Pseudohermafroditism

Pseudohermafroditism
Pseudohermafroditism
Andra namn	Pseudo-hermafroditism
Specialitet	Gynekologi , endokrinologi

Pseudohermafroditism är ett tillstånd där en individ har ett matchande kromosom- och gonadvävnadskön ( äggstockar eller testiklar ), men som inte matchar yttre könsorgan.

Kvinnlig pseudohermafroditism hänvisar till en individ med äggstockar och yttre könsorgan som liknar en mans. Manlig pseudohermafroditism hänvisar till en individ med testiklar och yttre könsorgan som liknar en kvinnas. I vissa fall verkar yttre könsorgan associerade med pseudohermafroditism mellanliggande mellan en typisk klitoris och penis . Således identifieras pseudohermafroditism ibland inte förrän i puberteten eller vuxen ålder.

Termen står i kontrast till sann hermafroditism , ett tillstånd som beskriver en individ med både kvinnliga och manliga reproduktionsorgan.

Associerade tillstånd inkluderar 5-α-reduktasbrist och androgenokänslighetssyndrom .

Mekanism

Kön bestäms av kromosomerna under befruktningen. I de tidiga stadierna av mänsklig utveckling har ett mänskligt embryo prekursorerna till kvinnliga (paramesonephric eller Müllerian kanaler) och manliga (mesonephric kanaler eller Wolffian) gonader . Om en Y-kromosom saknas, eller defekt som ses vid Swyers syndrom , kommer embryot att reabsorbera de mesonefriska kanalerna och fortsätta med paramesonefriska kanaler, som ger upphov till äggstockar. Y-kromosomen innehåller en könsbestämmande region som kallas SRY -genen. Således förändras embryots utvecklingsplan endast om denna gen är närvarande och funktionell.

Mutationer som påverkar androgenreceptorgenen (AR) kan orsaka antingen fullständigt eller partiellt androgenokänslighetssyndrom . Androgener är en grupp hormoner som reglerar utvecklingen och upprätthållandet av manliga egenskaper. Mellan 8 och 12 veckor blir mänskliga manliga foster externt distinkta eftersom androgener förstorar fallus och producerar en penis med urinrör och pung .

Persistent Müllerian duct syndrom är en form av pseudohermafroditism, utvecklad genom Müllerian-hämmande faktordefekter. I sådana fall finns kanalderivat hos män, inklusive livmodern, äggledarna och övre slidan.

Förvaltning

Kirurgi utförs ibland för att förändra utseendet på könsorganen. Könsspecifika cancerformer som finns på gonaderna kan kräva kirurgiskt avlägsnande.

Historia

John Money är kanske den mest kända tidiga forskaren inom detta område. Hans doktorsavhandling hade titeln Hermafroditism: An Inquiry into the Nature of a Human Paradox och tilldelades av Harvard University 1952 .

Hos djur

Narave-grisar , som är infödda på Malo Island, Vanuatu , är pseudohermafroditiska manliga tamgrisar som hålls för ceremoniella ändamål .

Terminologi

Termen "Pseudohermaphroditimus" (pseudohermafroditism) myntades på tyska av Edwin Klebs 1876. Klebs hade tagit med termen som en synonym för det tidigare myntade, "falska hermafroditism" (som han kallade Schein-Zwitter på tyska). "Spurious hermaphroditism" myntades 1836 av JY Simpson.

Även om "pseudohermafroditism" kvarstod i den internationella klassificeringen av sjukdomar, version 9 (ICD-9) och 10 (ICD-10) som 752.7 (Obestämt kön och pseudohermafroditism) och Q56 (Interbestämt kön och pseudohermafroditism), har den sedan tagits bort i elfte versionen (ICD-11), till förmån för LD2A.Y (Andra specificerade missbildningsstörningar i könsutvecklingen).

Vissa experter har indikerat att både pseudohermafroditism (även kallad falsk hermafroditism) och sann hermafroditism är föråldrade, förvirrande och potentiellt nedsättande, vilket indikerar ersättning med "störningar i könsutveckling", "störningar i sexuell utveckling", "skillnader i könsutveckling" (alla förkortas DSD) eller " intersex ".

Dessutom har intersexaktivister noterat att: "Kvalificeringarna 'pseudo' och 'sant' är ännu mer skadliga [än hermafrodit i sig], eftersom de antyder en sorts autenticitet, eller brist på samma, som bär kraftfullt känslomässigt bagage". Dreger et al hade också noterat att "uppdelningen av många intersextyper i sann hermafroditism, manlig pseudohermafroditism och kvinnlig pseudohermafroditism är vetenskapligt snäll och kliniskt problematisk".

Se även

externa länkar