Koledokala cystor
| Koledokala cystor | |
|---|---|
| Andra namn | Gallgångscysta |
 | |
| Olika typer av koledokala cystor | |
| Specialitet |
Medicinsk genetik 
|
Choledochal cystor (alias gallgångscysta ) är medfödda tillstånd som involverar cystisk dilatation av gallgångarna . De är ovanliga i västerländska länder men inte lika sällsynta i östasiatiska länder som Japan och Kina.
tecken och symtom
De flesta patienter har symtom under det första levnadsåret. Det är sällsynt att symtomen inte upptäcks fram till vuxen ålder, och vanligtvis har vuxna komplikationer. Den klassiska triaden av intermittent buksmärta, gulsot och en högra övre kvadrant bukmassa finns endast hos en minoritet av patienterna. [ citat behövs ]
Hos spädbarn leder koledokala cystor vanligtvis till obstruktion av gallgångarna och retention av galla. Detta leder till gulsot och en förstorad lever . Om obstruktionen inte lindras kan permanent skada uppstå i levern - ärrbildning och cirros - med tecken på portal hypertoni (obstruktion av blodflödet genom levern) och ascites (vätskeansamling i buken). Det finns en ökad risk för cancer i cystaväggen. [ citat behövs ]
Hos äldre individer är det mer sannolikt att koledokala cystor orsakar buksmärtor och intermittenta episoder av gulsot och ibland kolangit (inflammation i gallgångarna orsakad av spridning av bakterier från tarmen in i gallgångarna). Inflammation i bukspottkörteln kan också förekomma. Orsaken till dessa komplikationer kan vara relaterad till antingen onormalt gallflöde i kanalerna eller närvaron av gallsten. [ citat behövs ]
Diagnos
Direkt hyperbilirubinemi
Typer
De klassificerades i 5 typer av Todani 1977.
Klassificeringen baserades på platsen för cystan eller dilatationen. Typ I till IV har subtypats.
- Typ I: Vanligaste sorten (80-90%) som involverar sackulär eller fusiform dilatation av en del eller hela den gemensamma gallgången (CBD) med normal intrahepatisk gång .
- Typ II: Dessa cystor är närvarande som en isolerad divertikel som sticker ut från CBD.
- Typ III eller Choledochocele: Uppstår från dilatation av duodenal del av CBD eller där bukspottkörtelkanalen möts.
- Typ IVa: Karaktäriserad av multipla dilatationer av det intrahepatiska och extrahepatiska gallträdet .
- Typ IVb: Flera dilatationer som endast involverar de extrahepatiska gallgångarna.
- Typ V: Cystisk dilatation av intrahepatiska gallvägar utan extrahepatisk gångsjukdom. Närvaron av multipla sackulära eller cystiska dilatationer av de intrahepatiska kanalerna är känd som Carolis sjukdom .
- Typ VI: En isolerad cysta i den cystiska kanalen är en extremt sällsynt lesion. Endast enskilda fallrapporter finns dokumenterade i litteraturen. Det mest accepterade klassificeringssystemet för gallcystor, Todani-klassificeringen, inkluderar inte denna lesion. Kolecystektomi med cystisk duct ligering nära den gemensamma gallgången är botande.
Behandling
Koledokala cystor behandlas genom kirurgisk excision av cystan med bildandet av en roux-en-Y anastomosis hepaticojejunostomi/choledochojejunostomi till gallgången . Framtida komplikationer inkluderar kolangit och en 2% risk för malignitet, som kan utvecklas i vilken del av gallträdet som helst. En nyligen publicerad artikel publicerad i Journal of Surgery föreslog att koledokala cystor också kunde behandlas med enkelsnitts laparoskopisk hepaticojejunostomi med jämförbara resultat och mindre ärrbildning. I fall av sackulär typ av cysta görs excision och placering av T-formad tub. [ citat behövs ]
För närvarande finns det ingen accepterad indikation för fosterintervention vid behandling av prenatalt misstänkta koledokala cystor.