Emfysem

Ytterligare information: Kronisk obstruktiv lungsjukdom

Emfysem
Avancerat centrilobulärt emfysem som visar total lobulinblandning på vänster sida
Specialitet	Pulmonologi
Symtom	Andnöd , kronisk hosta
Vanligt debut	Över 35 år gammal
Varaktighet	Långsiktigt
Orsaker	Tobaksrökning , luftföroreningar , genetik
Diagnostisk metod	Spirometri
Differentialdiagnos	Astma , kronisk hjärtsvikt , bronkiektasis , tuberkulos , obliterativ bronkiolit , diffus panbronkiolit
Förebyggande	Att sluta röka , förbättra luftkvaliteten inomhus och utomhus , åtgärder för tobakskontroll
Behandling	Lungrehabilitering , långvarig syrgasbehandling , lungvolymreduktion
Medicin	Inhalerade luftrörsvidgare och kortikosteroider

Emfysem , eller lungemfysem , är en sjukdom i de nedre luftvägarna som kännetecknas av luftfyllda utrymmen ( pneumatoser ) i lungorna , som kan variera i storlek och kan vara mycket stora. Mellanrummen orsakas av nedbrytningen av alveolernas väggar och de ersätter det svampiga lungparenkymet . Detta minskar den totala alveolära ytan som är tillgänglig för gasutbyte, vilket leder till en minskning av syretillförseln till blodet. Emfysem drabbar vanligtvis medelålders eller äldre befolkning eftersom det tar tid att utvecklas med effekterna av tobaksrökning och andra riskfaktorer. Alfa-1-antitrypsinbrist är en genetisk riskfaktor som kan leda till att tillståndet uppträder tidigare.

När det förknippas med betydande luftflödesbegränsningar är emfysem en viktig undertyp av kronisk obstruktiv lungsjukdom ( KOL ), en progressiv lungsjukdom som kännetecknas av långvariga andningsproblem och dåligt luftflöde. Utan KOL ger fyndet av emfysem på en CT-lungskanning fortfarande en högre dödlighetsrisk hos tobaksrökare . Under 2016 i USA var det 6 977 dödsfall från emfysem - 2,2 per 100 000 av befolkningen. Globalt står den för 5 % av alla dödsfall. En granskning 2018 av arbete med effekterna av tobaks- och cannabisrökning fann att en möjligen kumulativ toxisk effekt kan vara en riskfaktor för att utveckla emfysem och spontan pneumothorax .

Det finns fyra typer av emfysem, varav tre är relaterade till anatomin i lungornas lobuler – centrilobulär eller centriacinar, panlobulär eller panacinar, och paraseptal eller distal acinär emfysem, och är inte associerade med fibros (ärrbildning). Den fjärde typen är känd som paracatricialt emfysem eller oregelbundet emfysem som involverar acinus oregelbundet och är associerat med fibros. Även om de olika typerna kan ses på bildbehandling är de inte väldefinierade kliniskt. Det finns också ett antal associerade tillstånd inklusive bullöst emfysem , fokalt emfysem och Ritalinlunga . Endast de två första typerna av emfysem – centrilobulärt och panlobulärt – är förknippade med betydande luftflödeshinder, med centrilobulärt emfysem ungefär 20 gånger vanligare än panlobulärt. Centrilobulärt emfysem är den enda typen som förknippas med rökning .

Osteoporos är ofta en samsjuklighet av emfysem. Användning av systemiska kortikosteroider för behandling av exacerbationer är en betydande riskfaktor för osteoporos, och upprepad användning av dem rekommenderas mot.

tecken och symtom

Diagram av alveoler med emfysem

Emfysem är en andningssjukdom i de nedre luftvägarna . Det orsakas vanligtvis av tobaksrökning, men ett betydande antal människor drabbas som antingen inte röker eller aldrig har rökt. Förekomsten av emfysem är en tydlig riskfaktor för utveckling av lungcancer , som görs starkare hos dem som röker.

