PC1/3 är ett enzym som utför den proteolytiska klyvningen av prohormoner till deras mellanliggande (eller ibland helt klyvda) former. Det finns endast i neuroendokrina celler som hjärna , hypofys och binjure , och klyver oftast efter ett par basrester inom prohormoner men kan ibland klyva efter ett enda arginin. Det binder till ett protein som kallas proSAAS, som också representerar dess endogena hämmare. PC1 syntetiseras som en 99 kDa proform som snabbt omvandlas till en 87 kDa huvudaktiv form, som i sig nästan helt spjälkas till en 66 kDa aktiv form inom neuroendokrina celler.
Proproteinkonvertas 1 är det enzym som till stor del ansvarar för det första steget i biosyntesen av insulin . Efter verkan av proproteinkonvertas 1 krävs ett karboxipeptidas för att avlägsna de grundläggande resterna från bearbetningsmellanprodukten och generera den bioaktiva formen av insulin. Ett annat prohormonkonvertas, proproteinkonvertas 2, spelar en mindre roll i det första steget av insulinbiosyntesen, men en större roll i det första steget av glukagonbiosyntesen . Utslagningen av proproteinkonvertas 1 är inte dödlig hos möss eller människor , troligen på grund av närvaron av det andra konvertaset, även om möss som saknar proproteinkonvertas 1-aktivitet visar ett antal defekter inklusive långsam tillväxt. [ citat behövs ]
Proproteinkonvertas 1 är ett kalcium (Ca2 + ) aktiverat serinendoproteas (vilket betyder att en serinrest är en del av det aktiva stället som hydrolyserar peptidbindningen inuti substratet). Det är relaterat till det bakteriella enzymet som kallas subtilisin . Det finns nio subtilisinhomologer hos däggdjur; förutom proproteinkonvertas 1 och 2 inkluderar andra medlemmar av denna enzymfamilj furin , PACE4 , PC4 , PC5/6 , PC7/8 , PCSK9 och SKI1/S1P .
Proprotein convertas 1 omvandlar prorenin till renin.
Klinisk signifikans
Varianter i PCSK1-genen kan vara associerade med fetma .
