Ventrikulärt utflödesblockering
 | |
| Ventrikulärt utflöde tract obstruktion | |
|---|---|
| Mänskligt hjärta | |
| Specialitet | Kardiologi |
| Orsaker | Medfödd eller förvärvad |
| Behandling | Kirurgi, mediciner, kateterbaserade procedurer (dvs valvuloplastik) |
En ventrikulär utflödeskanalobstruktion är ett hjärttillstånd där antingen den högra eller vänstra ventrikulära utflödeskanalen är blockerad eller blockerad. Dessa hinder representerar ett spektrum av störningar. Majoriteten av dessa fall är medfödda , men några är förvärvade under hela livet.
Olika typer
Obstruktion av högerkammars utflödeskanal
En obstruktion av högerkammars utflödeskanal (RVOTO) kan bero på en defekt i lungklaffen , supravalvarregionen, infundibulum eller lungartären.
Obstruktion av vänsterkammars utflödeskanal
En obstruktion av vänsterkammars utflödeskanal (LVOTO) kan bero på en defekt i aortaklaffen , eller en defekt lokaliserad på subvalvar- eller supravalvarnivå.
- Aortaklaffstenos
- Supravalvar aortastenos
- Koarktation av aorta
- Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom
- Hypertrofisk kardiomyopati
Patofysiologi
En obstruktion av ventrikulär utflödeskanal innebär att det finns en begränsning i blodflödet ut från antingen höger eller vänster ventrikel i hjärtat, beroende på var hindret är. Detta kan leda till hjärthypertrofi , dilatation av hjärtat och i slutändan hjärtsvikt i vissa fall. Den högra sidan av hjärtat är mycket mindre och svagare än den vänstra sidan av hjärtat. Det pumpar syrefattigt blod in i lungorna. Den vänstra sidan av hjärtat är mer muskulös än den högra sidan av hjärtat. Det pumpar syresatt blod från lungorna in i aortan för att genomsyra resten av kroppen. När hjärtat måste pumpa mot ökat motstånd, eller efterbelastning , som i fallet med en ventrikulär obstruktion, kompenserar det genom att växa i storlek. Denna anpassning är fördelaktig för att pumpa blod förbi obstruktionen, men så småningom kan denna hypertrofi leda till andra problem, inklusive arytmier, ischemi och hjärtsvikt.
Hypertrofisk kardiomyopati
Vid hypertrofisk kardiomyopati sker en oorganiserad produktion av hjärtmyocyter, vilket leder till ökad septumväggtjocklek och en patologisk rörelse av mitralisklaffen. Den främre mitralisklaffen rör sig anteriort under systole hos dessa patienter vilket leder till dynamisk LVOTO, och den ökade massan av septum leder till en fysisk förträngning för blodet att passera igenom. Sålunda bidrar båda dessa till obstruktionen av den vänstra kammarens utflödeskanal som ses i vissa fall av denna sjukdom. Om det är tillräckligt allvarligt kräver detta tillstånd omedelbar behandling, eftersom dessa patienter löper risk för dödliga takyarytmier.
Aortaklaffstenos
Aortaklaffstenos är den vanligaste orsaken till LVOTO. Aortaklaffstenos betyder att aortaklaffen har minskat och inte öppnar sig fritt. Aortaklaffen öppnas för att låta blod strömma från vänster kammare till aortan. Stenos leder här till en förträngning av passagen för blod att rinna ut ur vänster kammare, alltså en LVOTO. Mer än 50 % av patienterna med aortaklaffstenos har en medfödd hjärtavvikelse som kallas en bikuspidal aortaklaff . Aortaklaffen består normalt av tre blad men när den är bikuspidal är den gjord av två. Detta ökar risken för aortastenos på grund av ökad stress på broschyrerna, kalciumavlagring, turbulent blodflöde och ärrbildning. Om stenosen är tillräckligt allvarlig kan kirurgisk ingrepp vara nödvändig.