Tidiga symtom på emfysem kan variera från person till person. Symtom kan inkludera hosta (med eller utan sputum), väsande andning, snabb andningshastighet, andfåddhet vid ansträngning och en känsla av tryck över bröstet. Det kan förekomma frekventa förkylningar eller influensainfektioner. Andra symtom kan vara ångest, depression, trötthet, sömnproblem och viktminskning. Eftersom dessa symtom också kan relatera till andra lungtillstånd eller andra hälsoproblem, är emfysem ofta underdiagnostiserat. Andnöd orsakad av emfysem kan öka med tiden och utvecklas till kronisk obstruktiv lungsjukdom .

Ett tecken på emfysem hos rökare är upptäckten av ett högre antal alveolära makrofager som tagits från bronkoalveolär lavage (BAL) i lungorna. Antalet kan vara fyra till sex gånger större hos dem som röker än hos icke-rökare.

Typer

Det finns fyra huvudtyper av emfysem, varav tre är relaterade till anatomin hos lobulerna i lungan – centrilobulär eller centriacinar, panlobulär eller panacinar, och paraseptal eller distal acinar och är inte associerade med fibros (ärrbildning). Även om fibros inte är en normal egenskap hos dessa subtyper, kan reparationsstrategier vid emfysem i slutstadiet leda till lungfibros . Den fjärde subtypen är känd som paracikatricialt emfysem eller oregelbundet emfysem, involverar acinus oregelbundet och är associerat med fibros.

Endast de två första typerna av emfysem – centrilobulärt och panlobulärt emfysem är associerade med betydande luftflödeshinder, med centrilobulärt emfysem cirka 20 gånger vanligare än panlobulärt. Undertyperna kan ses på bildbehandling men är inte väldefinierade kliniskt. Det finns också ett antal associerade tillstånd inklusive bullöst emfysem, fokal emfysem och Ritalinlunga.

Centrilobulär

Centrilobulärt emfysem, även kallat centriacinärt emfysem , påverkar mitten av en lunglobuli (centrilobulär) i lungan, området runt den terminala bronkiolen och den första respiratoriska bronkiolen, och kan ses på bild som ett område runt spetsen av det synliga. lungartären. Centrilobulärt emfysem är den vanligaste typen som vanligtvis förknippas med rökning och med kronisk bronkit . Sjukdomen fortskrider från den centrilobulära delen och lämnar lungparenkymet i den omgivande (perilobulära) regionen bevarad. Vanligtvis påverkas lungornas övre lober.

Panlobulär

Panlobulärt emfysem, även kallat panacinärt emfysem, påverkar alla alveolerna i en lobuli och kan involvera hela lungan eller främst de nedre loberna. Denna typ av emfysem är associerad med alfa-1 antitrypsinbrist (A1AD eller AATD) och Ritalin lunga och är inte relaterad till rökning.

Komplikationer

Sannolika komplikationer av centrilobulärt och panlobulärt emfysem, av vilka några är livshotande, inkluderar: andningssvikt , lunginflammation , luftvägsinfektioner , pneumothorax , interstitiellt emfysem , pulmonell hjärtsjukdom och respiratorisk acidos .

Paraseptal

Paraseptalt emfysem, även kallat distalt acinärt emfysem, hänför sig till emfysematös förändring bredvid en pleurayta , eller till en fissur . De cystiska utrymmena som är kända som blebs eller bullae som bildas i paraseptalt emfysem förekommer vanligtvis i bara ett lager under lungsäcken. Detta skiljer den från bikaksbildningen av små cystiska utrymmen som ses vid fibros som vanligtvis förekommer i lager. Denna typ av emfysem är inte associerad med luftflödeshinder.

Bullös

Datortomografi av bullöst emfysem

När de subpleurala bullae är betydande kallas emfysemet bullöst emfysem . Bullae kan bli omfattande och kombineras för att bilda jätte bullae. Dessa kan vara tillräckligt stora för att ta upp en tredjedel av en hemithorax, komprimera lungparenkymet och orsaka förskjutning. Emfysemet kallas nu jättebullöst emfysem , mer allmänt kallat försvinnande lungsyndrom på grund av det komprimerade parenkymet. En bleb eller bulla kan ibland brista och orsaka pneumothorax .

