2,8-dihydroxiadenin
Namn | |
---|---|
Föredraget IUPAC-namn
6-amino-lH - purin-2,8(7H , 9H ) -dion |
|
Identifierare | |
3D-modell ( JSmol )
|
|
ChEBI | |
ChemSpider | |
ECHA InfoCard | 100.045.584 |
Maska | 2,8-dihydroxiadenin |
PubChem CID
|
|
CompTox Dashboard ( EPA )
|
|
|
|
|
|
Egenskaper | |
C5H5N5O2 _ _ _ _ _ _ _ | |
Molar massa | 167,126 |
Om inte annat anges ges data för material i standardtillstånd (vid 25 °C [77 °F], 100 kPa).
vad är ?) ( |
2,8-dihydroxiadenin är ett derivat av adenin som ackumuleras i 2,8-dihydroxi-adenin urolithiasis . Det svårlösliga purinet 2,8-dihydroxiadenin utsöndras i urinen på grund av en brist på adenin-räddningsenzymet adenin-fosforibosyltransferas . Defekten ärvs som ett autosomalt recessivt drag ; det homozygota tillståndet är associerat med höga urinnivåer av 2,8-dihydroxiadenin och med kristalluri , tandstensbildning och potentiell nefrotoxicitet . Tillståndet uppträder i första hand som njurobstruktiv sjukdom, men vissa patienter har visat framskriden njursvikt . Allopurinolbehandling verkar vara effektiv. 2,8-dihydroxiadeninbildningen kan lätt kontrolleras med allopurinol, som administreras i en dos på 300 mg/dag till vuxna (10 mg/kg/dag hos barn) i frånvaro av njursvikt.
- Diculescu, VC; Piedade, JA; Oliveira-Brett, AM (2007). "Elektrokemiskt beteende av 2,8-dihydroxiadenin vid en glasartad kolelektrod". Bioelektrokemi . 70 (1): 141–6. doi : 10.1016/j.bioelechem.2006.03.015 . hdl : 10316/5065 . PMID 16713382 .
- Taniguchi A, Tsuchida S, Kuno S, Mita M, Machida T, Ioritani N, Terai C, Yamanaka H, Kamatani N (2004). "Identifiering av två nya mutationer i adeninfosforibosyltransferasgenen hos patienter med 2,8-dihydroxyadenin urolithiasis". Nukleosider Nukleotider Nukleinsyror . 23 (8–9): 1141–5. doi : 10.1081/NCN-200027393 . PMID 15571218 .
- Wilkinson H, Samuell C, Stower M (2004). "2,8-dihydroxyadenin njursten hos en 41-årig man" . Ann Clin Biochem . 41 (Pt 2): 160–1. doi : 10.1258/000456304322880087 . PMID 15025810 .