Enkammar bencysta
| Enkammar bencysta | |
|---|---|
| Andra namn | Solitär bencysta, enkammarbencysta (rekommenderas inte) |
 | |
| MRT-skanning : enkel bencysta humerus av en 13-årig pojke | |
| Specialitet | Ortopedi |
| Symtom | Smärta, svullnad, nedsatt rörlighet, patologisk fraktur eller inga symtom |
| Orsaker | Okänd |
| Diagnostisk metod | Medicinsk avbildning |
| Frekvens | Ålder mindre än 20 år. M:F-förhållande: 2:1 |
En enkammarbencysta , även känd som en enkel bencysta , är en hålighet fylld med en gulfärgad vätska . Det anses vara godartat eftersom det inte sprider sig utanför benet. Enkammarbencystor kan delas in i två kategorier: aktiva och latenta. En aktiv cysta ligger intill epifysplattan och tenderar att växa tills den fyller hela diafysen , skaftet, av benet; beroende på cystens invasivitet kan det orsaka en patologisk fraktur eller till och med förstöra epifysplattan som leder till permanent förkortning av benet.
En latent cysta är placerad bort från epifysplattan och är mer benägna att läka med behandling. Det diagnostiseras vanligtvis hos personer under 20 år. Även om enkammarbencystor kan bildas i vilken benstruktur som helst, finns den övervägande i den proximala humerus och proximala lårbenet ; dessutom drabbar det män dubbelt så ofta som kvinnor.
tecken och symtom
De flesta enkammarbenscystor orsakar inga symtom och upptäcks som oavsiktliga fynd på röntgenbilder eller datortomografi gjorda av andra skäl. Stora lesioner kan göra att närliggande benområden tunnas ut, vilket kan resultera i en fraktur och orsaka smärta.
Orsak
Det finns ingen specifik teori bakom etiologin för enkammarbencystan, men enligt många forskare och läkare finns det en allmänt känd teori som antogs av Jonathan Cohen 1970. Cohen studerade interstitiell vätska hos sex barn som genomgick behandling för enkammarbencystor . Han trodde att den kemiska sammansättningen av vätskan som finns i bencystan liknade den kemiska sammansättningen i serum. Cohen teoretiserade att enkammarbenscystan uppstår när interstitiell vätska i spongiösa ben snabbt ackumuleras i en region från blockering.
En av de andra teorierna är att cystorna beror på en störning i tillväxtplattan. En annan är att cystorna beror på problem med cirkulationen som orsakas av en utvecklingsavvikelse i venerna i det drabbade benet. Vilken roll trauma spelar i utvecklingen av dessa cystor är okänd. Vissa spekulerar att upprepade trauman riskerar benet att utveckla en bencysta. Detta har dock inte bevisats.
Nyligen har några av dessa tumörer visat sig innehålla celler som uttrycker fusionsgenen FUS- NFATC2 eller EWSR1-NFATC2 . (Fusionsgener bildas av två tidigare oberoende gener som blir förenade på grund av en kromosomtranslokation , deletion av något genetiskt material i en kromosom eller kromosomal inversion . Dessa två fusionsgener beskrivs i FET-genfamiljen .) En nyligen genomförd studie rapporterade att neoplastiska celler i dessa cystor uttryckte en FUS-NFATC2- fusionsgen i fyra och en EWSR1-NFATC2- fusionsgen i två av nio testfall. Det föreslås att närvaron av dessa fusionsgener indikerar att SEC är en sann neoplasm .
Diagnos
Röntgenstrålar
Enkammarbencystor påträffas tillfälligtvis på röntgenstrålar. Cirka 90 till 95% av lesionen finns i metafysik av långa ben. Cystan är centrerad, avlång till formen längs den långa axeln av ett långt ben. Sällan är de stora och flerkammar och finns i diafysen. När fraktur är närvarande kan det finnas ett litet benfragment som migrerat i cystisk vätska. Detta kallas "fallen fragment-tecken" som är diagnostiskt för enkammarbencysta. Dessutom är en bubbla som migrerar uppåt (känd som "stigande bubbla tecken") en annan egenskap som tyder på enkammarbencysta.