Färgad lungvävnad från emfysem i slutstadiet.

Paracicatricial

Paracicatricialt emfysem, även känt som oregelbundet emfysem, ses bredvid områden med fibros (ärrbildning) som stora utrymmen. Ärrbildningen är oftast ett resultat av silikos , granulomatös infektion, tuberkulos eller lunginfarkt . Det kan vara svårt att skilja från bikakeformen av lungfibros .

HIV-associerad

Klassiska lungsjukdomar är en komplikation av HIV/AIDS med emfysem som en källa till sjukdom. HIV anges som en riskfaktor för utveckling av emfysem och KOL oavsett rökstatus. Omkring 20 procent av de med hiv har ökade emfysematösa förändringar. Detta har antytt att en underliggande mekanism relaterad till HIV är en bidragande faktor i utvecklingen av emfysem. HIV-associerat emfysem inträffar under en mycket kortare tid än den som är associerad med rökning; en tidigare presentation ses också vid emfysem orsakat av alfa-1 antitrypsinbrist . Båda dessa tillstånd visar övervägande skador i de nedre lungorna, vilket tyder på en likhet mellan de två mekanismerna.

Alfa-1 relaterad

Emfysem kan utvecklas hos vissa personer med alfa-1-antitrypsinbrist , den enda genotypen av kronisk obstruktiv lungsjukdom . Detta inträffar vanligtvis mycket tidigare, liksom HIV-associerat emfysem än andra typer.

Ritalin lunga

Den intravenösa användningen av metylfenidat , som vanligtvis marknadsförs som Ritalin och ofta används som ett stimulerande läkemedel vid behandling av uppmärksamhetsbrist och hyperaktivitetsstörning , kan leda till emfysematösa förändringar som kallas Ritalin-lunga . Mekanismen bakom denna länk är inte tydligt förstått. Ritalintabletter innehåller talk som fyllmedel, och dessa måste krossas och lösas upp för injektion. Det har föreslagits att talkexponeringen orsakar granulomatos som leder till alveolär förstörelse. Men även andra intravenösa läkemedel innehåller talk och det finns ingen associerad emfysematös förändring. Högupplöst CT-skanning visar att emfysemet är panlobulärt.

CPFE

Kombinerad lungfibros och emfysem (CPFE) är ett sällsynt syndrom som visar övre lob emfysem, tillsammans med nedre lob interstitiell fibros. Detta diagnostiseras med datortomografi . Detta syndrom uppvisar en markant känslighet för utveckling av pulmonell hypertoni .

SRIF

Rökningsrelaterad interstitiell fibros (SRIF) är en annan typ av fibros som förekommer i emfysematösa lungor och kan identifieras av patologer. Till skillnad från CPFE, är denna typ av fibros vanligtvis kliniskt ockult (dvs. orsakar inte symtom eller avvikande avbildning). Ibland uppvisar dock vissa patienter med SRIF symtom och röntgenfynd av interstitiell lungsjukdom.

Medfödd lobar

Medfödd lobar emfysem (CLE), även känd som medfödd lobar överinflation och infantil lobar emfysem, är ett neonatalt tillstånd associerat med förstorade luftutrymmen i lungorna hos nyfödda spädbarn . Det diagnostiseras runt födseln eller under de första sex månaderna av livet, och förekommer oftare hos pojkar än hos flickor. CLE påverkar de övre lungloberna mer än de nedre loberna och den vänstra lungan oftare än den högra lungan. CLE definieras som hyperinflation av en eller flera lunglober på grund av den partiella obstruktionen av bronkerna. Detta orsakar symtom på tryck på de närliggande organen. Det är associerat med flera hjärtavvikelser såsom patent ductus arteriosus , förmaksseptumdefekt , ventrikulär septumdefekt och tetralogi av Fallot . Även om CLE kan orsakas av onormal utveckling av bronkier , eller komprimering av luftvägarna av närliggande vävnader, identifieras ingen orsak i hälften av fallen. CT-skanning av lungorna är användbar för att bedöma lunglobernas anatomi och status för grannloberna om de är hypoplastiska eller inte. Kontrastförstärkt CT är användbart för att bedöma vaskulära abnormiteter och mediastinummassor.

