Edward C. Franklin

Edward Claus Franklin (14 april 1928 – 20 februari 1982) var en banbrytande amerikansk immunolog och läkare . Han gjorde stora framsteg i studiet av åldrandeprocessen med bidrag som ledde till upptäckten av en grupp onormala proteinaggregat som kallas amyloider , och spelade en nyckelroll i kampen mot artrit , Alzheimers sjukdom , Parkinsons sjukdom , Huntingtons sjukdom , diabetes och hjärtarytmi . Franklin var professor i medicin vid New York University School of Medicine , medlem av National Academy of Sciences , ordförande för American Society for Clinical Investigation och chef för Irvington House Institute. New York Times kallade Franklin "en internationell auktoritet på det mänskliga immunsystemet ".

Franklin upptäckte tungkedjesjukdom , vars en typ är uppkallad efter honom ( Franklins sjukdom) . Edward C. Franklin Award, som ges för prestationer inom immunologi, har instiftats i hans namn.

Liv och karriär

Franklin föddes i Berlin, Tyskland 1928 och immigrerade till USA 1939 som en flykting från nazismen . Efter att ha flytt från Nazityskland tillbringade Franklin och hans familj en femton månader lång vistelse på Kuba tills de äntligen kunde immigrera till New York City 1940. Han tog examen från Townsend Harris High School i Queens, New York vid femton års ålder och gick vidare för att ta sin grundexamen från Harvard University 1946 där han tog examen magna cum laude som biokemi som huvudämne vid arton års ålder samtidigt som han arbetade heltid. Franklin tog sedan sin medicinska examen från NYU School of Medicine 1950. Efter medicinsk skola, arbetade Franklin vid New Yorks Beth Israel Hospital och gjorde sin residency i internmedicin vid Montefiore Hospital och Bronx Veterans Administration Hospital . Under denna tid tog Franklin två år ledigt för att tjäna militärtjänst. I maj 1956 gifte Franklin sig med Dorothea Zucker-Franklin , en känd hematolog och klinisk forskare, och de fick en dotter, Deborah Julie Franklin, PhD, MD, som senare fortsatte med att bli chef för cancerrehabilitering vid Thomas Jefferson University i Philadelphia, Pennsylvania , . 1955 började Franklin som forskarassistent vid Rockefeller Institute och från 1958 till 1974 tjänstgjorde som biträdande och heltidsprofessor i medicin vid NYU. 1974 valdes han till president för American Society for Clinical Investigation och valdes in i National Vetenskapsakademin 1979. Den 20 februari 1982 dog Franklin av en hjärntumör vid 54 års ålder. Franklin sades njuta av aktiviteter som skidåkning , kammarmusik , litteratur , konst och ägde till och med en gård i Berkshires som han besökte rutinmässigt med sin familj. Franklin beskrevs av en kollega som "en tystlåten och privat man som saknar sin frus mer uppenbara överflöd."

Bidrag och forskning

Franklin var mest känd för att ha upptäckt tungkedjesjukdom , som kännetecknas av överproduktion av paraproteiner i immunglobulinerna i våra vita blodkroppar, vilket orsakar korta, trukerade tunga kedjor , onormala antigenbindningsställen och leder till olika autoimmuna störningar . Franklin upptäckte att serum och urin från en patient med tungkedjesjukdom behöll ofullständiga eller onormala tunga kedjor och visade ett praktiskt taget försvinnande av den normala globulinfunktionen . Franklins särskilda studie undersökte abnormiteter i gammaglobuliner hos patienter med tungkedjesjukdom , vilket senare skulle göra att denna speciella form av sjukdomen blev känd som Franklins sjukdom . Förutom avvikelser i själva de tunga kedjorna skulle Franklin senare upptäcka att vissa tunga kedjor innehöll abnormiteter i deras disulfidbindningar som ledde till den onormala bindningen mellan de tunga och lätta kedjorna av immunglobuliner . Nya kliniska verktyg som ultracentrifugen och fri elektrofores gjorde det möjligt för Franklin att separera och studera olika proteiner involverade i tungkedjesjukdom . Senare i sin karriär skulle Franklin också införliva tekniker som cellulosabaserad jonbyteskromatografi , molekylsiktskromatografi och zonelektrofores för att ytterligare analysera och studera dessa paraproteiner . Franklins ansträngningar skulle leda till innovationer för att upptäcka en grupp av proteinaggregat som kallas amayloider , som har associerats med sjukdomar som Alzheimers , Parkinsons , Huntingtons , Diabetes , hjärtarytmi och mer än 50 andra mänskliga sjukdomar. Franklin gav också betydande bidrag till vår förståelse av essentiell blandad kryoglobulinemi , ett medicinskt tillstånd där blodet innehåller stora mängder patologiskt köldkänsliga antikroppar som kallas kryoglobuliner .

  1. ^    Chiti, Fabrizio; Dobson, Christopher M. (2017-06-20). "Felveckning av proteiner, amyloidbildning och mänskliga sjukdomar: en sammanfattning av framsteg under det senaste decenniet" . Årlig översyn av biokemi . 86 : 27–68. doi : 10.1146/annurev-biochem-061516-045115 . hdl : 2158/1117236 . ISSN 1545-4509 . PMID 28498720 .
  2. ^ a b c d e f g h   Waggoner, Walter H. (1982-02-25). "DR. EDWARD C. FRANKLIN DÖR; PIONJÖR FÖR HUMAN-IMMUNOLOGI" . New York Times . ISSN 0362-4331 . Hämtad 2021-12-09 .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Läs "Biografiska memoarer: Volym 78" på NAP.edu .
  4. ^ "Utmärkt tjänsteutmärkelse" . 1983 IEEE MTT-S International Microwave Symposium Digest . IEEE: 16. 1983. doi : 10.1109/mwsym.1983.1131006 .
  5. ^ Weissmann, Gerald (augusti 1982). "Edward C. Franklin 1928–1982" . Artrit & reumatism . 25 (8): 1029. doi : 10.1002/art.1780250826 .
  6. ^ a b "DOROTHEA ZUCKER-FRANKLIN Obituary (2015) New York Times" . Legacy.com . Hämtad 2021-12-10 .
  7. ^ "Deborah Julie Franklin, MD, PhD" . Living Beyond Breast Cancer . Hämtad 2021-12-10 .
  8. ^    Chiti, Fabrizio; Dobson, Christopher M. (2017-06-20). "Felveckning av proteiner, amyloidbildning och mänskliga sjukdomar: en sammanfattning av framsteg under det senaste decenniet" . Årlig översyn av biokemi . 86 (1): 27–68. doi : 10.1146/annurev-biochem-061516-045115 . hdl : 2158/1117236 . ISSN 0066-4154 . PMID 28498720 .
  9. ^    Benson Merrill D.; Buxbaum, Joel N.; Eisenberg, David S.; Merlini, Giampaolo; Saraiva, Maria JM; Sekijima, Yoshiki; Sipe, Jean D.; Westermark, Per (2018-10-02). "Amyloidnomenklatur 2018: rekommendationer från International Society of Amyloidosis (ISA) nomenklaturkommittén" . Amyloid . 25 (4): 215–219. doi : 10.1080/13506129.2018.1549825 . ISSN 1350-6129 . PMID 30614283 .

externa länkar