Datortomografi (CT) Scan
CT-skanning visar en tunnväggig lesion med pseudo septum (ofullständig septum eller en septum med perforeringar som tillåter kommunikation mellan två kammare). CT-skanning används för att bedöma cystas väggtjocklek och risk för fraktur.
Magnetisk resonanstomografi (MRT)
Magnetisk resonanstomografi används för att identifiera den exakta platsen för cystan, för att se hur aggressiv sjukdomen är och för att bestämma den faktiska formen och storleken. MRT använder en kombination av magneter och radiofrekvenser för att producera olika detaljerade, datoriserade bilder av cystan och dess omgivande kroppsstrukturer.
Benskanningar
en nukleär avbildningsmetod för att utvärdera eventuella degenerativa och/eller artritiska förändringar i lederna; för att upptäcka bensjukdomar och tumörer; för att fastställa orsaken till bensmärta eller inflammation. Detta test är för att utesluta andra cystor (som är ganska ovanliga)
Behandling
Om det finns en hög sannolikhet för en fraktur till följd av enkammarbenscysten, är kirurgisk behandling nödvändig. Specifika metoder kan bestämmas av läkaren baserat på patientens ålder, medicinska historia, tolerans för vissa medicinska procedurer eller medicin, hälsa och extremitet av sjukdomen. Behandlingen kan involvera eller innefatta en eller flera av följande kirurgiska metoder, som utförs av en barnortopedisk kirurg:
- Kirurger skapar ett snitt eller en öppning i benet för att dränera ut vätskorna inuti cystan. Efter att vätskan har dränerats, används en curette för att skrapa slemhinnevävnaden ur lesionen.
- Bentransplantation fortsätter efter curettage; den tomma håligheten transplanteras med donatorbenvävnad, benflis tagna från ett annat ben eller konstgjort material.
- Steroidinjektion:
- En injektion av metylprednisolonacetat i lesionen hjälper till att minska nivåerna av prostaglandin. Prostaglandin är en fettsyra som minskar cystors förmåga att återupptas i benet. För att påbörja en operation med steroider placeras biopsinålar i cystan och de interstitiella vätskorna dräneras. Cystan fylls sedan med radiografisk kontrast för att bestämma volymen och formen på cystan. Om cystan kan fyllas kommer den att injiceras med metylprednisolonacetat i flera intervaller under en tidsperiod på sex till tolv månader. När nivån av prostaglandin minskar, kommer cystan att återupptas i benet och försvinna. Behandlingar med steroidinjektioner är att föredra framför curettage, men det finns få risker med metoden, som är begränsade till infektion, fraktur och återuppträdande av cystan.
Om en patient behöver behandlas med kirurgi, skulle ett standardkirurgiskt ingrepp krävas; patienten skulle vila i Fowlers position , en halvsittande position, under allmän narkos. Den exakta storleken, formen och avståndet mellan akromionet till mittpunkten av cystan mäts med en digital röntgenbild eller MRI-skanning. Ett litet, längsgående hudsnitt, ca 1 cm långt, görs i mitten av cystan. Därefter, genom att använda en trefin eller borr, görs en liten öppning inuti snittet. Vätskor som finns i cystan dräneras och böjs, metallimpaktorer används för att bryta septa , eller membran, i cystan. Curetter används sedan för att ta bort hela cystan från diafysen. Efter avlägsnandet av det cystiska membranet injiceras en 95 % etanollösning i hålrummet för att producera en kemisk kauterisering för att bränna bort eventuellt kvarvarande aktivt membran i 30 sekunder och sedan aspireras. Saltlösning injiceras sedan omedelbart i kaviteten för att tvätta bort eventuell kvarvarande etanollösning och för att mildra eventuella skador på frisk vävnad; Denna spolningsprocess med etanol och koksaltlösningar upprepas ytterligare 2 till 3 gånger. En krökt stötanordning sätts in i håligheten och används för att penetrera gränsen mellan cysta och benmärg; de avsiktliga penetreringarna kommer att tillåta benmärgsceller att migrera in i kaviteten för att producera en källa till osteoinduktiva celler, celler som inducerar benväxt. Dessutom är kaviteten helt fylld med bentransplantatersättning, såsom kalciumsulfat. Slutligen placeras en kanylskruv i öppningen.