Fokal

En stor bulla och en mindre bleb illustrerade

Fokalt emfysem, är en lokaliserad region av emfysem i lungan som är större än alveolerna och ofta förknippad med kolarbetares pneumokonios . Detta är också känt som lokaliserat lungemfysem . Blebs och bullae kan också inkluderas som fokal emfysem. Dessa kan skiljas från den andra typen av slutet luftutrymme som kallas en lungcysta genom deras storlek och väggtjocklek. En bleb eller bulla har en väggtjocklek på mindre än 1 mm och är mindre.

Yrkesmässig

Ett antal yrken är förknippade med utvecklingen av emfysem på grund av inandning av olika gaser och partiklar. I USA uranbrytning som frigör radongas och partiklar visat sig vara en orsak till dödsfall i emfysem; siffrorna i studien inkluderade några gruvarbetare som också rökte. Uranbrytning och fräsning visade sig skapa miljöföroreningar.

Inandning av kolgruvdamm som kan resultera i kolarbetares pneumokonios är en oberoende riskfaktor för utveckling av emfysem. Fokalt emfysem är associerat med kolmakulan , och detta sträcker sig in i progressivt centrilobulärt emfysem. Mindre vanligt utvecklas en variant av panlobulärt emfysem.

Silikos är ett resultat av inandning av kiseldioxidpartiklar , och bildandet av stora kiseldioxidknölar är associerat med paracicatricial emfysem, med eller utan bullae.

Ozon-inducerat emfysem

Ozon är en annan förorening som kan påverka andningsorganen. Långvarig exponering för ozon kan resultera i emfysem.

Osteoporos

Osteoporos är en allvarlig samsjuklighet av emfysem. Båda tillstånden är förknippade med ett lågt kroppsmassaindex . Det finns ett samband mellan behandling av emfysem och osteoporos ; Användningen av systemiska kortikosteroider för att behandla exacerbationer är en betydande riskfaktor för osteoporos, och upprepad användning av dem rekommenderas inte.

Andra villkor

Ytterligare information: Pneumatos

Kompensatoriskt emfysem är överinflation av en del av en lunga som svar på antingen avlägsnande genom kirurgi av en annan del av lungan eller minskad storlek på en annan del av lungan.

Pulmonellt interstitiellt emfysem (PIE) är en samling luft utanför det normala luftrummet i alveolerna , som finns som pneumatoser inuti bindväven i de peribronchovaskulära höljena, interlobulära septa och viscerala pleura .

Reduktion av lungvolym

Lungvolymreduktion kan erbjudas dem med avancerad emfysem. När andra behandlingar misslyckas, och emfysemet är lokaliserat i de övre loberna, kan ett kirurgiskt alternativ vara möjligt. Ett antal minimalt invasiva bronkoskopiska procedurer används alltmer för att minska lungvolymen.

Kirurgisk

Där det finns allvarligt emfysem med betydande hyperinflation som har visat sig inte svara på andra terapier, kan lungvolymreduktionskirurgi ( LVRS) vara ett alternativ. LVRS innebär att vävnad avlägsnas från den lob som är mest skadad av emfysem, vilket gör att de andra loberna kan expandera och ge förbättrad funktion. Förfarandet verkar vara särskilt effektivt om emfysemet främst involverar de övre loberna; ingreppet ökar dock risken för biverkningar och tidig död hos personer som har diffust emfysem.

Bronkoskopisk

Ytterligare information: Bronkoskopisk lungvolymreduktion

Minimalt invasiva bronkoskopiska procedurer kan utföras för att minska lungvolymen. Dessa inkluderar användning av ventiler, spolar eller termisk ablation. Endobronkialklaffar är envägsklaffar som kan användas hos personer med svår hyperinflation till följd av avancerad emfysem; en lämplig mållob och ingen sidoventilation krävs för denna procedur. Placeringen av en eller flera klaffar i loben inducerar en partiell kollaps av loben som säkerställer en minskning av restvolymen som förbättrar lungfunktionen, träningsförmågan och livskvaliteten.

