Sertoli–Leydig celltumör
 | |
| Sertoli–Leydig celltumör | |
|---|---|
| Mikrofotografi av en Sertoli–Leydig celltumör. Leydig -cellerna har rikligt med eosinofil eller ljusrosa cytoplasma . Sertoli -cellerna har en blek/klar cytoplasma. H&E fläck . | |
| Specialitet |
Endokrinologi , onkologi 
|
Sertoli–Leydig-celltumör är en grupp av tumörer som består av varierande proportioner av Sertoli-celler, Leydig-celler, och i fallet med mellanliggande och dåligt differentierade neoplasmer, primitiv gonadal stroma och ibland heterologa element.
Sertoli-Leydig-celltumör (en stromal tumör i könssträngen), är en testosteronutsöndrande äggstockstumör och är en medlem av tumörgruppen köns- och stroma av äggstockscancer och testikelcancer . Tumören uppstår i tidig vuxen ålder (sedda inte hos nyfödda), är sällsynt och omfattar mindre än 1 % av testikeltumörerna. Även om tumören kan uppstå i alla åldrar, förekommer den oftast hos unga vuxna. Nyligen genomförda studier har visat att många fall av Sertoli-Leydig-celltumör i äggstocken orsakas av könslinjemutationer i DICER1 -genen. Dessa ärftliga fall tenderar att vara yngre, har ofta en multinodulär sköldkörtelstruma och det kan finnas en personlig eller familjehistoria med andra sällsynta tumörer såsom pleuropulmonellt blastom , Wilms-tumör och cervikalt rabdomyosarkom .
Närbesläktade termer inkluderar arrhenoblastom och androblastom . Båda termerna är klassificerade under Sertoli-Leydig-celltumör i MeSH .
tecken och symtom
På grund av överskott av testosteron som utsöndras av tumören har en tredjedel av de vuxna kvinnorna en ny historia av progressiv maskulinisering . Maskulinisering föregås av anovulering , oligomenorré , amenorré och defeminisering . Ytterligare tecken inkluderar akne och hirsutism , röstfördjupning, klitoromegali , temporal hårnedgång och en ökning av muskulaturen. Serumtestosteronnivån är hög.
Orsak
Den exakta orsaken till Sertoli-Leydig celltumör är inte känd. Forskningsstudier verkar tyda på att vissa genetiska mutationer (i DICER1 -genen) kan spela en roll i många fall.
Diagnos
Närvaro av en äggstockstumör plus hormonella störningar tyder på en Sertoli-Leydig celltumör. Men hormonell störning förekommer endast i två tredjedelar av fallen. En avgörande diagnos ställs via histologi , som en del av en patologirapport som görs under eller efter operationen. Se även könssträng–gonadal stromal tumör .
Klassificering
Tumören är uppdelad i många olika undertyper. Den mest typiska är sammansatt av tubuli kantade av Sertoli-celler och interstitella kluster av Leydig-celler .
Behandling
Den vanliga behandlingen är operation. Operationen är vanligtvis en fertilitetssparande ensidig salpingo-ooforektomi . För maligna tumörer kan operationen vara radikal och följs vanligtvis av adjuvant kemoterapi, ibland av strålbehandling. I samtliga fall följs initial behandling av övervakning. Eftersom Sertoli-Leydig-celltumören i många fall inte producerar förhöjda tumörmarkörer ligger fokus för övervakningen på upprepad fysisk undersökning och avbildning. Med tanke på att många fall av Sertoli-Leydig-celltumör i äggstocken är ärftliga, bör remiss till en klinisk genetiktjänst övervägas.
Prognosen är generellt god eftersom tumören tenderar att växa långsamt och vanligtvis är godartad : 25% är maligna . [ Citat behövs ] För maligna tumörer med odifferentierad histologi är prognosen dålig.
Se även
externa länkar
-
Media relaterade till Sertoli–Leydig-celltumörer på Wikimedia Commons
