrupen . Detta kan leda till hes röst , stridor , andningssvårigheter och/eller svårigheter att svälja . Smärta är ovanligt.

Orsak

Under embryologisk utveckling bildas tymus från den tredje och fjärde svalgpåsen . Den går ner längs en väg från underkäken till dess sista viloplats för mediastinum . När tymusvävnaden misslyckas med att sjunka på lämpligt sätt eller inte involverar, finns tymusvävnad kvar på olika platser längs denna väg. Platser där fast tymusvävnad har rapporterats inkluderar nära sköldkörteln (vanligast), inom sköldkörteln, skallbasen och i svalget eller luftstrupen.

Diagnos

Ultraljud är den rekommenderade diagnostiska modaliteten som används för att diagnostisera cervikal ektopisk tymus. Tymus har ett unikt utseende på ultraljud, vilket möjliggör specifik diagnos. Ektopisk tymus verkar hypoechoisk , med karakteristiska linjära ekogena foci. Magnetisk resonanstomografi kan också användas för att bättre karakterisera och identifiera platsen för den ektopiska tymus. På MRT uppträder ektopisk cervikal tymus som en homogen massa som är isointens för muskeln vid T1-viktade undersökningar och hyperintensiv på T2-vägda undersökningar. Biopsi eller histologisk undersökning vid resektion kan också användas för att ställa en definitiv diagnos. Ibland upptäcks ektopisk tymus tillfälligt under nackoperationer .

Differentialdiagnos

En lämplig differentialdiagnos beror på lokaliseringen av den ektopiska tymus. För cervikal ektopisk tymus bör differentialdiagnosen inkludera ytterligare orsaker till halsmassor. Detta inkluderar vanliga orsaker till nackmassa hos barn, inklusive:

Sällsynta orsaker till nackmassa hos barn inkluderar:

Behandling

Om patienten är asymtomatisk och massan identifieras baserat på röntgenfynd, kan biopsi och/eller resektion undvikas. Kirurgiskt avlägsnande av massan är den definitiva behandlingen för ektopisk tymusvävnad som orsakar symtom. Det har rapporterats att den ektopiska tymusvävnaden kan omvandlas till cancervävnad . Men på grund av att de flesta diagnostiserade ektopiska tymusvävnaderna resekeras på grund av denna oro, är den naturliga utvecklingen inte väl undersökt. Data som stöder malign transformation är begränsad, och ektopisk tymusvävnad som inte orsakar problem kan sannolikt lämnas att involvera. Med tanke på brässens roll i kroppens adaptiva immunsystem, bör det bekräftas att patienten har en mediastinal bräss före operation för att förhindra risken för framtida immunbrist .

Prognos

Efter kirurgiskt avlägsnande av ektopisk tymus har inga återfall rapporterats.

Epidemiologi

Eftersom ektopisk tymus vanligtvis inte orsakar symtom är det svårt att fastställa prevalensen. Ektopisk tymus rapporteras sällan i litteraturen. Prevalensen av ektopisk tymus varierar enligt uppgift från 1 till 90 %. Denna variation i prevalens beror till stor del på vilken undersökningsmetod som används och hur omfattande upparbetningen är. Eftersom de flesta ektopiska tymusvävnader är asymtomatiska är det troligt att prevalensen är högre än vad som vanligtvis rapporteras.