Placering av nitinolslingor istället för ventiler rekommenderas där det finns sidoventilation som skulle förhindra användningen av ventiler. Nitinol är en biokompatibel formminneslegering .

Båda dessa tekniker är förknippade med negativa effekter, inklusive ihållande luftläckor och kardiovaskulära komplikationer. Bronkoskopisk termisk ångablation har en förbättrad profil. Uppvärmd vattenånga används för att rikta in sig på drabbade lobregioner, vilket leder till permanent fibros och volymminskning. Proceduren kan riktas mot individuella lobsegment, kan utföras oavsett kollateral ventilation och kan upprepas med emfysems naturliga framsteg.

Andra operationer

Lungtransplantation – ersättning av antingen en enda lunga eller båda (bilateralt) – kan övervägas i slutstadiet av sjukdom . En bilateral transplantation är det föredragna valet eftersom komplikationer kan uppstå i en kvarvarande infödd lunga; komplikationer kan innefatta hyperinflation, lunginflammation och utveckling av lungcancer. Noggrant urval som rekommenderas av National Emphysema Treatment Trial (NETT) för transplantationsoperationer behövs eftersom det i vissa fall kommer att finnas en ökad risk för dödlighet. Flera faktorer, inklusive ålder och dålig träningstolerans, med BODE-index måste beaktas. En transplantation övervägs endast där det inte finns några allvarliga komorbiditer. En datortomografi eller en ventilations-/perfusionsskanning kan vara användbar i kirurgiska överväganden för att utvärdera fall för kirurgiska ingrepp och även för att utvärdera svar efter operationen. En bullektomi kan utföras när en jätte bulla upptar mer än en tredjedel av en hemithorax.

Historia

Giovanni Battista Morgagni , som registrerade en av de tidigaste beskrivningarna av emfysem 1769

Termerna emfysem och kronisk bronkit definierades formellt 1959 vid CIBA gästsymposium och 1962 vid American Thoracic Society Committees möte om diagnostiska standarder. Ordet emfysem kommer från antikens grekiska ἐμφύσημα 'uppblåsning, svullnad' (avser en lunga som blåses upp av luftfyllda utrymmen), självt från ἐμφυσάω emphysao 'att blåsa in, att blåsa upp', som betyder " sv, ν , sammansatt av " och φυσᾶ physa , som betyder " vind, sprängning " .

René Laennec , läkaren som uppfann stetoskopet , använde termen emfysem i sin bok A Treatise on the Diseases of the Chest and of Mediate Auscultation ( 1837) för att beskriva lungor som inte kollapsade när han öppnade bröstet under en obduktion. Han noterade att de inte kollapsade som vanligt eftersom de var fulla av luft och luftvägarna var fyllda med slem. Tidiga beskrivningar av troligt emfysem inkluderar: 1679 av T. Bonet av ett tillstånd av "voluminösa lungor" och 1769 av Giovanni Morgagni av lungor som var "starka, särskilt från luft". År 1721 gjordes de första teckningarna av emfysem av Ruysh. Dessa följdes illustrationerna av Matthew Baillie 1789 och beskrivningar av tillståndets destruktiva karaktär.

Bibliografi

•   Klein, Ernest (1971). En omfattande etymologisk ordbok för det engelska språket . Elsevier Publishing Company. ISBN 978-0-444-40930-0 .
•   Kumar, Vinay (2018). Robbins grundläggande patologi . Elsevier. ISBN 9780323353175 .
•   Wright JL, Churg A (2008). "Patologiska egenskaper hos kronisk obstruktiv lungsjukdom: diagnostiska kriterier och differentialdiagnos" ( PDF) . I Fishman A, Elias J, Fishman J, Grippi M, Senior R, Pack A (red.). Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders (4:e upplagan). McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-164109-8 . Arkiverad från originalet (PDF) 2016-03-03 . Hämtad 2021-08-14 .
• "Guldrapport 2021" (PDF) . Globalt initiativ för kronisk obstruktiv lungsjukdom. 2021.