D-2-hydroxiglutaratdehydrogenas

Sök
PMC	artiklar
PubMed	artiklar
NCBI	proteiner

D-2-hydroxiglutaratdehydrogenas
Identifierare för
D-2-hydroxiglutaratdehydrogenas
EG nr.	1.1.99.39
Databaser
IntEnz	IntEnz-vy
BRENDA	BRENDA inträde
ExPASy	NiceZyme-vy
KEGG	KEGG inträde
MetaCyc	Metabolisk väg
PRIAM	profil
PDB- strukturer	RCSB PDB PDBe PDB summa
PMC
Sök
PMC	artiklar
PubMed	artiklar
NCBI	proteiner

Inom enzymologi är ett D-2-hydroxyglutaratdehydrogenas ( EC 1.1.99.39 ) ett enzym som katalyserar den kemiska reaktionen

(R)-2-hydroxiglutarat + acceptor

\rightleftharpoons

2-oxoglutarat + reducerad acceptor

är de två substraten för detta enzym (R)-2-hydroxiglutarat och acceptor , medan dess två produkter är 2-oxoglutarat och reducerad acceptor .

Enzymaktiviteten har bekräftats hos djur såväl som i växter.

Nomenklatur

Detta enzym tillhör familjen oxidoreduktaser , särskilt de som verkar på donatorns CH-OH-grupp med andra acceptorer. Det systematiska namnet på denna enzymklass är (R)-2-hydroxiglutarat:acceptor 2-oxidoreduktas . Andra namn i vanligt bruk inkluderar:

(R)-2-hydroxiglutarat: (acceptor) 2-oxidoreduktas
alfa-hydroxyglutarat dehydrogenas
alfa-hydroxyglutarat dehydrogenas (NAD ⁺ specifik)
alfa-hydroxiglutaratoxidoreduktas
alfa-ketoglutaratreduktas
hydroxyglutarsyradehydrogenas
D-alfa-hydroxiglutaratdehydrogenas
D-alfa-hydroxiglutarat:NAD ⁺ 2-oxidoreduktas

Klinisk signifikans

Brist på detta enzym hos människor ( D2HGDH ) eller i modellväxten Arabidopsis thaliana (At4g36400) leder till massiv ackumulering av D-2-hydroxiglutarat . Hos människor resulterar detta i den dödliga neurometabola störningen 2-Hydroxyglutaric aciduria medan växter verkar vara i stor utsträckning opåverkade av höga cellulära koncentrationer av denna förening.

Se även

Vidare läsning

Maurino, Veronica; Engqvist, Martin (2015). "2-hydroxisyror i växtmetabolism" . Arabidopsis-boken . 13 : e0182. doi : 10.1199/tab.0182 . PMC 4568905 . PMID 26380567 .

Oxidoreduktaser : alkoholoxidoreduktaser ( EC 1.1)
1.1.1 : NAD / NADP- acceptor	3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenas 3-hydroxibutyryl-CoA-dehydrogenas Alkoholdehydrogenas Aldo-keto reduktas 1A1 1B1 1B10 1C1 1C3 1C4 7A2 Aldosreduktas Beta-ketoacyl ACP-reduktas Kolhydratdehydrogenaser Karnitindehydrogenas D-malatdehydrogenas (dekarboxylerande) DXP reduktoisomeras Glukos-6-fosfatdehydrogenas Glycerol-3-fosfatdehydrogenas HMG-CoA-reduktas IMP-dehydrogenas Isocitrat dehydrogenas Laktatdehydrogenas L-treonindehydrogenas L-xylulosreduktas Malatdehydrogenas Malatdehydrogenas (dekarboxylerande) Malatdehydrogenas (NADP+) Malatdehydrogenas (oxaloacetat-dekarboxylerande) Malatdehydrogenas (oxaloacetat-dekarboxylerande) (NADP+) Fosfoglukonatdehydrogenas Sorbitoldehydrogenas Hydroxisteroiddehydrogenas : 3β 3p-HSD NSDHL 11p 11β-HSD1 11p-HSD2 17p
1.1.2 : cytokromacceptor _	D-laktatdehydrogenas (cytokrom) D-laktatdehydrogenas (cytokrom c-553) Mannitoldehydrogenas (cytokrom)
1.1.3 : syreacceptor _	Glukosoxidas L-gulonolaktonoxidas Xantinoxidas Alkoholoxidas
1.1.4 : disulfid som acceptor	Vitamin K epoxidreduktas Vitamin-K-epoxidreduktas (warfarin-okänslig)
1.1.5 : kinon /liknande acceptor	Malatdehydrogenas (kinon) Kinoprotein glukosdehydrogenas
1.1.99 : andra acceptorer	Kolindehydrogenas L2HGDH

Enzymer
Aktivitet	Aktiv sida Bindande webbplats Katalytisk triad Oxyanjonhål Enzympromiskuitet Diffusionsbegränsat enzym Koenzym Kofaktor Enzymkatalys
förordning	Allosterisk reglering Kooperativitet Enzyminhibitor Enzymaktivator
Klassificering	EG-nummer Enzym superfamilj Enzymfamilj Lista över enzymer
Kinetik	Enzymkinetik Eadie–Hofstee diagram Hanes–Woolf tomt Lineweaver–Burk tomt Michaelis–Menten kinetik
Typer	EC1 Oxidoreduktaser ( lista ) EC2 Transferaser ( lista ) EC3 hydrolaser ( lista ) EC4 lyaser ( lista ) EC5 isomeraser ( lista ) EC6 Ligaser ( lista ) EC7 Translokaser ( lista )