2,8-dihydroxiadenin

2,8-dihydroxiadenin
Dihydroxyadenine.png
Namn
Föredraget IUPAC-namn
6-amino-lH - purin-2,8(7H , 9H ) -dion
Identifierare
3D-modell ( JSmol )
ChEBI
ChemSpider
ECHA InfoCard 100.045.584 Edit this at Wikidata
Maska 2,8-dihydroxiadenin
  • InChI=1S/C5H5N5O2/c6-2-1-3(9-4(11)7-1)10-5(12)8-2/h(H5,6,7,8,9,10,11, 12)  check Y
    Nyckel: XFBOJHLYDJZYSP-UHFFFAOYSA-N  check Y
  • InChI=1/C5H5N5O2/c6-2-1-3(9-4(11)7-1)10-5(12)8-2/h(H5,6,7,8,9,10,11, 12)
    Nyckel: XFBOJHLYDJZYSP-UHFFFAOYAF
  • O=C2N/C/1=N/C(=O)N\C(=C\1N2)N
Egenskaper
C5H5N5O2 _ _ _ _ _ _ _
Molar massa 167,126
Om inte annat anges ges data för material i standardtillstånd (vid 25 °C [77 °F], 100 kPa).
☒  N ( vad är check☒ Y N ?)

2,8-dihydroxiadenin är ett derivat av adenin som ackumuleras i 2,8-dihydroxi-adenin urolithiasis . Det svårlösliga purinet 2,8-dihydroxiadenin utsöndras i urinen på grund av en brist på adenin-räddningsenzymet adenin-fosforibosyltransferas . Defekten ärvs som ett autosomalt recessivt drag ; det homozygota tillståndet är associerat med höga urinnivåer av 2,8-dihydroxiadenin och med kristalluri , tandstensbildning och potentiell nefrotoxicitet . Tillståndet uppträder i första hand som njurobstruktiv sjukdom, men vissa patienter har visat framskriden njursvikt . Allopurinolbehandling verkar vara effektiv. 2,8-dihydroxiadeninbildningen kan lätt kontrolleras med allopurinol, som administreras i en dos på 300 mg/dag till vuxna (10 mg/kg/dag hos barn) i frånvaro av njursvikt.