Hemolys
| Hemolys | |
|---|---|
| Andra namn | Hemolys (alternativ stavning), hematolys, erytrolys eller erytrocytolys |
 | |
| Specialitet | Patologi |
| Komplikationer | Njursvikt , njursjukdom |
| Orsaker | Osmos |
Hemolys eller hemolys ( / h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s / ), även känd under flera andra namn , är att röda blodkroppar (erytrocyter ) spricker ( erytrocyter ) och att deras innehåll ( cytoplasma ) släpps ut i omgivande vätska. (t.ex. blodplasma ). Hemolys kan inträffa in vivo eller in vitro .
En orsak till hemolys är verkan av hemolysiner , toxiner som produceras av vissa patogena bakterier eller svampar . En annan orsak är intensiv fysisk träning. Hemolysiner skadar de röda blodkropparnas cytoplasmatiska membran , vilket orsakar lys och så småningom celldöd.
Etymologi
Från hemo- + -lysis, från antikgrekiska : [n] αἷμα (haîma , "blod") + λύσις (lúsis , "lossning").
Inuti kroppen
Hemolys inuti kroppen kan orsakas av ett stort antal medicinska tillstånd, inklusive vissa parasiter ( t.ex. Plasmodium ) , vissa autoimmuna störningar ( t.ex. autoimmun hemolytisk anemi, läkemedelsinducerad hemolytisk anemi , atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS)), vissa genetiska störningar ( t.ex. sickle-cell-sjukdom eller G6PD-brist ), eller blod med för låg koncentration av lösta ämnen ( hypotoniskt mot celler).
Hemolys kan leda till hemoglobinemi på grund av hemoglobin som frigörs i blodplasman , vilket spelar en betydande roll i patogenesen av sepsis och kan leda till ökad risk för infektion på grund av dess hämmande effekter på det medfödda immunsystemet .
Parasitisk hemolys
Eftersom matningsprocessen för Plasmodium- parasiterna skadar röda blodkroppar, kallas malaria ibland för "parasitisk hemolys" i medicinsk litteratur. [ citat behövs ]
HELLP, havandeskapsförgiftning eller eklampsi
- Se HELLP syndrom , Preeklampsi och Eklampsi
Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda
Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är en autoimmun sjukdom som orsakas av moderns antikroppar som passerar moderkakan till fostret. Detta inträffar oftast när mamman tidigare har exponerats för blodantigener som finns på fostret men främmande för henne, antingen genom en blodtransfusion eller en tidigare graviditet.
Hemolytisk anemi
Eftersom hemolys in vivo förstör röda blodkroppar, kan det i okontrollerade, kroniska eller svåra fall leda till hemolytisk anemi .
Hemolytisk kris
En hemolytisk kris, eller hyperhemolytisk kris, kännetecknas av en accelererad destruktion av röda blodkroppar som leder till anemi , gulsot och retikulocytos . Hemolytiska kriser är ett stort problem med sicklecellssjukdom och G6PD-brist .
Intag av giftigt medel eller förgiftning
Paxillus involutus kan orsaka hemolys.
Rymdhemolys
Rymdfärd kan orsaka hemolys.
Inneboende orsaker
Hemolys kan bero på inneboende defekter i själva de röda blodkropparna:
- Defekter i membranproduktionen av röda blodkroppar (som vid ärftlig sfärocytos och ärftlig elliptocytos )
- Defekter i hemoglobinproduktionen (som vid talassemi , sicklecellssjukdom och medfödd dyserytropoetisk anemi )
- Defekt metabolism av röda blodkroppar (som vid glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist och pyruvatkinasbrist )
- Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH), ibland kallad Marchiafava-Michelis syndrom, är en sällsynt, förvärvad, potentiellt livshotande sjukdom i blodet som kännetecknas av komplementinducerad intravaskulär hemolytisk anemi.
