Systemiskt debuterande juvenil idiopatisk artrit
| Systemisk juvenil idiopatisk artrit | |
|---|---|
| Andra namn | Systemiskt debuterande juvenil reumatoid artrit, Stills sjukdom |
| Specialitet | Pediatrik/reumatologi |
Systemisk juvenil idiopatisk artrit (eller juvenil debutform av Stills sjukdom ) är en typ av juvenil idiopatisk artrit (JIA) med extraartikulära manifestationer som feber och hudutslag förutom artrit . Det kallades ursprungligen systemiskt debuterande juvenil reumatoid artrit eller Stills sjukdom .
Övervägande extraartikulära manifestationer som hög feber , reumatiska utslag, förstoring av lever och mjälte , förstoring av lymfkörtlar och anemi . Andra manifestationer inkluderar inflammation i lungsäcken , inflammation i hjärtsäcken , inflammation i hjärtats muskelvävnad och inflammation i bukhinnan ses också. Det kallas ibland " juvenil vuxen -debut Stills sjukdom" för att skilja den från -debut Stills sjukdom . Det finns dock vissa bevis för att den största skillnaden mellan två tillstånd är debutåldern.
Presentation
Systemisk JIA kännetecknas av artrit, feber , som vanligtvis är högre än låggradig feber förknippad med polyartikulära och laxrosa utslag . Det står för 10-20% av JIA och påverkar män och kvinnor lika, till skillnad från de andra två undertyperna av JIA, och påverkar ungdomar. Det handlar i allmänhet om både stora och små leder. Systemisk JIA kan vara utmanande att diagnostisera eftersom febern och utslagen kommer och går. Feber kan uppstå vid samma tidpunkt varje dag eller två gånger om dagen (ofta sent på eftermiddagen eller kvällen) med en spontan snabb återgång till baslinjen (mot kontinuerlig feber av septisk artrit ). Utslagen uppstår ofta med feber. Det är en diskret, laxrosa makula i olika storlekar. Det migrerar till olika platser på huden och kvarstår sällan på en plats mer än en timme. Utslagen ses ofta på bålen och proximala extremiteter eller över tryckområden. [ citat behövs ]
Artrit är ofta frånvarande under de första veckorna eller till och med 6–8 månader in i sjukdomen. Systemisk JIA kan ha inre organpåverkan såsom hepatosplenomegali, lymfadenopati, serosit , hepatit eller tenosynovit . [ citat behövs ]
Orsak
Orsaken är okänd men den tros vara relaterad till miljömässiga, genetiska och hormonella faktorer. [ citat behövs ]
En polymorfism i makrofagmigrationshämmande faktor har associerats med detta tillstånd.
Diagnos
Reumatoidfaktor- och ANA- tester är generellt negativa vid systemisk JIA. Laboratoriefynd: anemi av kronisk sjukdom (kan även förekomma i icke-systemiska typer), neutrofili , trombocytos , förhöjda akutfasreaktanter ( ESR , CRP , ferritin ). [ citat behövs ]
Behandling
Behandling med antingen glukokortikoider , metotrexat , anakinra eller tocilizumab har undersökts. Anakinra har visat sig lösa de kliniska egenskaperna hos sjukdomen hos 87 % av patienterna. Det inducerar också remission hos hälften av kortikosteroidresistenta patienter. Resultaten från en annan studie var liknande, där hälften av patienterna svarade på behandling med Anakinra. Canakinumab , en antikropp mot interleukin-1 beta , är indicerat för behandling hos patienter som svarar dåligt på andra behandlingar.
Prognos
25% av fallen utvecklas till svår destruktiv artrit. I USA uppskattas dödligheten till 4 % och i Europa uppskattas dödligheten till 21,7 %.
Historia
Stills sjukdom är uppkallad efter den engelske läkaren Sir George Frederic Still (1861–1941). Det karakteriserades av EG Bywaters 1971.