  1. ^ a b c    Grevellec, Armelle; Tucker, Abigail S. (2010-05-01). "Farynxpåsarna och klyftorna: utveckling, evolution, struktur och derivator" . Seminarier i cell- och utvecklingsbiologi . Molekylära motorer i mitos. 21 (3): 325–332. doi : 10.1016/j.semcdb.2010.01.022 . ISSN 1084-9521 . PMID 20144910 .
  2. ^ a b c d e   Lavini, Corrado; Moran, Cesar A.; Morandi, Uliano; Schoenhuber, Rudolf (2009-05-08). Thymuskörtelpatologi: kliniska, diagnostiska och terapeutiska egenskaper . Springer Science & Business Media. ISBN 978-88-470-0828-1 .
  3. ^ a b c d    Herman, TE; Siegel, MJ (februari 2009). "Cervikal ektopisk tymus" . Journal of Perinatology . 29 (2): 173–174. doi : 10.1038/jp.2008.89 . ISSN 1476-5543 . PMID 19177048 .
  4. ^ a b c d e   Anastasiadis, Kyriakos; Ratnatunga, Chandi (2007-06-07). Thymuskörteln: diagnos och kirurgisk behandling . Springer Science & Business Media. ISBN 978-3-540-33426-2 .
  5. ^ De Foer, B.; Vercruysse, J. Ph.; Mariën, P.; Colpaert, C.; Pilet, B.; Pouillon, M.; Smet, MH; Casselman, JW; Breysem, L. (2007). "Cervikal ektopisk tymus som presenterar sig som en smärtfri nackmassa hos ett barn" . Journal of the Belgian Society of Radiology . 90 : 281-283.
  6. ^ a b c d e f g h     Bang, Myung Hoon; Shin, JinShik; Lee, Kwan Seop; Kang, Min Jae (2018-04-06). "Intratyreoidal ektopisk tymus hos barn" . Medicin . 97 (14): e0282. doi : 10.1097/MD.0000000000010282 . ISSN 0025-7974 . PMC 5902273 . PMID 29620644 .
  7. ^     Han, Bokyung K.; Yoon, H.-K.; Suh, Yeon-Lim (2001-07-01). "Tymisk ultraljud". Pediatrisk radiologi . 31 (7): 480–487. doi : 10.1007/s002470100468 . ISSN 1432-1998 . PMID 11486800 . S2CID 2797344 .
  8. ^     Yildiz, Adalet Elcin; Ceyhan, Koray; Sıklar, Zeynep; Bilir, Pelin; Yağmurlu, Emin Aydın; Berberoğlu, Merih; Fitoz, Suat (september 2015). "Intratyroidal ektopisk tymus hos barn: Retrospektiv analys av gråskala och Doppler sonografiska egenskaper". Journal of Ultrasound in Medicine . 34 (9): 1651–1656. doi : 10.7863/ultra.15.14.10041 . ISSN 1550-9613 . PMID 26269296 . S2CID 31698111 .
  9. ^ a b     Zielke, Anna M.; Swischuk, Leonard E.; Hernandez, J. Alberto (2007-11-01). "Ektopisk cervikal tymusvävnad: kan bildbehandling undvika biopsi och kirurgiskt avlägsnande?" . Pediatrisk radiologi . 37 (11): 1174–1177. doi : 10.1007/s00247-007-0598-7 . ISSN 1432-1998 . PMID 17851657 . S2CID 22161921 .
  10. ^ a b c d e f g h i j k Philadelphia, The Children's Hospital of (2016-04-11). "Halsmassor" . www.chop.edu . Hämtad 2020-04-11 .
  11. ^    Schloegel, Luke J.; Gottschall, Joshua A. (2009-03-01). "Ektopisk cervikal tymus: Är empirisk kirurgisk excision nödvändig?" . International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology . 73 (3): 475–479. doi : 10.1016/j.ijporl.2008.10.031 . ISSN 0165-5876 . PMID 19117616 .
  12. ^     Marx, A.; Rüdiger, T.; Rößner, E.; Tzankov, A.; de Montpréville, VT; Rieker, RR; Ströbel, P.; Weis, C.‑A. (2018-09-01). "Ektopien des Thymus und ektope Thymustumoren". Der Pathologe (på tyska). 39 (5): 390–397. doi : 10.1007/s00292-018-0485-z . ISSN 1432-1963 . PMID 30159601 . S2CID 52123197 .
Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Ectopic_thymus&oldid=1061108300 "