Yttre orsaker
Extrinsisk hemolys orsakas av de röda blodkropparnas miljö:
- Immunförmedlade orsaker kan inkludera övergående faktorer som vid Mycoplasma pneumoniae -infektion ( förkylningsagglutininsjuka ) eller permanenta faktorer som vid autoimmuna sjukdomar som autoimmun hemolytisk anemi ( i sig är vanligare vid sjukdomar som systemisk lupus erythematosus , reumatoid artrit , lymfomgocytisk och lymfomgocytisk anemi ). leukemi ).
- Spurcell hemolytisk anemi
- Någon av orsakerna till hypersplenism (ökad aktivitet i mjälten), såsom portal hypertoni .
- Förvärvad hemolytisk anemi uppträder också vid brännskador och som ett resultat av vissa infektioner (t.ex. malaria ).
- Blyförgiftning eller förgiftning av arsin eller stibin orsakar icke-immun hemolytisk anemi.
- Löpare kan utveckla hemolytisk anemi på grund av " footstrike hemolysis ", förstörelsen av röda blodkroppar i fötterna vid fotpåverkan.
- Låggradig hemolytisk anemi förekommer hos 70 % av hjärtklaffsprotesmottagarna, och svår hemolytisk anemi förekommer hos 3 %.
Intravaskulär hemolys
Intravaskulär hemolys beskriver hemolys som sker huvudsakligen inuti kärlsystemet . Som ett resultat släpps innehållet i de röda blodkropparna ut i den allmänna cirkulationen, vilket leder till hemoglobinemi och ökar risken för hyperbilirubinemi .
Intravaskulär hemolys kan uppstå när röda blodkroppar är målinriktade av autoantikroppar , vilket leder till komplementfixering eller genom skada av parasiter som Babesia . Dessutom kan trombotisk mikroangiopati (TMA) resultera i hemolys av röda blodkroppar. TMA observeras ofta hos aHUS -patienter där proppar bildas i de små kärlen i njuren vilket resulterar i skadade röda blodkroppar när de försöker passera genom de förträngda kärlen.
Extravaskulär hemolys
Extravaskulär hemolys avser hemolys som äger rum i levern , mjälten , benmärgen och lymfkörtlarna . I detta fall kommer lite hemoglobin ut i blodplasma . Makrofagerna i det retikuloendoteliala systemet i dessa organ uppslukar och förstör strukturellt defekta röda blodkroppar , eller de med antikroppar fästa, och frisätter okonjugerat bilirubin i blodplasmacirkulationen. Vanligtvis förstör mjälten lätt onormala röda blodkroppar eller de som är belagda med antikroppar av IgG-typ , medan allvarligt onormala röda blodkroppar eller de som är belagda med antikroppar av IgM-typ förstörs i cirkulationen eller i levern.
Om extravaskulär hemolys är omfattande kan hemosiderin deponeras i mjälten, benmärgen, njurarna, levern och andra organ, vilket resulterar i hemosideros .
Utanför kroppen
In vitro- hemolys kan orsakas av felaktig teknik under insamling av blodprover, av effekterna av mekanisk bearbetning av blod eller av bakteriell verkan i odlade blodprover.
Från provsamlingen
De flesta orsakerna till in vitro hemolys är relaterade till provtagning. Svåra samlingar, osäkra ledningsanslutningar, kontaminering och felaktig nålstorlek, såväl som felaktig rörblandning och felaktigt fyllda rör är alla vanliga orsaker till hemolys. Överdrivet sug kan göra att de röda blodkropparna krossas på sin väg genom injektionsnålen på grund av turbulens och fysiska krafter. Sådan hemolys är mer sannolikt att inträffa när en patients vener är svåra att hitta eller när de kollapsar när blod avlägsnas med en spruta eller ett modernt vakuumrör. Erfarenhet och rätt teknik är nyckeln för alla phlebotomist , sjuksköterska eller läkare för att förhindra hemolys.
In vitro -hemolys under provtagning kan orsaka felaktiga laboratorietestresultat genom att kontaminera den omgivande plasman med innehållet av hemolyserade röda blodkroppar. Till exempel är koncentrationen av kalium inuti röda blodkroppar mycket högre än i plasman och därför hittas en förhöjd kaliumnivå vanligtvis i biokemiska tester av hemolyserat blod.
