Idiopatisk jättecellsmyokardit
| Idiopatisk jättecellsmyokardit | |
|---|---|
| Andra namn | IGCM |
 | |
| Myokardiet påverkas av detta tillstånd | |
| Specialitet |
Kardiologi 
|
Idiopatisk jättecellsmyokardit ( IGCM ) är en hjärt-kärlsjukdom i hjärtmuskeln ( myokardium ).
Tillståndet är sällsynt; men det är ofta dödligt och det finns inget bevisat botemedel på grund av sjukdomens okända natur.
IGCM leder ofta till döden med en hög andel på cirka 70 % under det första året. En patient med IGCM uppvisar vanligtvis symtom på hjärtsvikt , även om vissa initialt kan uppvisa ventrikulär arytmi eller hjärtblockad . Medianåldern från det att sjukdomen diagnostiseras till dödstillfället är cirka 6 månader. 90 % av patienterna är antingen avlidna vid utgången av 1 år eller har genomgått en hjärttransplantation. Diagnos ställs genom endomyokardiell biopsi under hjärtkateterisering . Biopsi visar flerkärniga jätteceller och därmed namnet. Medan tidigare fall allmänt krävde hjärttransplantation, visar nyare studier att två tredjedelar av patienterna kan överleva under ett år med höga doser av immunsuppressiva medel som prednison och ciklosporin. Det transplanterade hjärtat har stor chans att sjukdomen återkommer. Jämfört med lymfocytisk (förmodad viral ) myokardit är jättecellsmyokardit mycket allvarligare med mycket snabbare progression.
Det föreslås vara orsakat av T-lymfocyter .
Se även
externa länkar