Multipelt evanescent white dot syndrom

Multipelt evanescent white dot syndrome (MEWDS) är ett ovanligt inflammatoriskt tillstånd i näthinnan som vanligtvis drabbar annars friska unga kvinnor under andra till fjärde decennierna av livet.

Den typiska patienten med MEWDS är en frisk medelålders kvinna i åldern 15-50. Det finns en könsskillnad eftersom kvinnor drabbas av MEWDS fyra gånger oftare än män. Ungefär 30 % av patienterna har upplevt ett associerat viralt prodrom. Patienter uppvisar akut, smärtfri, ensidig förändring i synen.

Presentation

Patienter uppvisar vanligtvis akut unilateral smärtfri nedsatt syn och fotopsier . Presentationer som central eller paracentral scotoma , Floaters och dyschromatopsi är mindre vanliga. Ett tidigare viralt prodrom förekommer i ungefär en tredjedel av fallen. Närsynthet ses ofta hos patienter.

Synundersökning under den akuta fasen av sjukdomen avslöjar flera diskreta vita till orangea fläckar i nivå med RPE eller djupa näthinnan, vanligtvis på en perifoveal plats (runt fovea ) . Optiskt disködem kan också ses ibland.

Orsak

Etiologin för multiple evanescent white dot syndrome är för närvarande okänd men två potentiella ursprung har postulerats. Gass, et. al. tyder på att ett virus invaderar retinala fotoreceptorer genom cell-till-cell-överföring via antingen ora serrata eller optiska skivans marginal. Alternativt har Jampol, et al. föreslår ett autoimmunt ursprung hos patienter med vissa genetiska sårbarheter för miljöutlösare. På senare tid har MEWDS associerats med SARS COVID-19 Pfizer-vaccinet och har setts i ett fall av COVID-19-infektion.

Diagnos

  • Synfältsavvikelser är varierande och inkluderar generaliserad depression av synfältet, paracentral eller perifert skotom och förstoring av den blinda fläcken.
  • Fluorescein-angiografi av ögat avslöjar karakteristiska punktformiga hyperfluorescerande lesioner i en kransliknande konfiguration som omger fovea.
  • Indocyanin grön angiografi avslöjar hypofluorescerande lesioner i ett större antal jämfört med andra studier.
  • Fundus autofluorescens (FAF) har visat sig vara en icke-invasiv metod för att demonstrera subretinala fläckar i MEWDS.

Behandling

MEWDS är en självbegränsad sjukdom med utmärkt visuell återhämtning inom 2-10 veckor. Men kvarvarande symtom inklusive fotopsi kan kvarstå i månader.