Efter blodinsamlingsprocessen kan in vitro hemolys fortfarande förekomma i ett prov på grund av yttre faktorer, såsom långvarig förvaring, felaktiga förvaringsförhållanden och överdrivna fysiska krafter genom att tappa eller kraftigt blanda röret.
Från mekanisk blodbehandling under operation
Vid vissa kirurgiska ingrepp (särskilt vissa hjärtoperationer) där betydande blodförlust förväntas, används maskiner för intraoperativ blodräddning . En centrifugeringsprocess tar blod från patienten, tvättar de röda blodkropparna med normal koksaltlösning och återför dem till patientens blodcirkulation. Hemolys kan inträffa om centrifugen roterar för snabbt (vanligtvis högre än 500 rpm) - i huvudsak är detta hemolys som sker utanför kroppen. Ökad hemolys inträffar med enorma mängder plötslig blodförlust, eftersom processen att återföra en patients celler måste göras med en motsvarande högre hastighet för att förhindra hypotoni , pH- obalans och ett antal andra hemodynamiska faktorer och blodnivåfaktorer. Modellering av vätskeflöden för att förutsäga sannolikheten för att röda blodkroppsmembran brister som svar på stress är ett aktivt forskningsområde.
Från bakteriekultur
blodprover kan användas som ett verktyg för att bestämma arten av olika grampositiva bakterieinfektioner ( t.ex. Streptococcus ) .
Nomenklatur
Hemolys kallas ibland hematolys , erytrolys eller erytrocytolys . Orden hemolys ( / h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s / ) och hematolys ( / ˌ h iː m ə ˈ t ɒ l ɪ s ɪ s / ) använder båda kombinationsformer som förmedlar idén om " lys av blod" ( hemo- eller hemato- + -lys ). Orden erytrolys ( / ˌ ɛr ə ˈ θ r ɒ l ɪ s ɪ s / s / ) . ə ˌ r ɪ θ r oʊ s aɪ ˈ t ɒ l ɪ com s och erytrocytolys ( ) använder båda idén om att använda ɪ " lys av erytrocyter" ( erytro- ± cyto- + -lys ).
Röda blodkroppar (erytrocyter) har en kort livslängd (cirka 120 dagar), och gamla ( åldrande ) celler avlägsnas ständigt och ersätts med nya via erytropoes . Denna nedbrytnings-/ersättningsprocess kallas erytrocytomsättning. I denna mening är erytrolys eller hemolys en normal process som sker kontinuerligt. Dessa termer används dock vanligtvis för att indikera att lysen är patologisk .
Komplikationer
Pulmonell hypertoni har blivit erkänd som en komplikation av kronisk ärftlig och förvärvad hemolys. Fritt hemoglobin som frigörs under hemolys inaktiverar den vasodilaterande kväveoxiden (NO). Hemolys frisätter också arginas som utarmar L-arginin , substratet som behövs för NO-syntes. Detta minskar NO-beroende vasodilatation och inducerar trombocytaktivering , trombingenerering , prokoagulerande faktorer och vävnadsfaktoraktivering , vilket bidrar till bildandet av trombos . Detta kan leda till esofageal spasm och dysfagi , buksmärtor , erektil dysfunktion , systemisk hypertoni , minskad organperfusion , främjande av inflammation och koagulation samt trombos .
Kronisk hemolys kan också leda till endotelial dysfunktion , förhöjda endotelin -1-medierade svar och vaskulopati . Frisättningen av hem leder till produktion av bilirubin och utarmning av plasmaproteiner, såsom albumin , haptoglobin och hemopexin , vilket kan leda till gulsot . Det kan också leda till ökade nivåer av hemnedbrytningsprodukten stercobilin i avföringen.
Splenektomi av personer med hemolytiska störningar verkar öka risken för att utveckla lungtrombos .
Komplikationer kan också uppstå från den ökade arbetsbelastningen för njuren eftersom den utsöndrar erytropoietin för att stimulera benmärgen att producera fler retikulocyter (prekursorer av röda blodkroppar) för att kompensera för förlusten av röda blodkroppar på grund av hemolys.